Хеморагијска болест новорођенчета

Хемораги болест новорођенчета - болест деце у неонаталном периоду, испољава крварења поремећаја због недостатка факторе коагулације крви, активност која зависи од садржаја витамина Ц.

[1], [2], [3],

Епидемиологија

Инциденција болести у нашој земљи је 0,25-1,5%. У иностранству, у земљама где је парентерална примена витамина одмах након рођења уведена у клиничку праксу, учесталост хеморагичне болести је значајно смањена и износи 0,01% или мање.

[4], [5], [6], [7], [8]

Шта узрокује хеморагичну болест новорођенчета?

Биолошка улога витамина К - Процес активације гама-карбоксилацију остатака глутаминске киселине у фактора коагулације: протромбина (ИИ фактор), процонвертин (ВИИ фактор), антихемофилних глобулин (ИКС фактор) и фактор Стеварт-Прауера (Кс фацтор); такође у протеини Ц и С плазме укључене у механизме против твистирања; остеокалцин и неке друге протеине. Недостатак витамина К се производе у јетри неактивном акарбокси фактора ИИ, ВИИ, ИКС и Кс (Протеин изазвана витамина К-одсутности - Пивка), који су у стању да везују калцијум иу потпуности учествују у коагулацију крви.

Витамин К пенетрира веома слабо кроз плаценту. Примарна хеморагична болест је због чињенице да је садржај витамина К у плоду мали (не више од 50% од нивоа одрасле особе). Након рођења витамина К са мајчиним млеком је мало, а његова активна производња интестиналне микрофлоре почиње са животом детета од 3-5 дана.

Фактори који доприносе примарној К-хиповитаминози код новорођенчади: прематура; именовање трудних антикоагуланса индиректног дјеловања, антиконвулзивних лекова, антибиотика широког спектра; гестоза; хепато- и ентеропатија, интестинална дисбиоза.

Са прематром, смањена је синтеза полипептидних прекурсора фактора плазме (ПБПФ) крвне коагулације у јетри детета.

У средњој хеморагичне болести повреди синтезе СОФП згрушавања јавља код болести јетре (хепатитис, жучних атрезијом покретима ет ал.). Постоји друга варијанта секундарног болести хеморагичне - повреда синтезе витамина К због дуготрајног парентералну исхрану, малапсорпције синдром или именовање витамина К антагониста - кумарина и неодикумарина.

У исто време детектују се деца са врло ниским нивоом витамина К у крви и децом са високим садржајем ПИВКА.

Патогенеза

Репорт синтеза СОФП и / или разбијање карбоксилација остатака глутаминске киселине СОФП згрушавања доводи до нарушавања производње фактора ИИ, ВИИ, ИКС и Кс. Ово је евидентно истезања протромбинског времена (ПТ) и активирано парцијално тромбопластинског времена (АПТТ).

Симптоми хеморагичне болести новорођенчета

Рани облик хеморагијске болести новорођенчета карактерише појавом у првим данима живота крвавог повраћања (хематемеза), плућним крварењем, крварења у абдоминалних органа и ретроперитонеалном простору, најчешће у надбубрежне жлезде, јетре, слезине. Хемораги болест новорођенчета може да почне још у материци, а дете на рођењу открити интрацраниал крварење (у неуросонограпхи), крварења коже.

Класични облик хеморагијске болести је типичан за дојила и манифестује у 3-5тх дан живота блооди повраћања, меленом (интестиналног крварења) може бити крварењем коже детета (екхимозе, петехије), крварење у отпадање остатка пупчане врпце, кефалогематоми. Код деце са тешким хипоксије, извод из матичне књиге трауме витамина К недостатак може манифестовати у виду интракранијалних крварења, крварење под фасције и унутрашње модрица и крварења.

Деца са меленом могу имати хипербилирубинемију због повећаног дезинтеграције еритроцита у цревима. Реасон Мелена - формирање малих раница на слузокоже желуца и дванаестопалачног црева, у настанку којих одиграла водећу улогу у новорођене вишком глукокортикоида (стрес због генериц), исхемије желуца и црева. Одређена улога у пореклу мелене и крваву повраћање игра гастроезофагеални рефлукс и пептични есопхагитис.

Клинички симптоми касног хеморагичне болести новорођенчета могу бити: интракранијалног хеморагије (више од 50%), екстензивно екхимозе коже, Мелена, хематемеза, крварење из пупчане ране, хематурија, цепхалохематома.

Компликације укључују хеморагични болест новорођене хиповолемијског шока, која се манифестује слабошћу, бледило, често редукцију телесне температуре до СН бројеве, сврати крвни притисак.

Класификација

Изоловати примарне и секундарне облике болести. Примарна болест хеморагичне од новорођенчета због чињенице да је садржај витамина К код фетуса је мала и после рођења његовог доласка у мајчином млеку благо, а активни развој цревне микрофлоре почиње са 3-5-ог дана живота детета. У средњој хеморагичне болести повреда синтхесис СОФП згрушавање настаје услед болести јетре, продужене парентералну исхрану или малапсорпције синдрома у новорођенче.

Поред тога, издвоји рану форму болести, које карактерише појавом крварења на 1-2 дана живота, класична - крварења при 3-5 дана живота, а касније, често секундарни, форме, у којем крварења може наступити на било ког дана у неонаталног периода.

[9], [10], [11], [12], [13]

Дијагноза хеморагичне болести новорођенчета

Да бисте дијагнозирали хеморагичну болест новорођенчета, прво испитајте време коагулације крви, време крварења, број тромбоцита. Касни или истовремено ПВ, АПТТВ, тромбинско време (ТБ) и број еритроцита, хемоглобина и хематокрита (за детекцију анемије) се одређују.

Код хеморагичне болести, продужење времена згрушавања је типично, са нормалним временом крварења и бројем тромбоцита. Потврђује дијагнозу продужења ПВ и АПТТ под нормалним ТВ-ом.

Уз значајан губитак крви, примећује се анемија, која се, међутим, у потпуности манифестује 2-3 дана након крварења.

[14], [15], [16], [17], [18],

Диференцијална дијагностика

Хематемеза и Мелена деца првим данима живота треба разликовати од "синдрома унесе мајчиној крви", што је један од троје деце, са првог дана живота крви у избљувотине или измета. Да бисте то урадили, користите Апт тест: крваву повраћање или фецес разблажите водом и добијате ружичасти раствор хемоглобином. Након центрифугирања, 4 мл супернатанта се помеша са 1 мл 1% раствора натријум хидроксида. Промена течност боје (процена након 2 минута) он бровн указује на присуство хемоглобина у њима А (мајчине крви) и очувања пинк - оф фетуса (алкално отпоран), хемоглобин Ф, тј крв детета.

Диференцијална дијагноза се реализује и са осталим цоагулопатхиес (наследне), тромбоцитопенија пурпура новорођенчади и синдрома раширене интраваскуларне коагулације (ДИЦ). У ту сврху се спроводи необрађени коагулограм и, ако је потребно, тромбоеластограм.

Лабораторијски подаци за најчешће хеморагичне синдроме код новорођенчади

Индикатори	Норма за пуну децу	Хеморагичне болест	Хемофилија	Тромбоцитопенија	ДИЦ- синдром
Време срушења (према Буркеру)	Старт - 4 мин Крај - 4 мин	Издужени	Издужени	Норм	Издужени
Време крварења	2-4 минута	Норм	Норм	Издужени	Издужени
Број тромбоцита	150-400к10 9 / л	Норм	Норм	Смањено	Смањено
ПВ	13-16 с	Издужени	Норм	Норм	Издужени
ТВ	10-16 с	Норм	Норм	Норм	Издужени
АЧТВ	45-60 с	Издужени	Издужени	Норм	Издужени
Фибриноген	1,5-3,0 г / л	Норм	Норм	Норм	Смањено
Производи деградације фибриногена на / фибрин (ПДФ)	0-7 мг / мл	Норм	Норм	Норм	Побољшано

[19], [20], [21]

Лечење хеморагичне болести новорођенчади

За лечење хеморагичне болести новорођенчади користи се витамин К3 (викасол). Интрамускуларно убризгавање 1% раствора израчунато је из израчунавања од 0,1-0,15 мл / кг једном дневно током 2-3 дана.

У крварења, угрожавају живот крварење истовремено уводе свеже замрзнуте плазме 10-15 мл / кг или концентроване припрему протромбинског комплекса (РР5В) 15-30 ИУ / кг и.в. Болус.

Са развојем хиповолемијског шока, инфузија терапија се први пут изведена (након трансфузије свеже замрзнуте плазме у дози од 20 мл / кг) и по потреби пакују Еритроцити трансфузију из обрачуна 5-10 мл / кг.

Како се спречава хеморагична болест код новорођенчади?

Превенција не врше сви новорођенчади, већ само из групе са високим ризиком. То укључује прематуру, нарочито прерано дете; деца лишена дојења, на парентералној исхрани, примају антибиотике. Осим тога, деца који су прошли тешке перинаталне хипоксије и гушење, трауму из матичне књиге рођених, деца после царског реза, деца из трудноће који се јављају са прееклампсије због слабе синтезе естрогена, као и деца из трудноће са симптомима хепатопатија, малапсорпције, дисбиосис и цревне дисбиосис у мајке .

Фактори ризика такође укључују узимање најсавременијих лекова за мајке већег броја лекова (антиконвулзанти, антикоагуланти индиректног дејства, антибиотици широког спектра и анти-туберкулозни лекови).

У сврху профилаксе, 1% раствора викасола се прописује брзином од 0,1 мл / кг интрамускуларно једном у току 1-3 дана.

У Сједињеним Државама, по препоруци Америчке академије за педијатрију, од 1960. Године, витамин К (пхитоменадионе) (1 мг) се даје интрамускуларно свим новорођенчадима.