Десна вентрикуларна аритмогена дисплазија

У Русији, аритмогена дисплазија десне коморе прво је описао Г.И. Сторожаков и коаутори.

Аритмогена кардиомиопатија десне коморе (АПЗХК) или аритмогена десне коморе дисплазија, - болест у којој нормално миокарда десне коморе замењује масне или фибрином и масним ткивом. Обично постоји изолована лезија десне коморе, али интервентикуларни септум и миокардијум леве коморе могу бити укључени у процес.

ИЦД-10 код

142.8. Друге кардиомиопатије.

Епидемиологија

Инциденција у популацији зависи од региона и варира од 6 до 44 случајева на 10 000 становника. Најчешћа аритмогена дисплазија десне коморе се јавља у медитеранским регионима. У 80% случајева налази се у старости до 40 година, чаша за мушкарце.

Десна вентрикуларна аритмогена дисплазија је узрок 5-20% изненадне смрти у младости (друго место након ХЦМЦ).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци аритмогене дисплазије десне коморе

Узрок болести остаје нејасан до сада. Постоје подаци о наследној природи АПХЦ-а. Утврђени су генетски поремећаји неколико хромозома у породичним случајевима аритмогене дисплазије десне коморе.

Предлаже се да промене у хромозому доводе до патологије протеина који стварају међуларне везе. Повреде ових једињења доводе до смрти кардиомиоцита и њихове супституције фибро-масти. Генетски дефекти повезани са мутација уметком протеина диска фамилијарна гена у аритмогеног десне коморе дисплазија (ЕСЦ, 2008) (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, дезмоплеин 2 десмоколлин 2). Постоји инфламаторна теорија формирања аритмогеног десне коморе дисплазије у исход вирусног миокардитис у генетске предиспозиције особа са променама миокарда.

Макроскопски код пацијената са АПХЦ-ом је посматрала локалну или генерализовану дилатацију десне коморе са редчењем миокарда. Типична локализација промена - врх, инфундибуларни и субтракусни регион ("троугао дисплазије").

Микроскопски критеријум дијагнозе је присуство жаришта влакнасто-масног ткива, наизменично са непромењеним миокардом.

Симптоми аритмогене дисплазије десне коморе

Симптоми аритмогене десног вентрикуларног дисплазија варирају од асимптоматских облика до случајева изненадне смрти или тешке бивентрикуларне срчане инсуфицијенције.

Аритмогена десне коморе дисплазија обично дебитује аритмија: екстрасистоле разних градација, кратко "трчи" вентрикуларна тахикардија, у неким случајевима - пароксизмалне сустаинед вентрикуларна тахикардија. Пошто је аритмогена фокус је у десну комору, коморски ектопични комплекси имају поглед на блокаду леве стране блока гране.

Може доћи до атипичних болова у грудима, слабости, повећаног замора, епизода палпитација током вежбања. Аритмогени колапс се јавља током вежбања или спонтано.

У случају физичког прегледа, у половини случајева не постоје одступања.

У касним стадијумима пацијената може се развити циркулаторна инсуфицијенција, што изазива озбиљне тешкоће у диференцијалној дијагнози АПХЦ-а са дилатираном кардиомиопатијом.

Дијагноза аритмогене дисплазије десне коморе

Неколико међународних кардиолошких друштава усвојило је дијагностичке критеријуме ВЈ МцКенна за аритмогене дисплазије десне коморе. Наглашава мале и мале критеријуме. Присуство аритмогене десне вентрикуларне дисплазије указује на успостављање 2 велика критеријума, 1 велика и 2 мала критерија или 4 мала критерија из различитих група.

Критеријуми за дијагнозу аритмогене дисплазије десне коморе (МцКенна ВЈ ет ал., 1991)

Критеријуми	Велики знаци	Мали знаци
Глобална и / или регионална дисфункција и структурне промене	Значајна дилатација и смањење ејекторске фракције десног преката у одсуству промена (или мале промене) у левој комори Локална десна вентрикуларна анеуризма Значајна сегментална дилатација десне коморе	Умерена дилатација десне коморе и / или смањење ејекционе фракције са нормалном левом комором Умерена сегментна дилатација десне коморе Регионална хипокинезија десне коморе
Карактеристике веб ткива	Влакно-масна дегенерација миокарда са ендомиоокардијалном биопсијом	-
Реполаризацијске аномалије	-	Инверзија Т-таласа у десној В2 и В3 торакалног води код пацијената старијих од 12 година у одсуству блокаде десне ноге зрака Гисс
Аномалије деполаризације / проводљивости на ЕКГ	Епсилонски таласи или локално повећање трајања КРС комплекса (> 110 мс) у десној грудни води (В1-В3)	Касни потенцијал вентрикула на ЕЦГ високој резолуцији
Аритмије	-	Стабилна или нестабилна коморе тахикардија (са комплексима типа блокаде леве гране Бундле) ЕКГ података, дневно монигорированииа и тестови оптерећења са често коморе превремено Беатс (> 1000 / дан)
Породична историја	Породични карактер болести, потврђен аутопсијским подацима или током операције	Ненадна смрт рођака млађих од 35 година са очекиваним аритмогеним дисплазијом десне коморе (подаци о породичној историји (клиничка дијагноза заснована на овим критеријумима)

Да би се разјаснила природа поремећаја ритма и процијенила ризик од фаталних аритмија, извршена је електрофизиолошка студија.

За дијагнозу аритмогене десног вентрикуларне дисплазије, методе визуелизације су од велике важности.

Са ехокардиографијом (укључујући контраст) утврђене су аномалије контрактилности десне коморе.

Имагинг магнетне резонанце помаже у откривању повећаног садржаја масти у миокардију.

"Златни стандард" за дијагнозу аритмогене дисплазије десне коморе је вентрикулографија.

Поуздани дијагностичке карактеристике аритмогена десне коморе дисплазија могу бити идентификовани ендомиоцардиал биопсија, која се обавља на међукоморској прегради и десне коморе слободног зида. Сензитивност методе је око 20%, с обзиром да није увијек могуће узети биопсију из погођеног подручја.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Лечење аритмогене дисплазије десне коморе

Болест има стално напредујућу природу, али уз правовремену дијагнозу и адекватан третман, прогноза може бити значајно побољшана.

Утицај АПХЦ-а има за циљ спречавање изненадне смрти и лечење срчане инсуфицијенције.

Лечење ЦХФ у АФЗХК подразумева стандардну примену диуретика, АЦЕ инхибитора, дигоксина и, у присуству индикација, антикоагуланси.

Од антиаритмике, највеће искуство је нагомилано у односу на амиодарон и соталол. Овај други је најефикаснији, дакле, како би се лечили вентрикуларне аритмије и спријечили изненадна смрт, препоручује се лијечење соталолом. Ако је неефикасна, треба користити не-лекове, посебно имплантацију кардиовертер-дефибрилатора.

Извођење радиофреквентне аблације има ниску ефикасност, јер се понављају аритмије, узроковане активирањем нових фокуса.

Једини начин лечења аритмогене дисплазије десне коморе код пацијената ватросталних за конзервативне ефекте је трансплантација срца.