Спленомегали

Спленомегалија је скоро увек секундарна према другим болестима, која су врло бројна, као и могући начини њиховог класификовања.

Мијелопролиферативни и лимфопролиферативне болести, болести складиштења (нпр Гошеову болест) и поремећаје везивног ткива су најчешћи узроци спленомегалијом у умереним климатским условима, док инфекција (нпр, маларије, кала-азар) доминирају у тропима.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци спленомегалије

Цаусе изражен спленомегалија ( слезине опипљиви 8 цм испод ребарним луком) генерално следеће болести: хронична лимфоцитна леукемија, нон-Ходгкин-ов лимфом, хроничне мијелоидне леукемије, полицитхемија вера, мијелофиброзом са мијелоидне метаплазије и хаири целл леукемиа.

Спленомегалија може довести до цитопеније.

Конгестивна спленомегалија (Бунтиова болест)

• Цироза.
• Спољна компресија или тромбоза портала или сенке вене.
• Појединачни поремећаји васкуларног развоја

Инфективне или запаљенске болести

• Акутне инфекције (нпр. Инфективна мононуклеоза, заразни хепатитис, субакутни бактеријски ендокардитис, пситакоза).
• Хроничне инфекције (нпр. Милитарна туберкулоза, маларија, бруцелоза, Индијска висцерална лишманијаза, сифилис).
• Саркоидоза.
• Амилоидоза.
• Болести везивног ткива (нпр. СЛЕ, Фелтиов синдром)

Мијелопролиферативне и лимфопролиферативне болести

• Мијелофиброза са миелоидном метаплазијом.
• Лимфоми (на пример, Ходгкинс лимфом).
• Леукемија, посебно хронична лимфоцитна леукемија и хронична миелогена леукемија.
• Истинска полицитемија.
• Есенцијална тромбоцитемија

Хронична, обично урођена, хемолитичка анемија

• Абнормалности еритроцита облик (нпр конгенитални спхероцитосис, конгенитална еллиптотситоз), хемоглобинопатије, укључујући таласемије, срп-ћелија хемоглобина варијанти (нпр СЦ хемоглобин болест), конгениталних хемолитичка анемија Хеинз тела.
• Ензими еритроцита (нпр. Дефицит пируват киназе)

Болест акумулације

• Липид (нпр. Болести Гауцхер, Ниеманн-Пицк, Хенд-Сцхуллер-Крисцхер).
• Не-липидни (на пример, болест Леттер-Сиеве).
• Амилоидоза

Цисте слезине

• Обично је узрокована резолуцијом претходног хематома

[9], [10], [11], [12], [13],

Симптоми спленомегалије

Спленомегалија је критеријум хиперспленизма; Величина слезине је у корелацији са степеном анемије. Можете очекивати повећање величине слезине за око 2 цм испод обичног лука за сваких 1 г редукције хемоглобина. Остали клинички знаци, по правилу, зависе од манифестација основне болести, понекад је бол у слезини. Док други механизми не отежавају манифестацију хиперспленизма, анемије и других цитопенија каљени и асимптоматских (на пример, број тромбоцита од 50 000 до 100 000 / Л, белих крвних зрнаца од 2500 до 4000 / л са нормалним леукоцитима диференцијације). Морфологија еритроцита је обично нормална, са изузетком ретке сфероцитозе. Ретикулоцитоза је честа појава.

Хиперпленизам се сумња код пацијената са спленомегалијом, анемијом или цитопенијом; Дијагноза је слична ситуацији са спленомегалијом.

Испитивање са спленомегалијом

[14], [15], [16], [17], [18],

Анамнеза

Већина откривених симптома је због основне болести. Међутим, сама спленомегалија може изазвати осећај брзе засићености као последица утицаја повећане слезине на стомак. Постоје осећаји тежине и бол у левом горњем квадранту стомака. Изражени бол у левој страни указује на присуство инфаркта слезине. Понављајуће инфекције, симптоми анемије или манифестација крварења у присуству цитопеније и могућег хиперспленизма.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Инспекција

Сензитивност методе палпације и ударања у одређивању повећања величине слезине је 60-70% и 60-80%, респективно, са документованом ултразвучном спленомегалијом. Обично до 3% људи има опипљиву слезину. Осим тога, оштра маса у левом горњем квадранту може бити због другог узрока, умјесто повећане слезине.

Други додатни симптоми су шумовит трење, што указује на присуство инфаркта слезине, и епигастричне и слепове звуке који указују на конгестивну спленомагалију. У генерализованој аденопатији, може се претпоставити да постоји мијелопролиферативна, лимфопролиферативна, заразна или аутоимунска болест.

Дијагноза спленомегалије

Ако је неопходно потврдити спленомегалију у случајевима сумњивог резултата након прелиминарног прегледа, ултразвучни преглед је метод избора због своје високе тачности и ниске цијене. ЦТ и МРИ могу пружити детаљнију слику органа. МРИ је нарочито ефикасан у одређивању тромбозе портала или тромбозе сенке вене. Истраживање радиоизотопа је изузетно тачна дијагностичка метода која може идентификовати додатне детаље везног ткива, али метода је веома скупа и тешка за извођење.

Специфични узроци спленомегалије, идентификовани током клиничког прегледа, треба потврдити одговарајућим прегледима. У одсуству видљивог узрока спленомегалије, прије свега, присуство инфекције треба елиминисати, јер захтева рани третман, за разлику од других узрока спленомегалије. Истраживање би требало да буде најкомплетније у областима високог географског ширења инфекције у случају када пацијент има клиничке знаке инфекције. Потребно је прибавити податке из општих анализа и култура крви и студија коштане сржи. Уколико пацијент не осећа болесно, нема симптома, осим симптома изазваних спленомегалијом, и нема ризика од инфекције код, без потребе за употребом широк спектар истраживања, поред врши општу анализу крви, периферне брисом крви, тестови функције јетре, ЦТ скенирања абдоминалне шупљине и ултразвучног слепила. Ако се сумња на лимфом, указује се на ток тока периферне крви.

Специфични одступања у анализи периферне крви могу указивати на узрок лезије (нпр лимпхоцитосис - на хроничне лимфоцитне леукемије, леукоцитозом уз присуство незрелих облика - за друге врсте леукемије). Повећани садржај базофила, еозинофила, нуклеотидних еритроцита или еритроцита у облику "падања падова" указује на присуство миелопролиферативног обољења. Цитопенија указује на хиперспленизам. Сфероцитоза сугерише присуство хиперспленизма или хередитарне сфероцитозе. Функционални тестови на хепатитис ће имати одступања у стагнантној спленомегалији са цирозом; изоловано повећање алкалне фосфатазе у серуму указује на могућу инфилтрацију јетре као резултат мијелопролиферативног, лимфопролиферативног обољења или милиарне туберкулозе.

Неке друге студије могу бити корисне и код пацијената без симптома болести. Електрофореза протеинске протеина идентификује моноклонску гамопатију или смањује ниво имуноглобулина који је могуће у присуству лимфопролиферативних болести или амилоидозе; диффусе хипергаммаглобулинемиа претпоставља хроничне инфекције (нпр маларија, Индиан висцералне лешманијазе, бруцелоза, туберкулоза), цирозу са конгестивном спленомегалијом или болести везног ткива. Повећање нивоа мокраћне киселине серума претпоставља присуство миелопролиферативног или лимфопролиферативног обољења. Повећање нивоа алкалне фосфатазе леукоцита указује на мијелопролиферативну болест, док смањење његовог нивоа може довести до присуства хроничне миелогене леукемије.

Ако испит није показао абнормалности осим спленомегалије, пацијент треба поново прегледати у интервалу од 6 до 12 месеци или када се појаве нови симптоми.

Спленомегалија повећава механичку филтрацију у сфери и уништава еритроците, као и честе леукоците и тромбоците. Компензаторна хиперплазија коштане сржи је приказана у оним ћелијским линијама чији је ниво смањен у циркулацији.

[25], [26], [27], [28], [29],

Лечење спленомегалије

Лечење болести усмерено је на основну болест. Повећана слезина не захтева лијечење док се не развије озбиљна хиперспленизма. Пацијенти са слепој плочицом доступни за палпацију или који су достигли веома велике величине требало би да избегавају контактне спортове како би избегли ризик од руптуре.