Хипертрофична кардиомиопатија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хипертрофична кардиомиопатија - урођеним или стечена болест карактерише тешком коморе хипертрофијом миокарда са дијастолне дисфункције, али без повећане постоптерећења (насупрот, на пример, Аортна стенозе, аорте коарктација, системска артеријска хипертензија). Симптоми укључују болове у грудима, отежину ваздуха, несвестицу и изненадну смрт. Систолни шум, повећава са Валсалвиног маневар, обично слушају у опструктивном хипертрофичном типа. Дијагноза се успоставља путем ехокардиографије. Третман је Б-адренергични блокатор агенсе, верапамил дизопирамид а понекад хемијска смањење или хируршку тракта опструкција одлив уклањање.

Хипертрофична кардиомиопатија (ХЦМЦ) је чести узрок изненадне смрти код младих спортиста. То може довести до необјашњиве синкопе и може се дијагностиковати само када се деси аутопсија.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци хипертрофичне кардиомиопатије

Већина случајева хипертрофичне кардиомиопатије су наследне. За најмање 50 различитих мутација је познато да се преносе аутозомним доминантним типом наслеђивања; Спонтане мутације јављају се често. Вероватно лезија од 1 на 500 људи, стенотипска експресија је веома варијабилна.

Миокард патхологи манифестује дезоријентацијом ћелија и миофиберс, иако ови симптоми нису специфични за хипетрофицхна кардиомиопатија. У најчешћих извођењима горњи део интервентрикуларног септума испод вентила аортног изразито хипертрофирану и згуснутог, са хипертрофијом задњег зида леве коморе (ЛВ) је минимална или потпуно одсутна; ова варијанта се назива асиметрична септална хипертрофија. У систоли преградних згушњава и понекад предњи летка митралне валвуле, већ исправно усмерена услед неправилног облика коморе, се усисава до поделе због високог крвног протока (Вентури ефект), додатно смањење одлива тракт и смањење минутног волумена срца. Добијени поремећај се може назвати хипертрофична опструктивна кардиомиопатија. Мање често, хипертрофија средњег дела септума доводи до интрацавитарног градијента на нивоу папиларних мишића. У оба облика, дистална лева комора може евентуално танити и проширити. Апексна хипертрофија је такође уобичајено, али то не омета одлив, али ова опција може да доведе до поништења на апексно леве коморе у систоли.

Конкретност је апсолутно нормална, као резултат тога, ејекциона фракција (ЕФ) је нормална. Касније ПВ се повећава, јер комора има малу запремину и испушта се готово у потпуности ради одржавања срчаног излаза.

Хипертрофија доводи до стварања круте, тврдоглаве коморе (обично ЛВ), што спречава дијастолно пуњење, повећава дијастолни притисак на крају и тиме повећава пулмонални венски притисак. Како се отпорност на пуњење повећава, срчани излаз се смањује, овај ефекат је побољшан са било којим градијентом у одводном тракту. Пошто тахикардија доводи до смањења времена пуњења, симптоми се углавном појављују током вежбања или са тахиаритмијама.

Коронарни ток крви може се погоршати, што узрокује ангину пекторис, синкопу или аритмију у одсуству коронарне болести. Проток крви може утицати, јер однос густине капилара до кардиомиоцитима броју прекршио (неравнотежу на капиларним / миоцита) или лумен пречника Интрамурал коронарне артерије сужене због хиперплазију и хипертрофију интиме и тунике медија. Надаље, током вежбања смањују периферни отпор и дијастолни крвни притисак у аорти корену, што доводи до смањења притиска перфузије у коронарним артеријама у.

У неким случајевима миоцити постепено умиру, вероватно зато што неравнотежа на нивоу капилара / миоцита узрокује хроничну распрострањену исхемију. Док миоцити умиру, замењују их заједничком фиброзом. У овом случају хипертрофирана комора са дијастолном дисфункцијом постепено се шири, а систолна дисфункција такође развија.

Инфицивни ендокардитис може да комплицира хипертрофичну кардиомиопатију због абнормалности митралног вентила и брзог протока крви кроз излазни тракт током раног систола. Касна компликација је понекад атриовентрикуларни блок.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

По правилу, симптоми се појављују у доби од 20-40 година и повезани су са физичком активношћу. Они укључују болове у грудима (обично сличне типичној ангини), отежину ваздуха, палпитације и омести. Пацијенти могу имати један или више симптома. Неповезаност обично се јавља без претходних знакова током физичког оптерећења због неадагнетизованих вентрикуларних или атријалних аритмија и означава висок ризик од изненадне смрти. Сматра се да се са хипертрофичном кардиомиопатијом изненадна смрт јавља због вентрикуларне тахикардије или фибрилације. Пошто се систолна функција чува, пацијенти ретко жале на брз замор.

АД и срчане фреквенције су обично нормални, симптоми повећаног венског притиска су ретки. Са опструкцијом одлазећег тракта, импулс на каротидним артеријама има оштар пораст, раздвојни врх и брз пад. Апикални импулс може се изразити због хипертрофије леве коморе. Често постоје ИИИ срце звук (М ₄ ), повезана са јаким атријалном контракције против позадини слабе усклађеног леве коморе крајем дијастоле.

Преграда хипертрофија доводи до систолног избацивање буку која се не преноси на врат и може се аусцултатед на левој грудне ивици треће или четврте простор интеркосталног. Ноисе митралног регургита-ција због промена у конфигурацији митралне валвуле се може чути на врху срца. Када смањујући одлив тракта Р.В. Систолни избацивање шум се понекад чује у другом интеркосталног простора на левој грудне границе. Ноисе протјеривање лефт вентрицулар оутфлов трацт ин хипертрофичном кардиомиопатије могу бити појацан Валсалвиног маневар (који смањује венску повратак и леве коморе дијастолном запремински), смањујући аорте притиска (нпр нитроглицерин) или током редукције после екстрасистола (која повећава притисак градијента одлива тракт). Компресија руку повећава притисак аорте, чиме се смањује интензитет буке.

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Претпостављена дијагноза се заснива на типичном шуму и симптомима. Независтан несвест у младим спортистима увек треба да доведе до анкете да се искључи ХЦМ. Ова патологија се мора разликовати од аортне стенозе и болести коронарних артерија, које могу бити праћене сличним симптомима.

Изводите ЕКГ и дводимензионалну ехокардиографију (најбоља неинвазивна студија која потврђује дијагнозу). Често се изводе рентгенски снимци грудног коша, али обично не показује патолошке промене, јер нема ширења коморе (иако се леви атриј може повећати). Пацијенте са синкопом или упорним аритмијама треба прегледати у болничком окружењу. Тестови вежби и Холтеров мониторинг су често информативни код пацијената који су додијељени групи са високим ризиком, иако је дијагноза код таквих пацијената тешка.

У ЕКГ обично се налазе обично знаци хипертрофије леве коморе (на пример, зуб С у оловном В плус Р зубу у олову В или В> 35 мм). Врло дубоки зуби О из септума у води И, аВЛ, В и В често се детектују са асиметричном септалном хипертрофијом. Када се ХЦМЦ понекад налази на сложеном КРС у водовима В3 и В4, симулира претходно пренијети МИ. Зуби су обично патолошки, најчешће су дубоки симетрични инверзни зуби у води И, аВЛ, В5 и В6. Честа је и депресија СТ сегмента у истим водовима. П талас П П је у већини случајева широк, подељен у водове ИИ, ИИИ и аВФ, ау водовима В и В двофазном, што указује на хипертрофију лијевог атрија. Повећан је ризик развоја феномена пре-ексцитације у Волфф-Паркинсон-Вхите синдрому, што доводи до аритмије.

Дводимензионална Допплер ехокардиографија помаже разликовати облике кардиомиопатија и одреди степен опструкције излазном тракту леве коморе, укључујући градијента притиска и локапизатсииу стенотичко сегмента. Ова студија је посебно значајна за праћење ефикасности медицинског или хируршког лечења. Уз озбиљну опструкцију вестибуларног тракта, понекад се затвара аортни вентил на средини систоле.

Срчана катетеризација се обично изводи само са планираним инвазивним третманом. Типично, у коронарним артеријама не откривају значајна стеноза, али студија метаболизма може открити исхемије миокарда услед Интрамурал артерија смањење лумена неуравнотежености у капиларе / миоцита или патолошке зида коморе стреса. Старији пацијенти такође могу патити од исхемијске болести срца.

[13], [14]

Прогноза и лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Уопште, годишња стопа смртности је 1-3% код одраслих и већа код дјеце. Морталитет је био обрнуто пропорционална узрасту при којем се појављују симптоми, и највиша код пацијената који имају чест тахикардију коморе или стабилну синкопе и оживели после изненадног срчаног застоја. Прогноза је гора код младих пацијената са породичном историјом изненадне смрти и код пацијената старијих од 45 година са ангином или кратким удисањем током физичког напора. Смрт је обично изненада, а изненадна смрт је најчешћа компликација. Хронична срчана инсуфицијенција је мање позната. Генетско саветовање је индицирано код пацијената са асиметричном септалном хипертрофијом, која се појавила током периода раста у периоду пубертета.

Лечење је првенствено усмерено на патолошку дијастоличку релаксацију. Б блокатори и успоравајући блокатори калцијумских канала срчане фреквенце са благим вазодилатацијским ефектом (нпр. Верапамил) као монотерапија или у комбинацији чине основу терапије. Смањивање контрактилности миокарда, ови лекови проширују срце. Успоравајући срчани ефекат, повећавају дијастолни период пуњења. Оба ефеката смањују ометање вестибуларног тракта, чиме се побољшава дијастоличка функција вентрикуле. У тешким случајевима, можете додати дисопирамид, с обзиром на негативни инотропни ефекат.

Препарати који смањују прелоад (на пример, нитрати, диуретици, АЦЕ инхибитори, АПА ИИ), смањују величину срчаних комора и погоршавају симптоме хипертрофичне кардиомиопатије. Васодилатори повећавају градијент изливног тракта и узрокују рефлексну тахикардију, што касније погоршава дијастолну функцију вентрикуле. Инотропни лекови (нпр. Срчани гликозиди, катехоламини) погоршавају излазну путању без смањења високог енд-дијастолног притиска, што може изазвати аритмије.

У случају несвестице, срчаног застоја и аритмије ако потврђен ЕКГ и 24-часовном амбулантном мониторинга, неопходно је размотрити имплантацију једног кардиовертер-дефибрилатор или антиаритмијске понашање терапије. Пацијентима са хипертрофичном кардиомиопатијом се препоручује антибиотска профилакса инфективног ендокардитиса. Учешће у спорту је контраиндиковано, јер се током повећаног оптерећења појављују многи случајеви изненадне смрти.

Лечење у фази експанзије и стагнације код хипертрофичне кардиомиопатије врши се на исти начин као и лечење хипертрофичне кардиомиопатије са доминантном систолном дисфункцијом.

Ако септална хипертрофија и опструкција излаза стичу значајне симптоме, упркос медицинском лечењу, неопходна је хируршка интервенција. Отклањање катетера етил алкохолом није увек ефикасно, али се све више користи. Хируршка септална миотомија или миомектомија смањује симптоме поузданије, али не повећава очекивани животни вијек.