Раинаудова болест

Раинаудова болест заузима водеће место у групи вегетативно-васкуларних обољења дисталних екстремитета.

Подаци о преваленци Раинаудове болести су контрадикторни. Једна од највећих популацијских студија показала је да се Раинаудова болест јавља код 21% жена и 16% мушкараца. Међу професијама у којима се повећава ризик од вибрационих болести, овај проценат је два пута већи.

[1],

Шта узрокује Раинаудову болест?

Раинаудова болест се јавља у различитим климатским условима. Најрјеђе је у земљама са врућом, константном климом. Инциденти болести и међу северњацима. Раинаудова болест је најчешћа у средњим географским ширинама, на мјестима с влажном умјереном климом.

Наследна предиспозиција за Раинауд-ову болест је мала - око 4%.

У свом класичном облику, Раинаудов комплекс симптома појављује се у облику напада који се састоје од три фазе:

1. бланширање и хлађење прстију и прстију, праћено болом;
2. додавање цијанозе и повећан бол;
3. црвенило екстремитета и слабљење боли. Такав комплекс симптома се обично назива Раинаудов феномен. Сви случајеви патогномоничне комбинације симптома примарне болести са физичким знаковима ФР означени су као Раинаудов синдром (ЦП).

Као што показују клиничка опажања, комплекс симптома који је описао М. Раинауд није увек независна болест (идиопатска): може се јавити иу бројним болестима које се разликују у етиологији, патогенези и клиничким манифестацијама. Болест коју је описао М. Раинауд почео се сматрати идиопатском формом, тј. Раинаудовом болешћу (БР).

Међу многим покушајима да се класификују различити облици Раинаудових синдрома, најпотпунији је онај који су креирали Л. И П. Лангерон, Л. Цроццел 1959. Године. Етиопатогенетска класификација, која је у савременој интерпретацији следећа:

1. Локално порекло Раинаудове болести (артеритис прста, артериовенска анеуризма крвних судова прстију и ногу, професионална и друга траума).
2. Регионално поријекло Раинаудове болести (цервикална ребра, синдром предњег скаленског мишића, синдром оштрог извођења руку, оштећење интервертебралног диска).
3. Сегментно поријекло Раинаудове болести (артеријска сегментална облитерација, која може узроковати вазомоторне поремећаје у дисталним екстремитетима).
4. Раинаудова болест у комбинацији са системском болешћу (артеритис, артеријска хипертензија, примарна пулмонална хипертензија).
5. Раинаудова болест са недовољном циркулацијом крви (тромбофлебитис, вене, срчана инсуфицијенција, церебрални васкуларни ангиоспазам, ретинални вазоспазам).
6. Оштећење нервног система (уставна акродинија, сирингомиелиа, мултипла склероза).
7. Комбинација Раинаудове болести са пробавним поремећајима (функционалне и органске болести пробавног тракта, желучани улкус, колитис).
8. Раинауд-ова болест у комбинацији са ендокриним поремећајима (диенцефални-хипофизни поремећаји, тумори надбубрежне жлезде, хиперпаратиреоидизам, Базедовој болест, менопаузна менопауза, као и менопауза као резултат радиотерапије и хируршке интервенције).
9. Раинаудова болест код повреде крви (конгенитална спленомегалија).
10. Раинаудова болест са криоглобулинемијом.
11. Раинаудова болест са склеродермом.
12. Труе Раинаудова болест.

У будућности, ова класификација је допуњена неки посвећених клиничким облицима реуматских, хормоналну дисфункције (хипертиреоза, пост-менопаузи, дисплазије материце и јајника, и тако даље. Д.), У неким облицима професионалних обољења (обољења вибрације) компликације након примене вазоконстриктором лекова делују периферно, као што су ерготамин, бета-блокатори, широко коришћени за лечење хипертензије, ангине пекторис и других болести и способни су да изазову Симптоми Раинаудове болести код пацијената са одговарајућом предиспозицијом.

Патогенеза Раинаудове болести

Патофизиолошки механизми који леже у позадини напада на Раинаудову болест нису у потпуности схваћени. М. Раинауд је сматрао да је узрок болести описан у њему "хиперреактивност симпатичког нервног система". Такође се претпоставља да је то резултат локалног дефекта (локалног квара) периферних крвних судова прстију. Не постоји директан доказ лојалности једној од ових тачака гледишта. Друга претпоставка има одређене основе у светлу модерних идеја о васкуларним ефектима простагландина. Показано је да Раинаудова болест смањује синтезу ендотелног простациклина, чији вазодилатациони ефекат не доводи до сумње у лечење пацијената са Раинаудовом болешћу различитих етиологија.

Тренутно се утврђује чињеница да се реолошка својства крви код пацијената који пате од Раинаудове болести, нарочито током напада, мијењају. Директни узрок повећања вискозности крви у овим случајевима није јасан: то може бити резултат промена концентрације фибриногена у плазми и деформације црвених крвних зрнаца. Слични услови се јављају код криоглобулинемије, у којој је неспорна веза између ослабљеног таложења протеина на хладноћи, повећања вискозности крви и клиничких манифестација акроцијанозе.

Истовремено, постоји претпоставка о присуству ангиоспазми церебралних, коронарних и мишићних крвних судова у Раинаудовој болести, које се манифестују честим главобољама, можданим ударом и мишићном астенијом. Однос клиничких манифестација поремећаја периферне циркулације са појавом и током емоционалних поремећаја потврђен је променом дигиталног протока крви као одговор на емоционални стрес, ефекат ометања емоционалних стања на температуру коже код пацијената са Раинаудовом болешћу и код здравих људи. Стање неспецифичних система мозга је од суштинског значаја, као што су показале бројне ЕЕГ студије у различитим функционалним стањима.

У принципу, само постојање клиничких симптома као што су пароксизмалном, симетрије, у зависности од клиничких манифестација различитих функционалних држава, улога емоционалне фактор у изазивање нападе Раинауд болести, неки биоритхмологицал зависност болест фармакодинамски анализа омогућава разумно подразумева учешће мождане механизме патогенезу ове патње.

У Раинаудовој болести приказан је поремећај интегративне активности мозга (кроз проучавање ултра ниских, као и индукованих активности мозга), што се манифестује нескладом између специфичних и неспецифичних процеса соматске аферентације, различитих нивоа обраде информација, механизама неспецифичне активације).

Анализа стања аутономног нервног система у Раинауд-овој болести коришћењем посебних метода које омогућавају селективну анализу њених сегментних механизама откривено је само у случају идиопатског облика болести, што указује на недостатак механизама симпатичке сегменталне регулације кардиоваскуларне и судомоторне активности. Присуство инсуфицијенције симпатичких утицаја у условима вазоспастичних поремећаја указује на то да је постојећи симптомски комплекс последица вазоспазма, као феномен пост-денервацијске преосетљивости. Ово последње, очигледно, има компензаторно-превентивну вредност да би се осигурао довољан ниво периферног протока крви и, као последица тога, очување вегетативно-трофичких функција у Раинауд-овој болести. Вредност овог компензационог фактора се посебно јасно види када се упореди са пацијентима са системском склеродермом, где је проценат вегетативно-трофичких поремећаја тако висок.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Симптоми Раинаудове болести

Просечна старост настанка Раинаудове болести је друга деценија живота. Описани су случајеви Раинауд-ове болести код деце од 10 до 14 година, од којих је половина наследна. У неким случајевима, Раинаудова болест се јавља након емоционалног стреса. Почетак Раинаудове болести након 25 година, посебно код особа које нису имале претходне знакове поремећене периферне циркулације, повећава вјероватноћу појаве било које примарне болести. Ретко, обично након тешких менталних шокова, ендокриних реорганизација, болест се може јавити код људи старијих од 50 година. Раинаудова болест јавља се код 5-10% испитаника у популацији.

Код пацијената који пате од Раинауд-ове болести, жене преовлађују значајно (однос жена према мушкарцима је 5: 1).

Међу факторима који изазивају појаву напада на Раинауд-ову болест, главни ефекат је изложеност хладноћи. Код неких људи са специфичним карактеристикама периферне циркулације крви, чак и недоследна епизодна изложеност хладноћи и влажности може изазвати Раинаудову болест. Емоционална искуства су чест узрок напада на Раинаудову болест. Постоје докази да око 1/2 пацијената са Раинауд-овом болешћу има психогену природу. Понекад се ова болест јавља као резултат излагања читавом низу фактора (изложеност хладноћи, хронични емоционални стрес, ендокрино-метаболички поремећаји). Уставна, наследна и стечена својства аутономно-ендокриног система су позадина која олакшава појаву Раинаудове болести. Директно наслеђивање је мало - 4,2%.

Најранији симптом болести је повећана хладноћа прстију - најчешће руке, које се затим придружују бланширању терминалних фаланга и боли у њима са елементима парестезије. Ови поремећаји су пароксизмалне природе и на крају напада потпуно нестају. Дистрибуција периферних васкуларних поремећаја нема стриктан образац, али чешће су ИИ-ИИИ прсти руку и прва 2-3 прста стопала. Дистални делови руку и ногу су најчешће укључени у процес, много рјеђе други делови тела - ушне режњеве, врх носа.

Трајање напада је другачије: чешће - неколико минута, рјеђе - неколико сати.

Ови симптоми су карактеристични за такозвану И фазу Раинаудове болести. У следећој фази јављају се притужбе на нападе асфиксије, након чега се могу развити трофички поремећаји у ткивима: отицање, повећана рањивост коже прстију. Карактеристичне карактеристике трофичких поремећаја у Раинаудовој болести су њихов локалитет, ремитентни ток и правилан развој од терминалних фаланга. Последњу, трофаралитну фазу карактерише погоршање наведених симптома и преваленција дистрофичних процеса на прстима, лицу и прстима.

Ток болести полако напредује, међутим, без обзира на стадијум болести, могући су обрнути развој процеса - на почетку менопаузе, трудноће, након порођаја, промјене у климатским условима.

Описане фазе развоја болести карактеристичне су за секундарну Раинаудову болест, гдје је стопа прогресије одређена клиничком сликом примарне патње (најчешће је то системска болест везивног ткива). Ток примарне Раинаудове болести, по правилу, је болнички.

Учесталост поремећаја нервног система код пацијената са Раинаудовом болешћу је висока, са идиопатском формом, достиже 60%. У правилу се детектује значајан број притужби неуротичног круга: главобоља, осећаја тежине у глави, болова у леђима, удова, честих поремећаја спавања. Уз психогену главобољу карактеристична је пароксизмална васкуларна главобоља. Напади мигрене јављају се у 14-24% пацијената.

Артеријска хипертензија је уочена у 9% случајева.

Пароксизмална бол у срцу је функционална у природи и није праћена промјенама у ЕКГ (цардиалгиа).

Упркос значајном броју притужби на повећану осјетљивост подлактица, прстију и ножних прстију на хладноћу, учесталост осјета свраба, печења и других парестезија, објективни поремећаји осјетљивости код пацијената с идиопатским обликом болести су изузетно ријетки.

Бројне студије идиопатске форме Раинаудове болести показале су потпуну проходност великих крвних судова, те је стога тежина и учесталост конвулзивних криза артериокапиларија у дисталним дијеловима екстремитета и даље тешко објаснити. Осцилографија показује само повећање тонуса крвних судова, углавном руку и стопала.

Лонгитудинална сегментна реографија удова открива двије врсте промјена:

1. у фази компензације, значајно повећање васкуларног тонуса;
2. у фази декомпензације - најчешће значајно смањење тонуса малих артерија и вена. Пулсна циркулација крви се смањује у прстима руку и стопала током периода исхемијског напада са симптомима венског излива.

[11], [12], [13]

Дијагноза Раинаудове болести

Приликом проучавања пацијената са Раинауд-овом болешћу, прво треба утврдити да ли та појава није уставна карактеристика периферне циркулације, тј. Нормална физиолошка реакција под утицајем хладноће различите интензитете. За многе људе, то укључује једнофазно бланширање прстију или ножних прстију. Ова реакција пролази кроз обрнути развој након загријавања и готово никада не напредује до цијанозе. У међувремену, код пацијената са истинском Раинауд-овом болешћу, обрнути развој вазоспазма је тежак и често траје дуже од примене стимуланса.

Највећа потешкоћа је диференцијална дијагноза између идиопатског облика болести и секундарног Раинаудовог синдрома.

Дијагноза идиопатског облика болести заснована је на пет главних критеријума које је формулисао Е.Еллен, В.стронгровн 1932:

1. трајање болести најмање 2 године;
2. одсуство болести секундарних по Раинаудовом синдрому;
3. строга симетрија васкуларних и трофаралитских симптома;
4. недостатак гангренозних промена на кожи прстију;
5. епизодна појава напада исхемије прстију под утицајем хлађења и емоционалних искустава.

Међутим, уз трајање болести дуже од 2 године, неопходно је искључити системске болести везивног ткива, као и друге најчешће узроке секундарне Раинаудове болести. Стога, посебну пажњу треба посветити идентификацији симптома као што су стањивање терминалних фаланга, вишеструке дуготрајне ране на њима, тешкоће у отварању уста и гутање. У присуству таквог комплексног симптома, прво треба размислити о могућој дијагнози системске склеродерме. Системски еритематозни лупус карактерише еритема у облику лептира на лицу, повећана осетљивост на сунчеву светлост, губитак косе и симптоми перикардитиса. Комбинација Раинаудове болести са сувоћом слузокоже очију и уста је карактеристична за Сјогренов синдром. Поред тога, пацијенти треба да буду интервјуисани да би се у историји идентификовали подаци о употреби лекова као што су ерготамин и дуготрајно лечење бета-блокаторима. Код мушкараца старијих од 40 година са смањењем периферних импулса, потребно је сазнати да ли пуше, како би се утврдила могућа веза између Раинаудове болести и облитерантног ендартеритиса. Да би се искључила професионална патологија, обавезни су анамнестички подаци о способности рада са вибрационим инструментима.

У готово свим случајевима примарног третмана пацијента код лекара неопходно је извршити диференцијалну дијагнозу између два најчешћа облика - идиопатске и секундарне са системском склеродермом. Најпоузданији метод, уз детаљну клиничку анализу, је примена методе индукованих кожних симпатичких потенцијала (ХВТС), која омогућава да се та два стања разграниче скоро 100%. Код пацијената са системском склеродермом ови индикатори се практично не разликују од нормалних. Док код пацијената са Раинаудовом болешћу, постоји оштар продужетак латентних периода и смањење амплитуде ХКСП у удовима, грубо заступљеније на рукама.

Васкуларно-трофичке појаве у екстремитетима налазе се у различитим клиничким варијантама. Феномен акропарестезије у блажем облику (Сцхулзова форма) и тежа, уобичајена, са симптомима едема (Нотнагелова форма) ограничена је на субјективне поремећаје осјетљивости (гуске, трнци, укоченост). Стање перзистентне акроцијанозе (Цассирер-ова акроасфиксија, локална симпатичка асфиксија) може се погоршати и појавити са знаковима подбулости, благом хипоестезијом. Постоје бројни клинички описи Раинаудове болести, у зависности од локације и преваленције ангиоспастичких поремећаја (феномен "мртвог прста", "мртве руке", "стопала рудара", итд.). Већину ових синдрома уједињују бројне заједничке особине (пароксисмалност, појављивање под утицајем хладноће, емоционални стрес, слична природа курса), што указује на то да они имају јединствен патофизиолошки механизам и третирају их у оквиру једне Раинаудове болести.

Раинаудов третман болести

Третман пацијената са Раинауд-овом болешћу има одређене потешкоће повезане са потребом да се утврди специфичан узрок синдрома. У случајевима када је идентификована примарна болест, управљање пацијентима треба да укључи лечење основне болести и надзор одговарајућег специјалисте (реуматолог, васкуларни хирург, ендокринолог, дерматолог, кардиолог итд.).

Већина конвенционалних метода се односи на симптоматске облике лечења, засноване на примени општег јачања, антиспазмодичних аналгетика и нормализације хормонских функција лекова.

Посебну тактику лијечења и лијечења треба пратити код пацијената са професионалним и домаћим ризицима, а прије свега елиминирати фактор који узрокује ове поремећаје (вибрације, хладноћа, итд.).

У случајевима идиопатског облика болести, када је примарна Раинаудова болест узрокована само хладноћом, влажношћу и емоционалним стресом, искључивање ових фактора може довести до ублажавања напада Раинаудове болести. Анализа клиничких посматрања резултата дуготрајне примене различитих група вазодилататора указује на њихов недостатак ефикасности и краткорочно клиничко побољшање.

Могућа је употреба дефибринационе терапије као врсте патогенетског третмана, али треба имати на уму њен краткорочни ефекат; Плазмафереза која се користи у најтежим случајевима има сличан ефекат.

Код неких облика болести, праћених формирањем иреверзибилних трофичких поремећаја и јаког бола, значајно олакшање долази од хируршког третмана - симпатектомије. Опажања на оперисаним пацијентима показују да се повратак скоро свих симптома болести уочава након неколико недеља. Стопа пораста симптома подудара се са развојем преосетљивости денервираних структура. Из ових позиција постаје јасно да употреба симпатектомије уопште није оправдана.

Недавно се проширио опсег средстава за периферну вазодилатацију. Успешна је употреба блокатора калцијума (нифедипин) у примарној и секундарној Раинауд-овој болести због њиховог утицаја на микроциркулацију. Продужена употреба блокатора калцијума је праћена довољним клиничким ефектом.

Са патогенетске тачке гледишта, од посебног интереса је употреба великих доза инхибитора циклоксида (индометацин, аскорбинска киселина) у циљу исправљања поремећаја у периферној циркулацији.

С обзиром на учесталост и тежину психо-вегетативних поремећаја код Раинауд-ове болести, психотропна терапија заузима посебно мјесто у лијечењу ових пацијената. Међу лековима ове групе су приказана средства за смирење са анксиолитичким дејством (тазепам), трицикличким антидепресивима (амитриптилин) и селективним серотонинским антидепресивима (метансерин).

До данас је било неких нових аспеката третмана пацијената са Раинауд-овом болешћу. Уз помоћ биофеедбацка, пацијенти успијевају контролирати и одржавати температуру коже на одређеном нивоу. Аутогени тренинг и хипноза обезбеђују посебан ефекат код пацијената са Раинаудовом идиопатском болешћу.

[14], [15]