Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Хронична грануломатозна болест: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хронична грануломатозна болест карактерише неспособност леукоцита да производе активне облике кисеоника и немогућност фагоцитозних микроорганизама. Манифестације укључују периодичне инфекције; вишеструка грануломатозна промена у плућима, јетри, лимфним чворовима, гастроинтестиналном и генито-уринарном тракту; апсцеси; лимфаденитис; хипергаммаглобулинемија; повећан ЕСР; анемија. Дијагноза се заснива на анализи способности леукоцита да производе радикале кисеоника проточном цитометријом респираторних прања. Третман обухвата антибиотску терапију, антифунгалне лекове, интерферон и; може се приказати трансфузија гранулоцита.
Више од 50% случајева хроничног грануломатосис (ЦГД - хронична грануломатозно обољење, ЦГД - хронична грануломатозно обољење) је наследна болест, придржавала Кс-хромозому, па учестало код мушкараца; Преостали случајеви су наслеђени аутосомним рецесивним начином. Код хроничних грануломатозни леукоцита болести не производе супероксида и водоник пероксид и друге компоненте активног кисеоника услед недостатка никотинамид аденин динуклеотидом фосфорилазе (НАДП). У том смислу, постоји повреда фагоцитозе стране фагоцитарне ћелијама микроорганизама, па стога бактерије и гљивице нису потпуно уништени као у нормалном фагоцитозе.
[Симптоми хроничне грануломатозе
Хронична грануломатозна обољења обично се манифестују као рецидивни апсцеси током раног детињства, али код неких пацијената може се манифестовати касније, у раном адолесценцији. Типични патогени су каталаза производе организама (нпр Стапхилоцоццус ауреус , Есцхерицхиа цоли , Серратиа , Клебсиелла , Псеудомонас сп; печурке). Гљивице Аспергиллус могу изазвати смрт.
Више грануломатозних лезија се примећују у плућима, јетри, лимфним чворовима, гастроинтестиналним и генито-уринарним трактовима (узрокујући опструкцију). Често постоје гнојни лимфаденитис, хепатоспленомегалија, пнеумонија, постоје хематолошки знаци хроничних инфекција. Постоје и апсцеси коже, лимфних чворова, плућа, јетре, перианалних апсцеса; стоматитис; остеомиелитис. Раст може бити прекршен. Постоје хипергаммаглобулинемија и анемија, ЕСР се повећава.
Дијагноза и лечење хроничне грануломатозе
Дијагноза се заснива на резултатима проточне цитометрије бронхоалвеоларних флусова ради одређивања производње радикала кисеоника. Овај тест такође помаже да се одреди код жена носача Кс-везане Кс-везане грануломатозе.
Антибиотик два пута носио триметоприм-сулфаметаксазолом 160/180 мг орално дневно, једном или цепхалекин 500 мг орално сваких 8 сати. Орални антигљивични лекови се прописују као примарна превенција или се дода ако је гљивична инфекција наступила најмање једном; најчешће итраконазол орално сваких 12 сати (100 мг за пацијенте млађе од 13 година, 200 мг за пацијенте 13 година старости или тежине> 50 кг) и вориконазол орално сваких 12 сати (100 мг за пацијенте тежине <40 кг, 200 мг за пацијенте тежине 40 кг). Интерферон (ИФ-и) ће помоћи да се смањи озбиљност или учесталост инфекција, вероватно због повећања не-оксидантне антимикробне активности. Обично прописане дозе од 50 мг / м 2 субкутанозно 3 пута недељно. Трансфузија гранулоцита штеди се у тешким инфективним процесима. Успјешна трансплантација коштане сржи из ХЛА идентичних сибова након хематотерапије пре трансплантације, такође може бити ефикасна генетска терапија.