Цхург-Страуссов синдром

Цхардзхев-Страусс синдроме - еосинопхилиц грануломатозно запаљење одликује системским Нецротизинг смалл панангиитом сегментни пловила (артериола и венулама) са периваскуларном еозинофилном инфилтрације. Промене пловила и органи доводи до формирања многих еосинопхилиц инфилтрата у ткивима и органима (посебно у плућном ткиву), затим формирање периваскуларних гранулома.

[1], [2]

Епидемиологија

Ријетка болест, она представља само петину свих васцулитис група нодуларног полиартеритиса. Оно је чешће код људи средњих година, али постоје случајеви болести код деце и старијих особа.

[3], [4], [5]

Узроци Цхард-Страуссовог синдрома

Етиологија ове болести није јасна. Често пацијенти могу идентификовати неповољну алергијску анамнезу, најчешће - поливалентну алергију на лекове.

[6], [7]

Симптоми Цхард-Страуссовог синдрома

Почетне знаци болести карактерише инфламаторних алергијских реакција: ринитис, астма. Касније развити еозинофилија, еозинофилна пнеумонија ( "испарљиве" еозинофилне плућне се инфилтрира, тешка бронхо-опструктивних синдром), еозинофилни гастроентеритис. У узнапредовалом стадијуму доминирају клиничке манифестације системског васкулитиса: перипхерал моно- и полинеурите, вариоус осип по кожи, губитак гастроинтестиналног тракта (абдоминални бол, мучнина, повраћање, дијареја, мање крварења, перфорације, еозинофилни асцитес). Оштећење зглобова може манифестовати артралгију или артритис, сличан оном у полиартеритис нодоса. Учешће бубрега је ретка и бенигна, али може да се развије жаришну нефритис, што доводи до хипертензије.

Патологија срца јавља у више од половине пацијената и то је најчешћи узрок смрти. Спектар лезија најразличитији - често дијагностикован коронарни, често компликује инфарктом миокарда и миокардитис (10-15%), проширене кардиомиопатије (14,3%), констриктивном перикардитис, зидног Фибропластиц ендокардитиса Леффлер (карактеришу ендоцардиал фиброзом, лезије папиларних мишића и цхордае , митралне и трикуспидној вентили, мурал формирање тромба и накнадна тромбоемболијских компликација). Код 20-30% пацијената се развија конгестивна срчана инсуфицијенција. Могућа везивања инфективног ендокардитиса.

Дијагноза Цхард-Страуссовог синдрома

Карактеристичан лабораторијски индикатор Цхард-Страусс синдрома је хипереозинофилија периферне крви (> 10 ⁹ Л), али његово одсуство није основа за искључивање ове дијагнозе. Успостављена је корелација између нивоа еозинофилије и тежине симптома болести.

Остали лабораторијски индекси су нормохромна нормоцитна анемија, леукоцитоза, повећање ЕСР и концентрација Ц-реактивног протеина (ЦРП). Типична промена је повећање нивоа серума, АНЦА, нарочито оних који реагују са миелоперокидазом, за разлику од АНЦА, карактеристичне за Вегенерову грануломатозу.

За дијагнозу срчаних лезија, ехокардиографија је веома ефикасна.

Класификациони критеријуми за Цхард-Страуссов синдром (Маси А. И сар., 1990)

• Астма - тешкоћа дисања или дисфузије на издаху.
• Еозинофилија - садржај еозинофила> 10% свих леукоцита.
• Алергија у историји је неповољна алергијска анамнеза у облику поллинозе, алергијског ринитиса и других алергијских реакција, изузев интолеранције на лекове.
• Мононеуропатија, вишеструка мононууропатија или полинеуропатија према врсти "рукавица" или "чарапа".
• Пулмонални инфилтрати су миграторски или пролазни плућни инфилтрати, дијагностиковани рендгенским прегледом.
• Синуситис - бол у параназалним синусима или радиолошким промјенама.
• Ектра-васкуларни еозинофили - акумулација еозинофила у екстраваскуларном простору (према подацима о биопсији).

Присуство 4 или више критеријума омогућава пацијенту да дијагнозира "Цхард-Страусс синдром" (осјетљивост - 85%, специфичност - 99%).

Диференцијална дијагноза је изведен са нодуларног полиартеритис (нетипичне астме и плућне болести), Вегенерове грануломатосис, хронична еозинофилна пнеумонија и идиопатхиц хипереозинофилни синдрома. За идиопатска хипереозинофилни синдром карактеришу виших нивоа еозинофила, недостатак астме, аллергоанамнеза, ендоцардиал згушњавање од 5 мм са развојем рестриктивног кардиомиопатије, отпор глкзхокортикоидами третмана. Вегенер грануломатоза нецротиц мења ЕНТ комбинацији са еозинофилије и минималним честе болести бубрега; Алергија и астме се налазе, за разлику од синдрома Цхардјуи-Строс, не чешће него у популацији.

[8], [9], [10], [11]

Лечење Цхард-Страусс синдрома

Основа лечења је глукокортикоиди. Преднизолон се прописује у дози од 40-60 мг / дан, а отказивање лекова је могуће не пре једне године након почетка лечења. Уз недовољну ефикасност лијечења са преднисолоном или код тешке брзог напретка, користите цитостатике - циклофосфамид, азатиоприн.

Превенција

Због чињенице да је етиологија васкулитиса непозната, не врши се примарна превенција.

Прогноза Цхард-Страуссовог синдрома

Прогноза Цхард-Страуссовог синдрома зависи од степена респираторне инсуфицијенције, природе срчаних поремећаја, активности и генерализације васкулитиса; са адекватном терапијом, петогодишња стопа преживљавања је 80%.

[12], [13], [14], [15]

Позадина

По први пут болест су описали Ј. Цхург и Л. Страусс 1951. Године, који су сугерисали да се заснива на алергији. До недавно је Цхард-Строссов синдром сматран астматичном варијантом нодуларног полиартеритиса, а задњих недеља изолован у независном носолоском облику.

[16], [17]