Хипопитуитаризам

Раније је главни разлог хипопитуитаризам сматра исхемичне некрозе, хипофизе (некроза, хипофизе, која је развила као последица постпорођајне крварења и васкуларног колапса - Схихена синдром, некроза хипофизе, који се догодио као резултат породиљске сепсе, - Симмондс синдром; последње време често користи термин "Симмондс синдром - Схихена "). У последњих неколико деценија, због побољшане опстетричке бриге то узрок хипопитуитаризам јавља много лет. Исхемични некроза хипофизе може развити на позадини болести као што су дијабетес, темпорални артеритис, анемије српастих ћелија, еклампсије, тежак недостатак болести. Међутим, код ових пацијената, по правилу, феномен хипопитуитаризам је обрисан у природи и јављају ретко.

Треба имати на уму, а могући разлог хипопитуитаризам као хемохроматозе, у коме је функција аденохипофизи смањен за готово половину случајева и резултат таложења у хипофизе. Ретко, узрок хипопитуитаризма може бити имунолошки поремећај, као и код малигне анемије. Један од честих узрока хипопитуитаризма је запремински процес који утиче на хипофизу. То су примарни тумори локализовани у турском седлу (хромофобни аденом, краниопхарингиома); паразеларни тумори (менингиоми, глиоми оптичког нерва); анеуризме интракранијалних грана унутрашње каротидне артерије. Стога, лекар који се сусреће са клиником хипопитуитаризма, пре свега треба искључити волуметрични процес и одредити њену природу. Појав знакова хипопитуитаризма је могућ чак и са крварењем у хипофизи на позадини туморског процеса. Један од најчешћих разлога за развој панхипопитуитаризма је претходна радиотерапија назофаринкса и турског седла, као и неурохируршка интервенција.

Изузетно ретки у овом тренутку су такви раније класични узроци хипопитуитаризма, као што су туберкулоза и сифилис. Феномени хипопитуитаризма могу се јавити код хроничне бубрежне инсуфицијенције. Међутим, они су ретки, не изражени, а обично се јављају само као смањење функције гонадотропина. Често није могуће идентификовати специфични узрок хипофититаризма, а затим употребити термин "идиопатски хипопитуитаризам". У овим случајевима се понекад сусрећу аутосомалне или Кс-везане рецесивне варијанте примарног хипопитуитаризма, али су и спорадични случајеви могући.

Синдром "празног" турског седла такође се приписује узроцима примарног хипопитуитаризма. Међутим, ову интерпретацију сматрамо превише недвосмисленим. Са синдромом "празног" турског седла, по правилу, хормонске промене не зависе толико од хипофизе као патње, већ као резултат недостатка стимулативних ефеката хипоталамуса. Са наше тачке гледишта, хипопитуитаризам у овом синдрому може бити примарни и секундарни.

Узроци секундарног хипопитуитаризма требају бити подељени у две групе, од којих је прва мање изражена.

1. Уништавање трауме хипофиза стабљике (базе лобање фрактура) на својој параселлиарнои компресије тумора или анеуризме, ако је оштећен као резултат неуросургицал интервенције.
2. Пораз хипоталамуса и других делова централног нервног система.

Релативно редак тумор изазива секундарни хипопитуитаризам (примарна, метастатски, лимфом, леукемија), али треба бити обрисан на првом месту. Такође треба имати на уму ретким болестима као што је саркоидоза, инфилтративно лезије хипоталамуса са таложење липида болешћу, трауматских лезија - Тешка краниалне трауме; по правилу, код пацијената са продуженом коме; токсичне лезије (винкристин). Много чешће доктор разговарао са хипопитуитаризам проузроковане претходне употребе хормонских лекова, посебно дугорочни третман са глукокортикоида и сексуални стероиди, дуготрајне употребе оралних контрацептива.

Обсервед идиопатска форма хипопитуитаризам секундарне често конгениталне или породици, често укључује једну или секрецију хормона, обично пролазно. Највероватније, у таквим случајевима, довољно често, постоји уставна биохемијски дефект у хипоталамус-гипофизарнои области декомпенсируиусцхиисиа под утицајем различитих егзогених утицаја. Често, клиничка слика хипоталамус хипопитуитаризам може бити како због акутног и хроничног стреса и бити реверзибилан. Једна од опција може бити хронични стрес или да неуротични стање често се дешава са смањењем телесне тежине и аноректичним реакције. Са значајном променом телесне тежине, по правилу се јављају знаци хипопитуитаризма. Ово се такође наводи у кашотичној фази анорексије нервоза. Међутим, знаци хипоталамуса дисфункције, који су постојали пре почетка болести или услед пре значајног губитка тежине и недостатак опоравка менструалног циклуса код неких пацијената након нормализације телесне тежине показује да анорексија нервоза од манифестација хипопитуитаризам није повезан са губитком тежине, али има другачију генезу . Можда ови пацијенти имају уставну припрему за хипоталамску дисфункцију.

Манифестације хипоталамичног хипопитуитаризма у гојазности такође нису везане само за вишак телесне тежине. Конкретно, аменореја није увек у корелацији са повећањем телесне тежине и често претходи гојазности.

[1], [2], [3]

Патогенеза хипопитуитаризма

Су примарна хипопитуитаризам, што је последица одсуства хормона или слабљење секрецију хипофизе ћелија и подзаконских хипопитуитаризам, хипоталамуса стимулус изазваних дефицитом ефектима на излучивања хипофизе хормона.

Повреда стимулативних утицаја на хипофизе се јавља као резултат поремећаја васкуларних или нервних веза са мозгом на нивоу хипофизе, хипоталамуса или екстрахипоталамичних подручја централног нервног система.

Стога, када је секундарни неуспех хипопитуитаризам секреција предњем режњу хормона је резултат недостатка или редукцијом одговарајућих ослобађајући фактори и смањују лучење хормона постериорна хипофиза - резултат недостатка синтезе и хормона аксона транспорту од места њиховог формирања у предњег хипоталамуса.

Симптоми хипопитуитаризма

Симптоми хипопитуитаризма су изузетно разноврсни и варирају од избрисаних облика који практично немају јасне клиничке манифестације до изразитог панхипопитуитаризма. У оквиру хипофитуитаризма постоје облици са изолованим дефицитом хормона, што се сходно томе огледа у клиничким симптомима.

Симптоми панхипопитуитаризма су одређени недостатком гонадотропина са хипогонадизмом; стање тироидне инсуфицијенције, узроковано смањењем секреције ТСХ; инсуфицијенција АЦТХ, која се манифестује смањењем функције надбубрежног кортекса; смањење функције СТХ, што се манифестује кршењем толеранције на угљене хидрате као резултат хипоинсулинемије и ретардације раста код деце; хипопролактинемија, која се манифестује одсуством постпарталне лактације.

Све ове манифестације присутне су истовремено са панхипопитуитаризмом. Раније је дошло до смањења функције СТХ, затим хипогонадизма. Недостатак АЦТХ и ТСХ се развија у каснијим стадијумима болести. Раније се веровало да је водећи знак панхипопитуитаризма кахексија. Сада је утврђено да кахексија није само основни симптом, већ и није неопходан симптом.

Треба имати на уму да је феномен панхипопитуитарисм може јавити са нормалним или чак незнатно повишеној телесној тежини (у присуству тешких кахексија је потребно искључити соматске болести, примарни ендокриних жлезда, у младости болесника - анорексијом нервозом). Клиничка слика се одликује сенилне погледом пацијената, скреће се пажња на Монголоид карактер особе, кожа губи Тургор, боју косе рано постаје црвена и брзо испасти; значајно смањују или потпуно нестају косу на стубићима и осовинама. Уочен је крутост ноктију, често се развија ацроцианосис. Откривана је тенденција брадикарије, снижавање артеријског притиска, случајеви ортостатске хипотензије нису неуобичајени.

У проучавању унутрашњих органа, откривени су спланцхномицриа, због чега јетра и слезина, по правилу, нису палпабилне. Гонаде и атрофија екстерних гениталних органа код пацијената оба пола. Код мушкараца простата жлезда је атрофирана, код жена - млечне жлезде. Карактеристична аменореја, импотенција код мушкараца, смањила је сексуалну жељу код пацијената оба пола.

Често се развија умерена анемија, обично нормоцитична, али понекад хипохромична или макроцитска. Често постоји релативна леукопенија. Промене у менталној сфери одликују ментална ретардација, апатија, смањена мотивација. Пронађена је склоност ка хипогликемијским реакцијама. У оквиру панхипопитуитаризма се често налази клиничка слика дијабетес инсипидуса.

Изоловани недостатак АЦТХ се манифестује симптомима карактеристичним за смањење функције надбубрежног кортекса. Изражена је општа слабост, постурална хипотензија, дехидрација, мучнина, склоност ка хипогликемијским условима. Код пацијената са недостатком АЦТХ, хипогликемија може бити једини знак отока. За разлику од примарне хипофункције надбубрежних жлезда, хиперпигментација је изузетно ретка. Штавише, карактеристика је депигментације и смањења степена опекотина током сунчевог зрачења. Секвенца АЦТХ обично не потпуно нестаје, а одговарајући симптоми болести на почетку болести могу се појавити само током периода различитих врста стреса. Ликед либидо, коса пада у пазуху и сложене косе.

Изоловани недостатак хормона који стимулише штитасту жуту (са недостатком ТСХ - секундарни хипотироидизам, са иницијалним недостатком фактора ослобађања тиротропина - терцијарни хипотироидизам). Клиничке манифестације: слика на хипотиреозе као кршење толеранције на хладно, појава опстипације, сува и бледило коже, успоравање менталних процеса, брадикарии, промуклости. Права микседема је изузетно ретка; могуће и јачање и смањење менструалног крварења. Понекад се примећује псеудохипопаратхироидисм.

Изоловани недостатак гонадотропина код жена манифестује аменореја, атрофија мамаре, суха кожа, смањена вагинална секрета, смањени либидо; код мушкараца - смањење тестиса, смањење либида и потенције, спор раст раста у одговарајућим деловима тела, смањење мишићне јачине, еунухоидни изглед.

Изоловани недостатак хормона раста код одраслих није праћен значајним клиничким симптомима. Постоји само кршење толеранције на угљене хидрате. Недостатак хормона раста код дјеце прати кашњење раста. У сваком узрасту, честе су клиничке манифестације стања хипогликемије на празном стомаку, што постаје трајни синдром са истовременим дефицитом АЦТХ.

Изоловани недостатак пролактина карактерише једна клиничка манифестација - одсуство постпарталне лактације.

Изоловани недостатак вазопресина (АДХ) карактерише клиничка слика инсипидуса дијабетеса.

Диференцијална дијагноза се првенствено врши хормонским недостатком, узрокованом примарном хипофункцијом периферних ендокриних жлезда. У овом случају, веома је важно одредити иницијалне нивое секреције одређеног тропског хормона, водити узорке са стимулацијом и потискивати његову секрецију. У младости је веома важна диференцијална дијагноза са нервозом анорексије. Анорексиа нервоса карактерише присуство дисморпхопхобиц искустава, мјере за смањење телесне тежине. Уз анорексију нервозе, по правилу, пацијенти имају значајно време (пре стадијума изражене кахексије) су активни, не жале се на астену, веома су покретне, активне, изводљиве. Сачували су косу у пазуху и пубичној регији. Карактерише се палпитација, повећано знојење, вегетативни пароксизми различите природе, укључујући симпатхоадренал. Значајне потешкоће у диференцијалној дијагнози су доступне у фази кахексије. Међутим, детаљна анализа тока болести, идентификација његових фаза помаже дијагнози. У већини случајева, са изговараним кахексијом и искључивањем примарне соматске патње и хипофункцијом периферних ендокриних жлезда, консултација са психијатром је неопходна.

Лечење хипопитуитаризма

Тактика терапијског приступа мора прво да се одреди природом патолошког процеса који је проузроковао примарни или секундарни хипопитуитаризам. Хормонска терапија замјењује се након обавезних консултација са ендокринолозима; планирано је у зависности од клинички утврђеног недостатка овог или тог тропског хормона хипофизе. Дакле, са недостатком АЦТХ-а се користе глукокортикоиди - кортизон и хидрокортизон. Може се користити преднизон или преднизон. Понекад је терапија замене хормона потребна само током периода стреса. Поступак постављања глукокортикоидне терапије се одређује на основу степена смањења почетног нивоа кортизола или у случају поремећаја његове реакције на стимулацију.

Лечење феномена дијабетеса инсипидуса. Пацијенти са недостатком ТСХ треба третирати на исти начин као и пацијенти са примарним хипотироидизмом. Обично се користе тријодотиронин и тироксин. Добар терапијски ефекат може се дати увођењем ТРХ. Када дође до хипогонадизма, користи се естраген терапија.

Недостатак хормона раста третира се само израженом ретардацијом раста код деце у периоду пубертета, обично соматотропином.

Терапија зрачењем се користи само у доказаној генези тумора болести; она замењује или допуњује хируршки третман.

Лечење избрисаних и бенигно актуелних облика хипопитуитаризма не треба започети са терапијом замјене хормона. У почетној фази терапије пожељно је прописати лекове који делују кроз неуротрансмитере утичу на ниво ослобађајућих фактора и инхибиторне факторе хипоталамуса и смањују стрес тела. Значи средства као што су ноотропил, обзидан, клонидин. Постојали су извештаји о нормализујућем ефекту на хипоталамички-хипофизни систем фенобарбитала и неуролептика. Не треба заборавити да се неуротични поремећаји, углавном анксиозни и депресивни, могу пратити аноректичне реакције, мучнина, повраћање; ово понекад води до значајног смањења телесне тежине. По правилу, у анамнези, ови пацијенти могу се пратити знакови хипоталамске инсуфицијенције. Значајно смањење телесне тежине и формирање психопатолошког синдрома може довести до формирања потпуне или парцијалне хипопитуитаризма, против које се наставља неуротична болест која је у основи. У таквим случајевима, лечење не треба започети хормонском терапијом, јер нормализација психопатолошких поремећаја и повећање телесне тежине као резултат психотропне терапије могу довести до значајног смањења феномена хипопитуитаризма. Психотропна терапија треба одабрати појединачно; критеријум за одабир лека треба да буде природа психопатолошког синдрома.