Ретке болести, праћене крварењем

Крварење изазвано патологијом крвних судова

Крварење може бити резултат тромбоцита абнормалности, фактора коагулације и крвних судова. Васкуларних болести су узроковане крваре поремећаје васкуларног зида и најчешће манифестује петехије, пурпура, али ретко изазвати озбиљне губитак крви. Крварење може бити резултат дефицита васкуларном или периваскуларном колагена у синдрому, Ехлерс-Данлосов синдром, друге ретке наследне болести везивног ткива (нпр псеудокантхома еластицум крхких крварење може бити главна манифестација у скорбут или Хеноцх-Сцхонлеин пурпура Манифестовао типично, алергијски васкулитис Марфанов синдром. Детињству. Код болести хемостазе крварења судова тестова су обично нормални. Dijagnoza се заснива на клиничким манифестацијама.

[1], [2], [3]

Аутосензитивност на еритроците (Гарднер-Диамонд Синдроме)

Аутосензитивност на еритроците је ретка болест која се јавља код жена. Карактеризован је локализованим болом и болном екхимозом, манифестираним углавном на удовима.

Жене са аутосеротхерапи на еритроцити интрадермалне ињекције 0,1 мл аутологне или еритротситарнои еритроцита строме може да изазове бол, оток и заптивање месту убода. Овај резултат указује на то да су црвене крвне ћелије које продиру у ткива укључене у патогенезу лезије. Међутим, код већине пацијената постоје и манифестације тешког психонеуротичког синдрома. Поред тога, психогени фактори, као што је само-индукована пурпура, могу имати везу са патогенезом синдрома код неких пацијената. Дијагноза се заснива на студији аутоеритхроцитес интрадермалну место убризгавања и контрола убода (без црвених крвних зрнаца) после 24 и 48 сати након ињекције. Штета може да комплицира тумачење теста, тако да је за ињекције потребно изабрати места која су тешко доступна за пацијента.

[4], [5], [6]

Диспротеинемија која изазива васкуларни хеморагични осип (пурпура)

Амилоидоза изазива депозицију амилоида у посудама коже и поткожних ткива, што може проузроковати повећану крхкост судова, што доводи до пурпуре. Код неких пацијената, амилоид адсорбује фактор сагоревања крви Кс, узрокујући његов недостатак, али то обично не доводи до развоја крварења. Периорбиталне хеморагије или хеморагични осип који се развијају код пацијента након лаког удара у одсуству тромбоцитопеније указују на присуство амилоидозе.

Криоглобулинемија изазвала имуноглобулине којима преципитираних после хлађења плазме током његовог проласка кроз коже и поткожног ткива екстремитета. Моноклонска имуноглобулина у Валденстромова макроглобулинемије или мултипли мијелом, понекад се понашају као криоглобулини, мешовити имуни комплекси ИгМ-ИгГ, произведено у неких хроничних инфективних болести, често са хепатитисом Ц. Криоглобулинемија може изазвати упалу малих бродова који манифестује пурпура. Присуство криоглобулина може се открити лабораторијским тестовима.

Хипергаммаглобулинемична пурпура је васкуларна пурпура и првенствено се налази код жена. Рекурентне, мале, запаљиве, хеморагичне лезије коже су локализоване на доњим екстремитетима. Ове формације остављају мале оштећене мрље. Многи пацијенти имају манифестације других имунолошких болести (на пример, Сјогренов синдром, СЛЕ). Дијагностички налаз је поликлонално повећање ИгГ (дифузна хипергаммаглобулинемија у електрофорези протеина сурутке).

Повећање вискозитета крви синдрома резултат значајног повећања концентрације у плазми и ИгМ може изазвати пурпура и других облика патолошке крварења (нпр, обилно крварење) код пацијената са Валденстромова макроглобулинемија.

[7], [8], [9]