Лимпхедема: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Лимфедема - едем удова због хипоплазије лимфних судова (примарни лимфедем) или њихове опструкције или уништења (секундарно). Симптоми лимфедема укључују браон боју коже и чврста (када притиснете прст не оставља утисак) отицање једног или више екстрема. Дијагноза се утврђује током физичког прегледа. Лечење лимфедема састоји се од физичких вежби, носића компресије / чарапа, масажа и (понекад) хируршке интервенције. Комплетно лечење се обично не јавља, али лечење може смањити симптоме и спорити или зауставити прогресију болести. Пацијенти имају ризик од развоја паникулитиса, лимфангитиса и (ретко) лимфангиосаркома.

Лимфедема може бити примарна (која произилази из хипоплазије лимфног суда) или секундарне (настају као последица опструкције или уништавања лимфних судова).

[1], [2], [3],

Примарни лимфедем

Примарна лимфедема је хередитарна по природи и ретка је. Они су различити у фенотипским манифестацијама иу доби, у којима се појављују прве манифестације.

Конгенитални лимфедем јавља пре него што напуни 2 године и настаје услед хипоплазије или аплазије лимфних судова. Милрои дисеасе - аутозомно доминантни наследни облик конгениталне лимфедема приписан мутацијама ВЕГФ3 а понекад повезани са холестазном жутице и пролив или едема због ентеропатије протеин губи изазване загушења у цревним лимфним ткива.

Основни износ лимфедема појављује у старости од 2 до 35 година, жене имају типичан деби у успостављању појаву менструације или трудноће. Дисеасе Меије - аутозомно доминантни наследни облик раног лимфедема приписује мутацијама фактора транскрипције гена {Ф0КСЦ2) и повезан са присуством другог реда трепавица (дистицхиасис), расцепа непца и едем ногу, руку и понекад лице.

Дебљина касне лимфедема се јавља након 35 година. Постоје породичне и спорадичне форме, генетски аспекти нису познати. Клинички налази су слични онима са раним лимфедемом, али могу бити мање изражени.

Лимпхедема настаје када различити Генетски синдроми укључујући Турнер синдром, "жутих ноктију" (карактерише плеуралним изливом и жутом бојом нокта) и Хеннекама синдрома, ретке урођене синдрома карактерише присуством интестиналних (или друге локацију) лифмангиектази, краниалне фацијалних абнормалности и менталне ретардације.

Секундарни лимфедем

Секундарна Лимфедем - много чешћи патологија од оригинала. Њени узроци су обично хирургија (посебно уклањање лимфних чворова, карактеристичан за операције дојке за рак), радиотерапија (нарочито помоћни или ингвиналног регион), трауме, тумора лимфног суда опструкција и (у земљама у развоју) филариасис лимфног суда. Умерена лимпхедема може развити у лимфном истицање током интерстицијалном структура болесника са хроничне венске инсуфицијенције.

Симптоми секундарног лимфедема укључују болне нелагодности и осећај тежине или преливања у погођеном краку.

Кардинални симптом је отицање меких ткива, подијељених фазом натријума.

• У фази И, након притиска на подручје едема, јаме остају, а оштећена површина се враћа у нормалу до јутра.
• У ИИ фази јама након притиска прстом не остаје, а хронична упала меких ткива узрокују рану фиброзу.
• У трећој фази кожа преко погођеног подручја постаје браон и едем је неповратан, углавном због фиброзе меких ткива.

Отицање је обично једнострано и може се повећати у топлом времену, пре менструалног крварења и након дугог задржавања удова у принудном положају. Процес може утицати на било који део удова (изоловани проксимални или дистални лимфедем) или читав уд. Границе распона кретања су могуће ако је едем локализиран око зглоба. Поремећај функција и емоционални стрес може бити значајан, нарочито ако је лимфедема настала као последица медицинског или хируршког третмана.

Честе промене коже укључују хиперкератозу, хиперпигментацију, брадавице, папиломе и гљивичне инфекције.

Лимпхангитис се обично развија када бактерије улазе кроз кожне пукотине између прстију као резултат мокозе или кроз резове на рукама. Лимфангитис је скоро увек стрептококни и изазива лице, понекад откривају стафилококе.

Оштећени крак постаје хиперемичан и врућ, црвене траке могу проширити проксимално у фокус. Могућа је лимфаденопатија. Понекад се појављују пукотине на кожи.

Дијагноза лимфедема

Дијагноза је обично очигледна у физичком прегледу. Додатна истраживања су предвиђена за сумњу секундарног лимфедема. Са ЦТ и МРИ, могуће је идентификовати места лимфне обструкције. Радионуклидна лимфосцинтиграфија помаже у откривању лимфатске хипоплазије или смањене стопе лимфног тока. Негативну динамику се може детектовати мерењем обима удова, одређивањем запремине флуидне течности која се помера када се удова урони у воду или помоћу меког ткива коже или тонометрије; ти тестови нису одобрени. У земљама у развоју потребно је истраживање лимфатске филариазе.

[4], [5], [6]

Прогноза и лечење лимфедема

Потпуно лечење није карактеристично ако се развија лимфедема. Оптимална терапија и (евентуално) превентивне мере могу донекле измерити симптоме и спорити или зауставити прогресију болести. Понекад пролонгирана лимфедема доводи до лимфангиосаркома (Стеварт-Тривсов синдром), обично код жена након мастектомије и код пацијената са филариазом.

Лечење примарне лимфедема може укључивати исцрпљивање меких ткива и реконструкцију лимфних судова, уколико то доведе до значајног побољшања квалитета живота.

Лечење секундарне лимфедема подразумева евентуалну елиминацију његовог узрока. Да би се елиминисали симптоми лимфедема, неколико техника се може користити за уклањање вишка течности из ткива (комплексна терапија против едема). Ово укључује ручну лимфну дренажу, у којој се удвостручи и крвни притисак усмерава према срцу; градијент притиска одржава се обрадом екстремитета, вежбама, масажом удова, укључујући периодичну пнеуматску компресију. Понекад се предузимају хируршка ресекција меких ткива, стварање додатних анастомоза лимфних судова и формирање канализационих канала, али методе нису детаљно проучаване.

Превенција лимфедема

Превентивне мере укључују искључивање изложености високим температурама, снажне вежбе и стискање одеће (укључујући пнеуматске манжете) које се носи на повређеном ивици. Посебна пажња захтева бригу о стању коже и ноктију. Треба избегавати вакцинацију, венотомију и катетеризацију вена повређеног удова.

Са лимфангитисом, прописују се антибиотици који су отпорни на б-лактамазу и ефикасни су против грамозних инфективних средстава (нпр., Оксацилин, клокациллин, диклокациллин).