Промене коже код Лепре

Лепросија (лезија, Хансенов болест) је хронична заразна болест узрокована микобактеријским леприма. Патоген - микобактеријска гастрофа. Нису сви људи једнако прихватљиви за њих. Није случајно да је пре откривања узрочника главна хипотеза о развоју болести била наследна. Мушкарци су чешћи болесни. Црнци су више предиспонирани на гастро, али болест је лакша за њих. Болест је најчешћа у Индији, Напуљу, Африци. Често се лезија инфицира у доби од 10-20 година.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци патогенезе лепре

Узрочник овог обољења је штап лептире - мицобацтериум лепрае. Прави или благо закривљени, кисели-брзи, дуги 5 μм, дебљине 0,5 μм. Не расте у хранљивом медијуму иу ћелијској култури. Главни резервоар је човек, поред тога, можда постоје и неке дивље животиње: армадилос, серија мајмунских мајмуна, шимпанзи.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Хистогенеза лепре

У развоју болести придаје велики значај кршења стања ћелијског имунитета и неспецифичне факторима заштите против фоне тешке преосетљивости на Мицобацтериум лепрае, се детектује лепроминовои узорку. Присуство генетичке подложности уређај (отпорности) болести се доказује таквим подацима као значајно вишем усаглашености за монозиготних поређењу са дизиготних медјурасним разликама у формама лепре, различите осетљивости рођака пацијената оболелих са сличним вероватноће. Постоји удружење са одређеним болестима хистоцомпатибилити антигени (посебно ХЛА-Б8, ДР2, ХЛА-БВ21), које могу да утичу на карактер имуног одговора и сходно томе, на клиничких карактеристика. Код пацијената са дијагнозом лепре макрофага дефектом, резултира у њиховој немогућности претварања имуногене антигена микобактерије; Неравнотежа имунорегулаторне ћелија, неравноправна у различитим облицима болести. Када лепроматоус типе губа доминантан субпопулација лимфоцита са функцијом цитотоксично-СУППРЕССОР, можда постоји дефект у Т-хелпер ћелија, практично спроводи ћелијски посредована одложеног типа преосетљивости реакције (лепроминови тест негативан). Ревеалед хиперактивност Б ћелија, високи нивои антитела, али без заштитну улогу и против Мицобацтериум лепрае. А.А. Иарилин (1999) скреће пажњу на зависност развоја неког облика лепре на којима стаза формирање имунитета - хуморалног Тх2-зависних (када лепроматозе) или Тх1-зависни (када је туберкулоиде). Код пацијената са туберцулоид лепру повољно детектованог подскуп Т хелпер ћелија, лепроминови тест позитиван, Мицобацтериум лепрае антигена који нису откривена. Механизми оштећења периферног нервног система обзиром на аутоимуне реакције вреднсоти узрокована Мицобацтериум лепрае антиген заједништву и нервног ткива.

Симптоми лезије

Само је човек болесан са лепом. У већини случајева, грипа је заражена од особе са лезијом. Инфекција се јавља капљицама ваздуха, кроз слузницу горњег респираторног тракта, оштећене коже и, евентуално, употребом заражене хране и воде. Период инкубације је неколико година. Фактори ризика су:

• живе у ендемичном подручју;
• присуство болесних рођака;
• контакт са зараженим армадилосима. Борбе се користе за култивацију патогена: развијају грануломе лептире (лепроми).

Развој болести зависи од стања специфичног ћелијског имунитета. Патроге лезије се множе у периферним нервима. Поред тога, налазе се у многим органима, где се дуго задржавају у ендотелним ћелијама и фагоцитима. Само 20% заражених људи се разболи, што се објашњава слабост целуларног имунитета.

Тренутно се разликују неколико клиничких врста лепразе: лепоротозни, туберкулојни, неодређени и диморфни. Лепроматна врста је најтежа и заразна врста лепре, јер у лезијама постоји велики број патогена.

Болест се карактерише лезија коже, слузокожа, очи, лимфних чворова, периферних нервних стабала, као и ендокриног система, и неки од унутрашњих органа, које се формирају гранулома и лепраматозние инфилтрата богат Мицобацтериум лепрае.

Кожне манифестације се налазе на лицу, ушима, екстензорних површине, задњици, где постоје еритематозне, зритематозно-пигментирано места различитих облика и величина које немају јасне контуре. Временом се спотови инфилтрирају, излазе изнад површине коже и повећавају величину. Кожа у области прожимања и изван ње и појављују се као Бумпс чворова (лепрома) у распону величине од неколико милиметара до 2 цм, плотноеластицхескои конзистенција, плавкасто-смеђе или црвенкасте рђа боје. Дифузна инфилтрација и лепрома, који се налази на лицу (обрве, образи, нос, брада), унаказити пацијента, дајући му лице нека врста лион њушке (фацију Леонина).

Коса обрва пада споља. У погођеним подручјима кожа постаје напета, узорак је усамљен, коса пада. Затим је забележена специфична билатерална и симетрична лезија периферних живаца, што доводи до нестанка температуре, болова и тактилне осетљивости. Често су запањени лакат, средњи, фибуларни, велики аурићни нерви, горња грана образног нерва. Нервни кофери су згушнути, густи, глатки. Постепено развијају трофичне и моторичке поремећаје (лагофталмус, паресис мастикалног и мишићне масе лица, амиотрофије, контрактуре, трофични улкуси).

Постоји улцерација лепром. Чланци обично имају стрме, понекад подрезане инфилтрацене маргине, могу се спајати, формирајући опсежне улцеративне дефекте који полако зарастају неуједначеним ожиљцима. Истовремено са променама на кожи утичу се на мукозне мембране носу, грлића и усне шупљине. Често су први знаци прозирности тешкоћа носног дисања и носача. Слузна мембрана носа је хиперемична, едематична, на површини постоји више малих ерозија (лепроматични ринитис).

Временом се развија атрофија мукозне мембране и постоје неки лепрови и инфилтрације, углавном у хрскавом делу носног септума. Лепрома различитих облика и величина бледо розе, често загнојена, што доводи до деформације носне преграде, што отежава дисање кроз нос ( "плосковдавленни", "хоботообразни", "лорнетни" нос, нос булдог).

У тешким случајевима су погођене мукозне мембране усана, мекани и тврди напади, грлиће, задњи део језика итд.

Туберцулоид тип

Туберкулоид тип је обележен лезијом коже и периферним живцима и карактерише га бенигни ток. У фокусима лезије патогене су детектоване са тешкоћом или, чешће. Су одсутни. Ова врста карактерише појављивање на кожи неколико, различитих облика и величине еритематозних мрља, као и папуларних елемената, који су главна манифестација болести. Често се налазе на лицу, врату, савијеним површинама екстремитета, леђима, задњици. Нодуле су обично мале, флат, црвенкасто-цијанотични, полигонална често стапају у плакова са оштро наведен валикообразно подигнута заобљеног или полицикличне, а до периферне ивице раста. Временом, на централном делу плака, постоје атрофија, хипопигментација, пилинг иивица је сачуван еритематозни рам ширине од неколико милиметара до 2-3 цм и више - фигуред туберцулоид. После саме, елементи остављају хипопигментацију или атрофију. Код ове врсте лезија периферних нервних стабала веома је рано откривено, понекад на манифестацији коже.

Углавном, радијални, перонеални живци су најчешће погођени, који се манифестује у дифузном или специфичном загушењу и болешћу. Постепено, ово доводи до развоја пареза, парализа, контрактурама прстију, атрофије малих мишића, коже, ноктију, спонтани ампутација руку и ногу ( "шапа печат", "вристдроп", "мајмун шапа", "престану да пуцају" и др.). Постоји повреда температуре, болова и тактилне осетљивости. Рефлекси тетива се смањују. У жариштима лезије, масти и знојење су поремећени, нема фуззи косе.

Патоморфологија

Типични туберкулоидни грануломи у дермису, изоловани или спајдери, формирају инфилтрат типа туберкулоида, који се налазе углавном у горњем дермису, директно испод епидермиса, понекад га укључују у процес. Гранулома се састоје од епителиоидних ћелија окружених малим бројем лимфоидних елемената, чија окружења се могу видети гигантске ћелије Пирогов-Лангханса. Еластична мрежа са феноменом уништења. Ова врста лепре уништава мале и веће нервне стијене које пролазе кроз посуде које су инфилтриране епителиоидним и лимфоидним елементима. Карактерише се значајном хипертрофијом кожних нерва, окружених, по правилу, лимфоцитима. Микобактерије са овом врстом лепре су врло мале или уопште нису пронађене, али тест лепрома је позитиван. Додаци коже су готово потпуно уништени или су подвргнути атрофији, а затим замена влакнима.

Недефинисан тип

Неодређени тип се манифестује појавом на кожи само уочених осипа (хипохромне, еритематозне, помешане, са географским контурима). У почетном периоду периферне оштећења нерава је одсутно, а затим постепено развијају специфичну полиневритис, што доводи до поремећаја Осетљивост на дистални лимб амиотрофије малим мишићним контрактура прстију, трофичким улкуса и других.

Диморфни тип

У диморфном типу, примећени су осипови на кожи и мукозне мембране, карактеристични за лепроматични тип, и поремећај осетљивости, као код туберкулоидног типа.

У развоју свих врста лепре, разликују се прогресивне, стационарне, регресивне и преостале фазе. У клиничкој пракси постоји транзиција једне врсте лепразе у другу, на пример, туберкулоид у лепроматни тип са формирањем граничних облика.

За све типове лепре, но често уз лепроматоус, утиче на унутрашње органе (јетра, слезина, надбубрежне жлезде, тестиси), означен метаболичка болест (висцерални амилоидоза), тропску чирева. Неки пацијенти имају губитак кости (кости лепрома, прелома упала покоснице оссифицанс, лакат и друга ресорпцију кости од дисталних фаланги прстију шаке и стопала).

Са лавиринтом се примећује оштећење органа вида (еписклеритис, кератитис, иритис, фотофобија, лакримација).

Дијагностичка, прогностичка и епидемиолошка вредност има тест лепрома (тест Митсуда). У лепроматном типу овај узорак је негативан, туберкулоид (као и код здравих појединаца) - позитиван, а са диморфом или недиференцираном леприма може бити и позитиван и негативан.

[12], [13], [14], [15],

Недиференцирани тип леприке

Недиференцирани тип леприке карактерише присуство различитих делова коже, поред великих зуба, неколико хипохромних или еритематозних лезија с смањеном осетљивошћу.

Патхоморпхологи. У дермис откривају лимфоидно инфилтрација ретикуларне дерма, углавном периваскуларних, перифоллицулар и дуж нерва стабљике са појавама неиролеммотситов интензивну пролиферацију. Поред лимфоцита, инфилтрат садржи хистиоците, пдасмоците и еозинофилне гранулоците. Инфилтрати, постепено замењују влакнастим ткивом, стисну и делимично уништавају додаци коже, нервне завршетке и нервне стабљике.

Сличне промене, које се развијају, могу ићи на лепроматску или туберкулоидну лепру.

Лепроматна врста лепре

Лепроматни тип леприке карактерише клинички полиморфизам: еритематозне тачке, плак-инфилтративне жариште и лепром. Спотови су асимптоматски, плурални, симетрично лоцирани углавном на лицу, екстензорска површина екстремитета, на задњици. Они се могу спојити, окупирајући готово читаву кожу (тзв. Назначену лепру). Спотс постоје дуго времена, затим нестају или инфилтрација или лепрови се развијају у својој зони. Инфилтративне жари могу имати облику ограничених плакова или дифузних лезија са замућеним границама, карактеристичном смеђе-цијанотичком бојом. Са дифузним променама, слика се појављује на лицу, слично лавовом лицу (фациес леонина). Ту склеродермоподобние, розхеподобние, пеллагроидние мења ерупције личе псориазиформние, себореиди понекад булозна типа пемфикус осип, дерматитис херпетиформис. Лепроми (туберкулозна грипа, чвор) могу бити дермални и субкутани. Они су хемисферични, у различитим степенима изнад нивоа коже. У природном току болести су два могућа исхода - ресорпција или површински питинг са формирањем, односно атрофичних хиперпигментисаним лезија или ожиљака. Карактеристична лепроматоус тип губа је лезија оралне мукозе, носа, ларинкса, лепра неурита развоја, током егзацербација болести (реактивним фаза) могу посматрати полиморфног осип. Најочитивнији од њих је еритемски нодозум (може се улцерирати). Лепроси лепроси и хистиосис лепроса су међу специјалним варијантама лепроматичне врсте лепроси. Са лезијом Лузио, цела кожа је дифузно измењена, хиперемиронан. Постоји више телангиектасија, може постојати небитна хиперпигментација. Због едема, инфилтрације, кожа постаје склеродермом, сјајна. Може доћи до великих улцерација. Гистоиднои губа Дијагноза се поставља хистолошког испитивања (присуство вретена хистоцитима које садрже велике количине микобактерија лепре), клиничких знакова - оштре плакова са стрмим ивицама, и љуштења тачкастих удубљења на њиховој површини у центру.

Патоморфологија

Хистологија са лепроматоус лепре типе прилично карактеристичне, гранулома формираних од хистоцитима који су у различитим фазама развоја, да се формира Вирцхов цлассицал лепра пене ћелија, цитоплазми која садржи велику количину микобактерија лепре и липиди детектује када бојени Судан ИИИ. Међу овим ћелијама су ексудатне ћелије - лимфоцити и плазмоцити. У зависности од природе лезије коже гранулома заузимају различите запремине дерма, лежи острва или уске праменове површинских лезија и дифузне инфилтрата са дубље и лепрома. Између ћелија инфилтрата, понекад постоје џиновске Тутонове ћелије, укључујући фосфолипиде. У ћелијама леприке, тела Русселеа, која се формирају као резултат уништавања језгара, могу се открити. Мицобацтериум лепра смештен унутар ћелија у облику пакета и грудвице, као и око мале судова у лучења лојних и знојних жлезда. Епидерм обично спљоштен и атрофиране и епидермиса творевине смоотхед резултирало инфилтрације притиска. Често се може видети под епидерм стрип немодификованог колагена који га одваја од грануломатозног инфилтрата.

Укључен у процес крвних судова и живаца. Зидови судова инфилтрирају се макрофагни елементи, ендотелиоцити набрекну, пролиферишу, а понекад и преображавају у ћелије плућа. Они, по правилу, садрже гомилу микобактерије, понекад у облику глупула. Нервови су под углом због стратификације перинеуриума, садрже значајан број микобактерија у свим структурама.

У дифузног лепроматоус лепре (Лиутсио феномен), осим горе описане узорак примећен нецробиотиц промену епидерма туморских судова у дермиса и значајног инфилтрације инфламаторних елемената поткожне масти, посебно око већих судова.

У будућности се може развити некроза капилара са секундарном некрозом коже и улцерације. Лепота миокобактерија упада у зидове посуда и чак продире у њихов лумен.

Поред тога, лепроматна нодосум еритема се разликује као реактивна форма клинички слична уобичајеном нодосуму еритема, која се заснива на пластићном паникулитису. Карактерише акутним инфламаторним инфилтрација не само дермиса и поткожног ткива, али лепре ћелија са додатком лимфоцита, плазма ћелије и неутрофили. Овај тип лепроматозе карактерише неутрофилни леукокластични васкулитис са еозинофилијом, фибриноидне промене у зидовима посуда с каснијом хиалинозом. Мали грануломи лезије који садрже габариту миокобактерија налазе се у дермису и поткожном ткиву.

Тип ивице

Граничну групу лезије карактеришу знаци поларних типова са превладавањем везикуларних елемената туберкулоидне или лепроматозне лепроје. Клиничка стварне границе ( "диморфан") је присуство губе "неугодна" или "печатом" мрље и плоча ивичњака жаришта која проистиче из неравном регресије процеса у различитим областима висипних елемената. Вишеструки асиметрични неуритис је уобичајен.

Патоморфологија

Уз центрима туберцулоид структуре приметио акумулацију значајних количина хистоцитима са истакнутим знацима лепре ћелија, које се налазе дифузно у горњим дермис, али не продиру у епидерм. Ретикуларне слој инфилтрација је локализован углавном близини су додаци коже су исте као у лепроматоус типа лепре видели разарања и инфилтрације мишића који подижу косу. Кожни нерви су у мањој мери уништени, али њихов број се смањује, а настали пакети су згушнути и инфилтрирани. По правилу, захваћени су велики нервни кофери, у којима се пронађу инфилтратне ћелије, претежно лимфоцити, као и микобактеријска леприша у облику греда или глобуса.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Диференцијална дијагноза лезије

Диференцирана дијагноза се прави са сифилисом, витилиго, токсододермијом, туберкулозним лупусом и другим.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Лечење грипе

Лечење је комплексно, спроведено у лепросариумима. Препоручује се да се спроведе специфична, ресторативна терапија. Како се брацинг средства се примењује витамине А, Ц, група Б, пирогене средства, антиоксиданти, итд метилурацил. Од антилепроси лекова који се користе дапсона (таблете или праха од 50-200 мг дневно или уљане суспензије / м 1-2 пута веек), 50% раствор солиусулфона сулфетрон (в / м 2 двапут недељно почевши од 0,5 мЛ и постепеним повећањем дозе до 3.5 мл), Схиба 1906 (таблете од 0,5 до 2 г дан или у облику уљаног суспензије интрамускуларне ињекције, између 2 до 6 мл једном недељно), Протионамид (0,25 г, 1-3 пута дневно), лампрен - 100 мг (1 капсула) зхедневно, рифампицин (за 2-4 или 300-600 мг капсула). Додијелите и диуцифон, димотсифон.