Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Узроци и патогенеза Вилмсовог тумора
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вилмсов тумор у 60% случајева - је последица соматске мутације, 40% Вилмс тумора услед наследне мутације детерминистичких. Од велике важности у патогенези тумора је приложена рецесивни мутације супресор ВТ1, ВТ2 и п53, који се налазе у 11. Хромозому. Према двостепеним теорије канцерогенезе Кнудсон за почевши механизам настанка Вилмс-ов тумор може сматрати мутације у клице ћелије, а затим промените алтернативну ген у хомологне хромозому. Поред идиопатске аберација, Вилмсов тумор може бити манифестација таквих наследних синдрома као Бецквитх-Видемановом синдрому, ВАГР (Вилмс тумор, аниридија, аномалијама урогениталног органа и ментална ретардација), хемихипертропхи, Денис-Драсх синдром (интерсек поремећај, нефропатија, Вилмсов тумор) и Ле-Фраумени синдром.
Вилмс туморска патологија
Класичну хистолошку структуру Вилмсовог тумора представљају три главне компоненте: бластом, стромални и епителни. Однос садржаја сваког од њих у тумору може значајно да варира. У 3-7% тумора се откривају анапластичне промене. У зависности од пропорције анапластичних ћелија у тумору, фокална (мање од 10% ћелија) и дифузна (више од 10% ћелија), изоловани су анапластицни облици. Дифузна анаплазија је повезана са изузетно неповољном прогнозом.
Раст и метастазе Вилмсовог тумора
Вилмсов тумор карактерише брзи локални инвазивни раст. У 6% случајева, Вилмсов тумор се шири кроз лумен бубрежних и доњих шупљих вена са формирањем туморског тромба. Вилмсов тумор метастазира лимфогеним и хематогеним стазама. Лимфогене метастазе утичу на регионалне ретроперитонеалне лимфне чворове.
Даље, тумор са лимфним протоком се може ширити дуж торакалног канала уз напредовање лезија супрацлавикуларних лимфних чворова на лијевој страни. Најчешћи циљ за хематогене метастазе је лаган. Могуће је и метастатско оштећење јетре, костију, коже, бешике, сигмоидног колона, орбите, кичмене мождине, контралатералних бубрега.
Класификација Вилмс тумора
Да би се утврдила распрострањеност малигног процеса и стандардизирао приступ третману нефробластома код деце, већина светских онкопаедијатријских клиника користи класификацију националне истраживачке групе Вилмс тумора.
Класификација нефробластома Националног института за рак истраживања тумора у Вилмсу
|
Сцена
|
Карактеристике тумора
|
| Ја | Тумор је ограничен бубрењем и потпуно је уклоњен. Капсула бубрега је нетакнута, интегритет тумора се не крши током уклањања. Нема резидуалног тумора |
| ИИИ | Тумор се простире кроз капсуле бубрега али је потпуно уклоњен. Могуће је делимично уношење туморских елемената у бочни канал, или се може извршити биопсија тумора. Екстра-венске посуде могу садржати тумор или могу бити инфилтриране тумором |
| ИИИ | Преостали не-хематогени тумор у абдоминалној шупљини, учешће лимфних чворова, перитонеална дисеминација или тумор дуж ивице оперативног реза или тумор се не уклања у потпуности |
| ИВ | Хематогене метастазе до плућа кости, мозга и других органа |
| В | Билатерална бубрежна болест у време дијагнозе |
[9]