Дијагноза системског еритематозног лупуса

Дијагноза системског еритематозног лупуса заснована је на клиничким, инструменталним, лабораторијским и морфолошким карактеристикама пацијента, што захтијева свеобухватан преглед.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Лабораторијска дијагностика системског еритематозног лупуса

Клинички тест крви. За активан период системског лупус еритхематосус карактерише порастом ЕСР, лимфопенија са развојем леукопенија, хемолитичка анемија ријетко показују позитивну Цоомбс реакцију. Хипохромна анемија може бити последица хроничног запаљења и интоксикације, скривеног крварења итд.

Тромбоцитопенија (обично блага) се обично дијагностикује код пацијената са секундарним АФС. У неким случајевима се развија аутоимунска тромбоцитопенија, због појаве антитела тромбоцитима.

Општа анализа урина. Они откривају протеинурију, хематурију, леукоцитурију, цилиндрури различитих степена озбиљности, у корелацији са врстом и активношћу лупусног нефритиса.

Биокемијски тест крви. Промене у биокемијским параметрима су неспецифичне, њихово истраживање се проводи како би се процијениле функције различитих органа и система. Повећање нивоа Ц-реактивног протеина за системски еритематозни лупус није типичан, обично се примећује када је везана секундарна инфекција.

Имунолошка дијагноза системског еритематозног лупуса

АНФ (антинуклеарна антитела) је хетерогена група антитела која реагује са различитим компонентама језгра. Сензитивност овог теста је веома значајна (95% пацијената са системским еритематозом лупуса), али специфичност је мала (често се одређује код пацијената са другим реуматским и неруматским обољењима).

Антитела на двоструку ДНА су забележена код 20-70% пацијената са системским еритематозом лупуса. Високо специфични за системски еритематозни лупус, њихов ниво обично корелира са активношћу болести, посебно у присуству лупус нефритиса.

Антибодије хистонима су карактеристичнију за медицински синдром сличан лупусу, са системским лупус еритематозом повезаним са развојем артритиса.

Антибодије См-антигену су високо специфичне за системски еритематозни лупус, али су дефинисане само код 20-30% пацијената.

Снимљени ниски АТ титри за мале нуклеарне рибонуклеопротеине у системском еритематозном лупусу обично су повезани са Раинововим синдромом и леукопенијом; њихови високи титри се налазе код пацијената са мешовитим болестима везивног ткива.

Антитела на СС-А / Ро-антиген, СС-Б / Ла-антиген лесс карактеристика системски еритемски лупус, повезан са лимфопенија, тромбоцитопенија, фотодерматитис и плућна фиброза. Њихова схов ин 60-80% пацијената са Сјогрен-ов синдром, ови антигени су такође карактеристика субакутне коже лупус и лека.

Антикардиолипинских антитела (АЦЛ) антитела С ₂ -глицопротеин 1. Лупус антикоагуланс одреди просечни 60% деце са системским лупус еритхематосус. То су ознаке секундарних АФС.

Реуматоидни фактор (аутоантитела класе ИгМ, реагују са Фц-фрагмент ИгГ) се често приметио код деце са системским лупус еритхематосус уз означену заједничком синдромом.

ЛЕ-целлс - полиморфонуклеарни неутрофили (ређе еозинофиле или базофиле) са основним ћелијама пхагоцитосе или њени фрагменти формирају присуство антитела на комплекс "ДНК-хистона". Ове ћелије се налазе у просеку код 70% деце са системским еритематозом лупуса.

Нижи укупни гемолитигескои комплемента активност (ЦХ50) и његове компоненте (ДС, Ц4) генерално корелацији са активношћу лупус нефритис, ау неким случајевима може бити због генетски утврђене недостатка.

Инструменталне методе дијагнозе лупус еритематозуса

Мускулоскелетни: радиографија костију и зглобова, ултразвук зглобова и меких ткива, МРИ (у присуству индикација), денситометрија.

Респираторни систем: радиографија органа у грудима (најмање једном годишње), ЦТ грудни кош (ако постоје индикације), ехокардиографија (за детекцију плућне хипертензије).

Кардиоваскуларни систем: ЕКГ, Ехокардиографија, Холтер ЕКГ мониторинг (ако постоје индикације).

Гастроинтестинални тракт: ултразвук абдоминалне шупљине, есопхагогастродуоденосцопи, ЦТ и МРИ (у присуству индикација).

Нервни систем: у присуству индикација - електроенцефалографија, ЦТ, МР.

За утврђивање дијагнозе системског еритематозног лупуса, критеријуми класификације Америчког удружења за реуматологију најчешће се користе.

Критеријуми Америчког удружења за реуматологију за дијагнозу системског еритематозног лупуса (1997)

Критеријуми	Дефиниција
Исхес ин тхе цхеекбоне ареа	Фиксни еритем поравнат или подигнут на зигоматицним луковима са тенденцијом ширења на насолабијалне зглобове
Дискоидни осип	Еритематозни подигнути плакови са кератотском дисфункцијом и фоликуларним утикачима; стари фоци могу имати атрофичне ожиљке
Фотосензибилност	Исушење коже као резултат необичне реакције на инсолацију према анамнези или лекарским запажањима
Чире у устима	Чире у устима или назофаринксу, обично безболне, посматра лекар
Артритис	Неерозивни артритис 2 или више периферних зглобова, који се карактерише болешћу, отицањем или изливом
Серосите	А) Плеурисија (плеурални бол у анамнези, бука плеуралног трења у аускултацији, плеурални излив); Б) перикардитис (перикардни шок трења, перикардни излив, ЕКГ знаци)
Оштећење бубрега	А) трајна протеинурија> 0,5 г / дан; Б) цилиндрурија (еритроцит, хемоглобин, грануларни, мјешовити цилиндри)
Неуролошки поремећаји	Конвулзије или психоза која нису повезана са лековима или метаболичким поремећајима због уремије, кетоацидозе, дисбаланса електролита
Хематолошки поремећаји	А) Хемолитичка анемија са ретикулоцитозом; Б) леукопенија (<4к10 9 / л) са 2 или више одредница; Ц) лимфопенија (<1,5 × 10 9 / Л) са 2 или више студија; Д) тромбоцитопенија (<100к10 9 / л), која није повезана са узимањем лекова
Имунски поремећаји	А) Антитела на изворну ДНК у повишеним титрима; Б) присуство антитела на См-антиген; Ц) присуство АФА: Повећан титар АЦЛ (ИгМ или ИгГ); откривање лупус антикоагуланта стандардном методом; лажно позитивно Вассерман реакцију у трајању од најмање 6 месеци у одсуству сифилиса, потврдјено бледом трепонемском реакцијом имобилизације или тест апсорпције флуоресцентних анти-трепонемалних антитела
АНФ (антинуклеарна антитела)	Повећање титра АНП-а у тесту имунофлуоресценције или у другом сличном, који није повезан са уносом лекова способних за индуцирање лупус еритематозуса

Ако пацијент има 4 или више симптома у било којој комбинацији, дијагноза се сматра поузданом, ако има 3 знака, вероватно је.

Сензитивност ових критеријума је 78-96%, а специфичност је 89-96%.

Степен активности системског еритематозног лупуса

Активност системског еритематозног лупуса се одређује на основу озбиљности стања пацијента, узимајући у обзир укупност и тежину доступних клиничких и лабораторијских знакова болести.

Постоји 3 степена активности системског еритематозног лупуса:

Вхен високу активност (ИИИ степен) забележити високу температуру, изговара промене унутрашњих органа (нефритис са непхротиц синдрома ендомиоцардитис, перикардитис са изливом и / или плеурални излив), тешки ЦНС, коже (дерматитис), мишићно-коштаног (акутни полиартритис и / или полимиозитис) и други, праћене означеним променама у лабораторијским параметрима, укључујући значајно повећање ЕСР (45 мм / х) и имунолошких параметара (повећање АНФ и титра антитела ДНК, значајно смањена укупна хемолитичка активност комплемента и његових компоненти Ц3, Ц4).

Лупус еритематозу се дијагностикује код пацијената у критичним условима, који се карактеришу развојем функционалног отказа органа у односу на позадину превелике активности патолошког процеса.

Ин умерене активности (ИИ степен) грознице обично ниског степена, има повреде разних органа изразили умерено. Пацијенти могу означити и полиартхралгиа артритис, дерматитис, блага реакција од озбиљном мембрана, нефритис без нефротски синдром и ренална дисфункција, миокардитис ет ал. ЕСР повећава унутар 25-45 мм / х, повећање АНФ поинт титра антитела ДНК, циркулишући имунске комплексе.

Са малом активношћу (И степен), опште стање пацијената обично није поремећено, лабораторијски параметри се мало мењају, знаци унутрашњих органа лезије одређују само с сложеним инструменталним истраживањем. Клинички приметити меке знакове кожних и артикуларних синдрома.

Евалуација степена активности патолошког процеса је пресудна за одређивање тактике третмана пацијента у свакој фази болести.

Стање ремисије се утврђује у одсуству клиничких и лабораторијских знака активности пацијента.

Да бисте прецизније проценили стање пацијената са динамичким посматрањем, користите различите индексне резултате.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Евалуација активности системског еритематозног лупуса према ЕЦЛАМ-у (Еуропеан Цонсенсус Лупус Ацтивити Меасуремент)

1. Општи симптоми (било који од следећих к 0.5 поена)

Грозница	Јутарња температура изнад 37,5 Ц, која није повезана са инфекцијом
Умор	Субјективан осећај повећаног замора

2. Симптоми оштећења зглоба (било који од следећих к 0,5 поена)

Артритис	Неерозивни артритис са лезијама од 2 или више периферних зглобова (зглобови, дистални или проксимални међуфалангеални зглобови, метакарпофалангеални зглобови)
Артхралгиа	Локални бол без објективних симптома упале 2 или више периферних зглобова)

За. Симптоми оштећења коже и мукозне мембране

Еритематозни осип у зигоматском подручју	Фиксни еритем равни или висок у зигоматском подручју са тенденцијом ширења на насолабијални регион
Генерализовани осип	Осетљив-папуларни осип, који није повезан са узимањем лекова. Може бити на било ком делу тела, без обзира на излагање сунцу
Дискоидни осип	Еритематозна или депигментирана порасла плака са адхерентним кератотским скалама или фоликуларним утикачем
Кушни васкулитис	Укључујући дигиталне чиреве, пурпура, уртикарију, булозне ерупције
Чланци усне шупљине	Чире у устима или назофаринкс, обично безболне, које може да открије лекар

3б. Развој симптома оштећења коже и оштећења слузокоже (к 1 бод, ако се горњи знаци појаве поново, +1 поен, ако се по последњем посматрању повећава озбиљност симптома)
4. Миозитис (к 2 поена, ако је потврђен повећаним нивоом ЦК и / или ЕМГ података или хистолошким прегледом)
5. Перикардитис (к 1 бод, ако је потврдјен од стране ЕКГ или ЕцхоЦГ или слушањем перикаде трења трења током аускултације)
6. Знаци болести црева (било који од следећих к 2 поена)
Васкулитис црева	Очигледни знаци акутног васкулитиса црева
Асептични перитонитис	Ексудација у абдоминалној шупљини у одсуству инфекције
7. Симптоми плућних поремећаја (било која од следећих к 1 тачка)
Плеуриси	Адхезивни или ексудативни, аускултативни или радиолошки потврђени)
Пнеумонитис	Појединачне или вишеструке сенке на радиографији, рефлектују активност болести и нису повезане са инфекцијом
Прогресивна диспнеја	-
8. Симптоми психонеуролошких поремећаја (било који од следећих к 2 поена)
Главобоља / мигрена	Недавно развијен, упоран или упоран, тешко је третирати са аналгетиком и лако се лечити са кортикостероидима
Епиприступи	Мала или велика напада и цхореокинетички синдром, који нису развијени због нежељених дејстава лекова и поремећаја метаболизма
Строке	-
Енцефалопатија	Смањена меморија, оријентација, перцепција, способност рачунања
Психозе	У одсуству дроге
9а. Симптоми оштећења бубрега (било који од следећих к 0,5 поена)
Протеинурија	Дневна протеинурија> 0,5 г / дан
Уринарни седимент	Еритроцитурија, цилиндрија
Гематуриа	Макроскопски или микроскопски
Повећан ниво креатинина или смањен клиренс креатинина	"
9б. Развој симптома оштећења бубрега (к 2 поена, ако се неки од наведених знакова оштећења бубрега поново уочавају или примећује погоршање у поређењу са последњим посматрањем)
10. Знаци хематолошких поремећаја (било која од следећих к 1 тачка)
Нехемолитичка анемија	Цоомбс-негативна хипохромна или нормохромна анемија без ретикулоцитозе)
Хемолитичка анемија	Цоомбс-позитивна хемолитичка анемија са ретикулоцитозом
Леукопениа	<3500 или лимфопенија <1500 у μЛ
Тромбоцитопенија	<100 000вмкл
11. ЛЕСС	<25 мм / х у одсуству других узрока
12. Хипокомплементемија (било која од следећих к 1 тачка)
СЗ	Радијална дифузија или непелометрија
ЦХ50	Стандардна хемолитичка метода
12б. Развој хипокомплетемије (к 1 тачка са значајним смањењем нивоа комплемента (Ц4) у поређењу са последњим посматрањем

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Коначан резултат

Ако се миозитис, симптоми психонеуролошких поремећаја и бубрежне лезије једине забележене међу тачкама 1-10, треба додати 2 бода. Ако израчунавање није цео број, треба га заокружити на мању величину која је мања од 6 и већа - у вредности већу од 6. Ако је крајњи резултат више од 10, мора се заокружити на 10.

Евалуација активности системског еритематозног лупуса према СЛЕДАИ-2К скали

Тачке	СЛЕДАИ-рачун	Симптоми	Дефиниција
8тх	-	Епилептички напад	Недавно се појавио. Неопходно је искључити метаболичке, заразне и лековите узроке
8тх		Психоза	Слухом способност за обављање радњи у нормалном режиму због значајних промена у перцепцији реалности, укључујући халуцинације, немир размишљања, значајног смањења асоцијативних способности, исцрпљивање менталне активности, обележен нелогично размишљање, бизарну неорганизовано или кататоничко понашање. Треба је разликовати од сличних стања узрокованих уремијом или лековима
8тх		Органски мождани синдроми	Повреде интелектуалног деловања са оријентацијом поремећај памћења и других интелектуалних способности са акутним почетком и нестабилне клиничких симптома, укључујући замагљен свести са смањеном концентрацијом спхобностиу и немогућност задржавања пажње животној средини, плус најмање два од следећих: слуха перцепције, неповезаног говора, несанице или поспаност током дана, смањење или повећање психомоторне активности. Неопходно је искључити могућност метаболичких, заразних и медицинских ефеката
8тх		Визуелни поремећаји	Промене у мрежњачи (укључујући ћелијска тела, крварење, сероус ексудат или хеморагије у хороиди) или оптички неуритис. Треба га разликовати од поремећаја узрокованих хипертензијом, инфекцијом, лековитим ефектима
8тх	-	Кршење функција кранијалних живаца	Прво се појавила осјетљива или моторна неуропатија кранијалних живаца
8тх	-	Главобоља	Изражавајућа упорна главобоља, која није подложна лечењу наркотицним аналгетицима
8тх	-	Повреда церебралне циркулације	Прво појављивање поремећаја церебралне циркулације. Требало би се разликовати од поремећаја који су настали као резултат атеросклерозе
8тх		Васцулитис	Чиреви, гангрене, болни нодули на прстима, околоногтевие инфаркти, хеморагије или подаци о биопсији или ангиограми који потврђују васкулитис
4	-	Артритис	> 2 болна зглоба са знацима упале (едем или излив)
4	~	Миоситис	Проксимални бол / слабост мишића повезани са повишеним нивоима ЦК / алдолазе, или ЕМГ подаци или биопсије које потврђују миозитис
4	-	Цилиндрериа	Грануларни или еритроцитни цилиндри
4		Гематуриа	> 5 еритроцита у н / сп. Неопходно је искључити хематурију узроковану уролитијазом, инфекцијама и другим узроцима
4	-	Протеинурија	> 0,5 г / дан
4	-	Леуцоцитуриа	> 5 леукоцита у н / сп. Неопходно је искључити могућност заразних узрока леукоцитурије
2	-	Исхес на кожи	Изливање запаљенске природе
2	-	Алопециа	Повећан фокални или дифузни губитак косе
2	-	Чирез слузнице	Улцерација мукозне мембране у устима и носу
2	-	Плеуриси	Бол у грудима са буком плеуралног трења или изливањем или плеуралним ужитком
2	-	Перикардитис	Перикардни бол са једним од следећих знакова: бука перикардног трења, електрокардиографска или ехографска потврдност
2	-	Ниски комплемент	Пад нивоа СН50, СЗ или С4 је нижи од доње границе норме (према лабораторији за испитивање)
2	-	Повишени нивои анти-ДНК	> 25% везивање Фарр или вишак нормалних вредности лабораторије за испитивање
1	-	Грозница	> 38 Ц, заразне узроке треба искључити
1	-	Тромбоцитопенија	<100к10 7 л, фактор изложености леку треба искључити
1	-	Леукопениа	<3к10 9 / л, неопходно је искључити фактор медицинског дејства

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Општи СЛЕДАИ рачун

У колони СЛЕДАИ рачуна, тачке се подносе ако је симптом присутан у тренутку прегледа или се десио током 10 дана прије инспекције. СЛЕДАИ-1К разлику СЛЕДАТ скали омогућава да размотри перзистентне активност повезану са присуством осип коже, слузокоже улцерација, протеинурије алопеција. Скала СЛЕДАИ узме у обзир само почетни појаву или понављање симптома попут осип, алопеција, чирева слузокоже и протеинуријом, и скали СЛЕДАИ-2К - свака варијанта знакова података (новонасталих, рекурентним упорна активност).

Диференцијална дијагноза лупус еритематозуса

Код већине деце (> 80%), обично неколико недеља (мање од месец дана) од тренутка појављивања првих симптома, формира се полисиндромична клиничка слика са знацима укључивања различитих органа и система. Ако пацијент има лупус "лептир", дијагноза се обично утврђује у раном периоду од тренутка појаве болести. Потешкоће у дијагностици системског еритематозног лупуса настају у одсуству карактеристичног еритематозног осипа код детета. Диференцијална дијагноза у таквим случајевима треба извести са болестима који имају полисиндромичну клиничку слику:

• системски реуматицна облици јувенилни реуматоидни артритис, јувенилни дерматомиозит, акутна реуматска грозница, Хеноцх-Сцхонлеин болест, примарна антифосфолипидни синдром, нодуларни полиартритис, микроскопски полиартеритис и други;
• хематолошка обољења: хемолитичка анемија, ИТП;
• лимфопролиферативне болести: лимфогрануломатоза, лимфом;
• инфективне болести: борелиоза (Лајмна болест), хепатитис Б и Ц са екстрахепатским манифестацијама, туберкулоза, сифилис, иерсиниоза, ХИВ инфекција итд .;
• инфламаторне болести црева: неспецифични улцеративни колитис са системским манифестацијама, Црохнова болест;
• болести бубрега: гломерулонефритис, итд .;
• инфективни ендокардитис;
• лупус еритематозу и паранеопластични лупус-лике синдром.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]