Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитичко-уремички синдром

Тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура и хемолитички уремијски синдром су акутна, фулминант болест коју карактерише тромбоцитопеније и микроангиопатских хемолитичке анемије. Остале манифестације укључују грозницу, оштећену свест и отказивање бубрега. Дијагноза захтева присуство карактеристичних лабораторијских абнормалности, укључујући Цоомбс-негативно хемолитичку анемију. Третман се састоји у размјени плазме.

Када тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура (ТТП) и хемолитичка уремиц синдром (ХУС), тромбоцита уништавање догоди, не због имуне механизме. Слободне филаменте фибрина депонују у више малих судова, што доводи до оштећења тромбоцита и еритроцита. Тромбоцити се такође разграђују у малим тромбоцитима. У многим органима развија меке тромбоцита-фибрин угрушака (без гранулоцита инфилтрацијом васкуларног зида, карактеристичним васкулитиса), локализована углавном у артериокапиллиарних једињења описана као микроангиопатија. ТТП и ХУС се разликују само у степену развоја бубрежне инсуфицијенције. Дијагноза и управљање код одраслих су исти. Према томе, код одраслих ТТП и ХУС могу бити груписани заједно.

Разлози ТХП и ХУС могу бити следећи патолошка стања: урођених и стечених недостатак ензима плазме АДАМТС13 који цепа вон Виллебранд фактор (вВФ) и тиме елиминише абнормално велике мултимере Виллебранд фактора (вВФ) изазивајуци тромбоцита тромбова; хеморагичне колитис, резултат активности бактерија производе Шига токсин (нпр Есцхерицхиа цоли 0157: Х7 сојеве и Схигелла дисентериае); трудноћа (услов је често тешко разликовати од тешког прееклампсије или еклампсије), и одређени лекови (као кинин, циклоспорин, митомицин Ц). Многи случајеви су идиопатски.

Симптоми тромботичне тромбоцитопеничке пурпуре и хемолитичко-уремичног синдрома

Грозница и исхемија различите тежине развијају се у многим органима. Ове манифестације укључују конфузију или кому, бол у стомаку, аритмије изазване оштећењем миокарда. Различите клиничке синдроми слични, изузев децу заразних болести (типична ХУС) повезане са ентерохеморрхагиц Е. Цоли 0157 соја и бактерије производи Шига токсин, чешће компликације из бубрега и проћи спонтано.

ИТП и ХУС су осумњичени код пацијената са карактеристичним симптомима, тромбоцитопенијом и анемијом. Пацијенти испитао урина, периферну разливање крви, ретикулоцита, серума ЛДХ, бубрежну функцију, серум билирубин (директни и индиректни) и Цоомбс тест. Дијагноза се потврђује присуство тромбоцитопеније, анемија уз присуство фрагмената црвених крвних ћелија у брисом крви (еритроцита троугластог облика и деформисана еритроците, што је типично за микроангиопатских хемолиза); доказ хемолиза (ниво хемоглобина падне, полихромазии, повећати број ретикулоцитима повећава серуму ЛДХ); негативни директни тест Цоомбс-а. За претпостављеном дијагнозе довољно присуства необјашњивог тромбоцитопенија и микроангиопатских хемолитичке анемије. Иако узроци (нпр осетљивост на кинин) или однос (нпр трудноћа) јасни код неких пацијената, већина пацијената са ИТП-ХУС манифестује спонтано без икаквог разлога. ИПТ-ГУС често не могу ни разликовати биопсију синдрома у којем услед идентичан тромботичке микроангиопатија (нпр прееклампсија, склеродерма, брзо прогресивни хипертензије, акутне бубрежне одбацивање алографта).

Прогноза и лечење тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре и хемолитичко-уремичног синдрома

Епидемија ХУС код дјеце која су повезана са ентерохеморагијском инфекцијом се обично спонтано рјешава, лијечена симптоматском терапијом и не захтијева плазмахерезу. У другим случајевима, ИТП-ХУС у одсуству третмана је скоро увек фаталан. Провођење плазмаферезе је ефикасно код скоро 85% пацијената. Плазмахереза се изводи свакодневно све док знакови активности обољења не нестану, што може бити од неколико дана до неколико недеља. Могу се користити и глукокортикоиди и антиплателет агенси (нпр. Аспирин), али њихова ефикасност је упитна. Многи пацијенти, по правилу, показали су једну епизоду ИТП-ХУС-а. Међутим, након неколико година могу доћи до рецидива, а ако се сумња на релапсе, пацијент треба да што пре изврши све неопходне прегледе.