Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Хемоглобин Ц: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
[Патогенеза
Молекула хемоглобина се састоји од ланаца полипептида чија је хемијска структура контролисана одговарајућим геномима. Нормални хумани хемоглобински молекул (ХбА) састоји се од 2 пара ланаца. Крба такође обично садржи <2,5% ХбА (састоји се од 5 ланаца). Ниво феталног хемоглобина (ХбФ који садржи и ланац уместо ф-ланца) постепено се смањује, посебно у првом мјесецу живота, на <2% од укупног хемоглобина одрасле особе. Концентрација ХбФ се повећава са одређеним кршењима синтезе хемоглобина, са апластичном анемијом, миелодиспластичким синдромом.
Неке хемоглобинопатије се манифестују анемијом, израженије код хомозигота и мање код хетерозигота. Неки пацијенти су хетерозиготни за две аномалије и имају анемију са карактеристичним особинама оба поремећаја.
Хб разликовати на електрофоретској покретљивости и означава по абецеди према редоследу отварања (нпр А, Б, Ц), иако је први абнормалног хемоглобина означен је као ХБС. Структурна разлика хемоглобин према електрофоретској покретљивости назива је град или област у којој су откривени (нпр ХБС Мемпхис, НБС Хаарлем). Када се описује хемоглобин код пацијента који има сложени састав, прво се назива хемоглобин, доступан у већој концентрацији.
У Сједињеним Државама, анемија са ХбС, ХбС и таласемијом најчешће се открива код имиграната из југоисточне Азије, који такође имају ХбЕ.
Симптоми болести хемоглобина Ц
Између 2% и 3% црнаца у САД има асимптоматски ток болести. Са хомозиготном формом, симптоми су слични српској анемији, али мање интензивни. Међутим, абдоминалне кризе, као и код српских анемија, се не појављују, а слезина се обично увећава. Могућа је секреција крвних зрнаца у слезини.
Дијагностика болести хемоглобина Ц
Сумња се на болести хемоглобина Ц код свих пацијената са породичном повјесношћу и код црно-белих са симптоматском анемијом српских ћелија, посебно код одраслих са спленомегалијом. Анемија се обично лако изражава, али може бити умерене тежине. Типично, могу се одредити нормоцитиц анемија са садржајем од 30 до 100% мисхеневидних ћелија повремено детектовати у једном бриса кристалима садрже еритроците једром црвена крвна зрнца. Није пронађен ниједан полумјесец. Када електрофореза одреди хемоглобин Ц. Са овом формом хетерозигота откривају се само циљне ћелије.
Кога треба контактирати?
Третман болести хемоглобина Ц
Специфичан третман није. Анемија се обично не изражава, нити су потребне трансфузије крви.