Карактеристике оштећења срца у системској склеродермији

Претпостављени механизама срчаних болести системске склерозе (ССЦ) обухватају исхемијске повреде, развој миокардитис прогресивног фиброзе, системском хипертензијом и плућне артеријске хипертензије (ПАХ) са развојем хроничне плућне болести срца.

Један од главних претпоставки срчаних лезија системске склерозе ис ан исхемијске повреде Интрамурал посуде са развојем фибриноид некрозе, фиброзе и интиме хипертрофија уз сужавање лумена, што се манифестује ангине, акутног инфаркта миокарда и изненадне смрти.

Типичне морфолошке промене су линеарна некроза кардиомиоцита, чија је појава повезана са пролазним вазоспазмом због локалног Раиновог синдрома. Већина пацијената са системским склеродерма са доказаном болешћу коронарне артерије има знаке периферног Раинауд-овог синдрома.

Заједно са таквим механизмима исхемијских оштећења у ССЦ, као вазоспазама, мицроцирцулатори инсуфицијенција, срчана васкуларна оклузивне болести, разговарали и макроваскуларне улазног линка (коронарне артерије) у развоју и прогресији болести срца. Она је раније веровало да су коронарне артерије у системска склероза нетакнута и кардио није резултат ангиогених процеса, сада је показано интиме задебљање крвних судова, сужење лумена, што указује да је комплекс порекло склеродерме Цардиосцлеросис,

Механизми развоја плућне хипертензије у системској склеродерми нису у потпуности разјашњени. Запаљење се сматра главним патогенетским фактором. Засићеност макрофагама и Т-лимфоцита васкуларног зида забележена је иу примарној ПАХ и у повезивању са ССД. Ћелије упале произведу факторе раста, као што је фактор раста произведеног тромбоцитом, фактор раста васкуларног ендотела, који се даје велику важност у патогенези пулмоналне хипертензије. Код пацијената са системским склеродерма, антинуклеарна и антихистонска антитела су повезана са васкуларним лезијама.

Традиционални концепт развоја пулмоналне хипертензије као резултат плућне вазоконстрикције у последњих неколико година претрпео је значајне промене. Међутим, неки аутори указују да пацијенти са ССЦ са плућне хипертензије, Раинауд-ов синдром је чешћа него код пацијената без њега, тако да су аутори испитују хипотезу о постојању тзв плућне Раинауд-ов синдром.

Генеза плућне хипертензије, системска склеродерма повреда ендотела зависне вазодилатације, која је повезана са смањењем активности ендотелне НО-синтазе. Надаље је азот оксида, ендотелијалне ћелије производе простациклина вазодилатируиусхи фактор који учествује у обезбеђивању аититромбогенних својства васкуларног зида и делује на пролиферативне процесе у интими и адвентицију судова плућа. Смањење експресије простациклина пронађено је код пацијената са тешком плућном хипертензијом повезаном са ССД.

Са комплицираном плућном хипертензијом, примећује се хронична упала ендотелина-1 вазоконстрикторног пептида, као и серотонин, посебно код изразеног Реиноовог синдрома. Плућна тромбоза ин ситу је један од патогенетичких механизама плућне хипертензије код системске склеродерме, најчешће се реализује са истовременим антифосфолипидним синдромом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптоми оштећења срца у системској склеродерми

У системска склеродерма описао пораз сва три слоја срца: оштећења миокарда налази се у око 83-90% ендокардитис - ат 18-35%, перикарда - у 13-21% случајева. Често постоје мултисегменталне поремећаји перфузије миокарда у мировању или под оптерећењем, миокардне фиброзе, фокалне кардиосклерозе са феноменом прогресивне хроничне срчане инсуфицијенције.

Утврђено је да у системској склеродерми са лезијом скелетних мишића, миокардна патологија се јавља у 21% случајева, а код 10% код пацијената без скелетне миопатије.

Симптоматично миокардитис редак, да је у дисоцијација аренда аутопсије на који често означити фокалне или дифузне миокардну фиброза и цардиомиоците некрозе линију. Карактеристике миокардитиса у ССД-у - одсуство значајне патологије великих коронарних артерија и честе лезије десне коморе и субендокардијалне од стране миокарда.

Пораз ендокардитис у системском склерозом ређе него миокарда, а одликује маргиналним склерозе и скраћење акордима митралне валвуле са развојем митралне регургитације и пролапс митралне валвуле.

Промене у перикардију (фибринозни, адхезивни, ексудативни перикардитис) примећују се код 15-20% пацијената, а они су повезани са локалним кутаним обликом системске склеродерме. Клинички знаци: диспнеја, ортопна и едем. Тампонада срца, по правилу, се не развија услед малих перикардних излива. Треба напоменути да се перикардитис може развити као примарна манифестација системске склеродерме, хацк и као резултат уремије. Приказана је могућност панкардитиса - комбиноване миокардијалне, перикардне и ендокардијалне лезије с карактеристичном доминацијом фиброзних процеса.

Развој системске артеријске хипертензије код системског склеродерме је последица оштећења бубрежних судова и узрочника јатрогених (глукокортикоидних) узрока. Висока инциденца интерстицијалне повреде плућа и развој ПАХ ствара предуслове за развој плућног срца

Инциденца плућне хипертензије код пацијената са системским склеродерма варира од 0 до 60%. У око 33% пацијената са дифузним обликом системске склеродерме, успостављена је плућна хипертензија - као изолована, као и узрокована интерстицијалним укључивањем плућа. Код пацијената са ЦРЕСТ-синдромом, ПАХ је чешћи (60%). Развој ПАХ узрокује смрт једног броја пацијената са ССД-ом и у великој мјери одређује прогнозу живота. Двогодишње преживљавање пацијената са ЦРЕСТ-синдромом и ПАХ је 40%, док је у одсуству ПАХ 80%.

Главни клиничка манифестација плућне хипертензије, системска склеродерма - отежаним дисањем при напору. Други симптоми - лупање срца, као и знаци десне коморе неуспеха, посебно едема и асцитесом. У последњој деценији у домаћој и страној литератури, разматра проблем ремоделацијом десног срца у ПАХ. Значајан зависност од ширења десне коморе и хипертрофије његових зидова на степен Арапске лиге, степен емисија смањење фраквии и повећање ПАХ, која поставља питање о потреби да се укаже на ране знаке срчане болести, и десно и лево од својих одељења, да се одреди "терапијски прозор" за утицај на основне механизме прогресије системске склеродерме.

Циљни знаци пулмоналне хипертензије, који се налазе у аускултацији срца, укључују нагласак и / или бифуркацију првог тона преко плућне артерије или га ојачавају инхалацијом. Међутим, појављују се само када је притисак у плућној артерији повећан двоструко. Пулсација у другом интеркосталном простору лево, појављивање систолних и дијастолних шума забележена је само код тешке плућне хипертензије.

Развој оштећења срца у системској склеродерми се у већини случајева појављује постепено, за 4-6 година, али процес напредује стално, што води до ЦХФ-а. У 30% случајева, срчана болест је директан узрок смрти код пацијената са СТД.

Патофизиолошки аспекти срчане болести код системске склерозе укључују: срчана Раинауд-ов синдром вазоспазама односно нарушеног микроциркулацију, убрзани атерогенезу у позадини имуне инфламације, развој аутоимуног миокардитис, фиброзе срца, која је основ прогресије конгестивне срчане инсуфицијенције.

Субклиничка оштећења кардиоваскуларног система често потврђују подаци о аутопсији.

Клинички значајна оштећења срца с системском склеродером, поремећаји ритма и проводљивост миокарда, исхемија, системска плућна хипертензија и конгестивна срчана инсуфицијенција повезани су са лошом прогнозом.

Присуство хроничне плућне срца одређује високу инвалидност пацијената и повезана је са прогресивном плућном хипертензијом, која диктира потребу за модерном Патогенетски заснованом третману системске склерозе компликује и кардиоваскуларних болести.