Лупус еритематозус и лупусни нефритис: симптоми

Симптоми лупусног нефритиса су полиморфни и састоје се од комбинације различитих симптома, од којих су неки специфични за системски еритематозни лупус.

• Повећана телесна температура (од субфебрилне до високе грознице).
• Кожи: Најчешће пријавио еритема лице у облику "лептир", дискоидног осип, али може бити еритематозна осип на другим локацијама, као и ређи врсте кожних лезија (уртикарија, хеморагични, папулонекротицхеские осип, или нето-века дрво са улцерација).

• Пораст зглобова чешће представља полиартралгија и артритис малих зглобова руку, који ретко прате деформитет зглобова.
• Полисерозит (плеврит, перикардит).
• Периферни васкулитис: Савети капиллиарити прст, длановима и табанима ретко, хелитис (васкулитисом око границе Вермилион) енантхема оралне слузнице.
• Пораз плућа: фиброшки алвеолитис, дискоидни ателектаз, високи дијафрагми, који доводе до развоја рестриктивне респираторне инсуфицијенције.
• ЦНС лезија: лупус цереброваскуларни, који се најчешће манифестује интензивним главобољама, конвулзивним нападима, менталним поремећајима. Ретке лезије нервног система укључују трансверзални миелитис, који има неповољну прогностичку вредност.
• Пораз срца: чешће се развија миокардитис, а мање је често ендокардитис Лиебман-Сакса; могуће је оштетити и коронарне посуде.
• Оштећење бубрега: гломерулонефритис различите тежине.
• Трофични поремећаји: брз губитак тежине, алопеција, оштећење ноктију.
• Лимпхаденопатхи.

[1], [2], [3], [4]

Патоморфологија лупус еритематозуса и лупус нефритиса

Морфолошка слика лупус нефритис разликује значајно полиморфизам. Заједно са хистолошке промене карактеристичног гломерулонефритис уопште (пролиферацију гломеруларних ћелија, проширење месангиум, промене у базални капиларне мембране оштећења тубула и међупростор), обратите пажњу на специфично (мада не патогномонични) специјално за лупус нефритис морфолошке карактеристике: фибриноид некроза капиларних петљи, патолошке промене у ћелији нуцлеи (кариоррхекис и кариопикносис), оштар фоцал задебљање гломеруларне базалне мембране капилара у виду "жице кругова" хијалин ТРОМ би тела хематокилина.

Имунохистохемијски преглед у гломерулима открива депозите ИгГ, често у комбинацији са ИгМ и ИгА, као и Ц3-компонентама комплемента и фибрина. Код електронског микроскопског прегледа пронађени су депозити имуних комплекса различите локализације: субендотелијски, субепителни, интрамембрански и мезангијални. Патогномонски знаци лупусног нефритиса су интра-ендотелијални вирусни улози у гломеруларним капиларама који подсећају на парамиксовирусе.

У 50% случајева, поред гломерула, напомена и тубулоинтерстицијални промене (у облику дистрофије и атрофије тубула епитела, инфилтрацијом интерстицијски од мононуклеарних ћелија, од склерозе жаришта). По правилу, тежина тубулоинтерстијалних промена одговара јачини гломеруларне лезије; Изолована тубулоинтерстијална лезија се јавља изузетно ретко. Код 20-25% пацијената су погођене мале посуде бубрега.

Клиничке опције за лупус нефритис

Савремена клиничка класификација лупус нефритиса је предложила И.Е. Тареева (1976). У зависности од тежине симптома лупусног нефритиса, природе курса, прогнозе, постоји неколико варијанти лупус нефритиса, у којима су потребни различити терапеутски приступи.

• Активни жад.
  • Рапидли прогрессиве лупус непхритис.
  • Полако прогресивни луфусни нефритис:
    • са нефротским синдромом;
    • са тешким уринарним синдромом.
• Неактиван нефритис са минималним уринарним синдромом или субклиничном протеинуријом.
• Симптоми лупусног нефритиса зависе од његове морфолошке варијанте.
• Рапидли прогрессиве лупус непхритис девелопс ин 10-15% оф патиентс.
  • Клинички, она одговара класично субакутне малигну гломерулонефритиса и карактерише брзим повећањем бубрежне инсуфицијенције због процеса бубрежну активности, и нефротски синдром, хипертензија еритротситурии и артиралнои, пожељно тешког струје.
  • Карактеристика брзог лупус нефритис је честа (више од 30% пацијената) развијања ДИЦ синдрома клинички манифестује крварења (скин хеморагични синдром, назалну, материце, гастроинтестинално крварење) и тромбоза и има такве лабораторијске знакове као настанак или раст тромбоцитопенија, анемија, смањење фибриногена у крви, повећање концентрације деградације фибрин производа у крви.
  • Често, прогресивни лупусни нефритис је комбинован са срчаном и ЦНС лезијом.
  • Морфолошки, ова опција је чешће повезана са дифузним пролиферативним луфусним нефритисом (ИВ класа), често са семилунарним.
  • Изолација овог облика болести је резултат тешке прогнозе, сличности клиничке слике са другим рапидно прогресивним нефритисом, потребе за употребом најактивније терапије.
• Активни лупусни нефритис са нефротским синдромом се развија код 30-40% пацијената.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Лупус Јаде

Лупус нефритис - један од најчешћих узрока непхротиц синдрома код младих жена. Посебне карактеристике лупус непхротиц синдрома укључују необично високу протеинурије (таква врста посматра, на пример, бубрежна амилоидоза), а самим тим мање озбиљности хипопротеинемија и хипоалбуминемија, честе комбинације са хипертензијом и хематурија, смањену тенденцију ка понављају него хронични гломерулонефритис. Већина пацијената кажу хипергаммаглобулинемиа, понекад изражена и, за разлику од пацијената са другим етиологије непхротиц синдрома, умерено повишене нивое једног ₂ -глобулин и холестерола. Студи морпхологиц углавном открива фокалне или дифузне пролиферативни лупус нефритис, барем - мембраноус (ИИИ, ИВ и В класе, респективно).

• Активни лупусни нефритис са тешким уринарним синдромом, које карактерише протеинурија од 0,5 до 3 г / дан, еритроцитна,
  леукоцитурија, примећује се код око 30% пацијената.
  • Хематурија је важан критеријум за активност лупус нефритиса. У већини пацијената откривена је изразита и упорна микрохематурија, обично у комбинацији са протеинурију, ау 2-5% случајева, примећује се макрохематуриа. Изолована хематурија (хематурни нефритис) ретко се примећује.
  • Пиуриа може бити последица како самог процеса у бубрезима лупус и придруживање секундарну инфекцију уринарног тракта. Разликовати ове процесе (за решавање питања правовременог ране антибиотску терапију), препоручљиво је да се истражи диференцијал крвну, урине седимент: у случају погоршања лупус нефритис схов лимфотситурииу (лимфоцити за више од 20%), а секундарна инфекција у уринарном седименту доминирају неутрофила (80%) .
  • Артеријска хипертензија је забележена код више од 50% пацијената са овим обликом лупусног нефритиса.
  • Морфолошка слика једнако често представља и пролиферативни лупус нефритис и мезангијални облици болести (класе ИИ, ИИИ, ИВ).
  • Ако пацијената са брзо прогресивном лупус нефритис и активног лупус нефритис са непхротиц синдроме, клиничка слика доминирају симптоми реналне болести, пацијенти са тешким уринарног синдромом до изражаја ектраренал лезија (коже, зглобова, битним мембрана, плућа).
• Лупус нефритис са минималним мокраћних синдромом карактерише протеинуријом мањим од 0,5 г / д (субклимчка протеинурије) без леукоцитуриа и, још важније, без еритротситурии. Болест наставља са очувањем бубрежне функције у норми и без артхејалне хипертензије. Изолација ове врсте жада је важна за избор терапије; док интензитет лечења одређује лезија других органа. Морфолошке промене одговарају И или ИИ класи, иако су понекад праћене тубоинтеринтеријским и фибропластичким компонентама.

Овакви клинички симптоми лупусног нефритиса, као што су бубрежна инсуфицијенција и хипертензија, имају озбиљну прогностичку вредност.

• Бубрежна инсуфицијенција је главни симптом брзопрексивног лупусног нефритиса. За дијагнозу критичне стопе раста концентрације креатинина у крви: а удвостручавања креатинина мањим од 3 месеца је критеријум брзе прогресије. Мали проценат пацијената са лупус нефритис (5-10%) има акутни застој бубрега, који, поред високе нефритис активности може бити због ИЦЕ синдрома, тромбозне микроангиопатија интраренал васкуларног у антифосфолипидном синдрому (види. "Болести бубрега у антифосфолипидном синдрому"), причвршћивање секундарно инфекције и дрога бубрежне болести као резултат антибиотске терапије. За разлику од Бригхт је нефритис код пацијената са системским лупус еритематозус бубрежне инсуфицијенције не значи одсуство активности болести чак иу присуству клиничких знакова уремије, а самим тим и број болесника је потребна наставка имуносупресивне терапије након покретања хемодијализе.
• Артеријска хипертензија се јавља у просјеку код 60-70% пацијената са лупусним нефритисом. Инциденца хипертензије и хемодинамски стању у тесној вези са степеном нефритис активности (дакле, за брзо напредовање нефритис хипертензије је наведено у 93% пацијената, док неактивни - 39%). Штетан ефекат хипертензије на бубрези, срце, мозак и крвне судове у системски еритемски лупус је погоршано аутоимуним оштећења истим циљним органима. Артеријска хипертензија погоршава укупну и преживљавање бубрега, повећава ризик од смрти од кардиоваскуларних компликација и развој хроничне бубрежне инсуфицијенције. Нормализација крвних давленииапри су постигли ремисију лупус нефритис потврђује комуникације хипертензију са лупус нефритис са тежином активности процеса. Непхроцлероза утиче на крвни притисак само када достигне значајне нивое. У умереном ацтивити лупус нефритис, и системски лупус еритематозус у целини посебну улогу као узрок хипертензије стиче Антипхоспхолипид синдром. Ризик од "стероид" хипертензије код болесника са системским лупус еритхематосус је 8-10%, док болести бубрега - до 20%. За развој "стероидне" артеријске хипертензије важна су не само доза, већ и трајање терапије глукокортикоидима.

Класификација лупус еритематозуса и лупус нефритиса

У зависности од природе самог почетка, стопа прогресије лупус еритематозус и лупус нефритис, полисиндромности процес всцхелиаиут акутни, субакутне и хронична системски еритемски лупус (ВА Насонова класификација, 1972).

• У акутном току, болест почиње изненада са високом температуром, полиартритисом, серозитисом, кожним осипом. Већ на почетку болести или у наредним месецима, примећени су знаци оштећења виталних органа, углавном бубрега и централног нервног система.
• Са најчешћим, субакутним, болест се развија спорије, таласаста. Висцерити се не појављују истовремено са лезијама на кожи, зглобовима, серозним мембранама. Карактеристична полисиндромичност карактеристична за системски еритематозни лупус се формира у року од 2-3 године.
• Хронични ток болести дуго времена манифестује релапсе одређених синдрома: артикуларни, Реинауд, Верлхоф; Висцералне лезије развијају се касније.

Лупус нефритис - најозбиљнија оштећења органа у системски еритемски лупус, налазе се у 60% одраслих и 80% деце, међутим раној симптома лупус, уз артралгије, кожних лезија и озбиљном мембрана, лупус нефритис је само 25% пацијената, и међу пацијентима са дебелом болести старијом од 50 година - мање од 5%. Инциденца лупус нефритис зависи од врсте протока и активност бубрега болести су најчешће у акутна и субакутног и много мање утичу - ин хроничне. Лупус нефритис обично развија током првих година после почетка системски еритемски лупус, на високом имунолошке активности током једног од погоршања болести. У ретким случајевима бубрежна оштећења је први симптом лупус нефритис претходних ит ектраренал манифестације ( "бубрежни" маска системски лупус еритематозус, тече генерално са нефротским синдромом, које могу код неких пацијената поново јавити током неколико година пре развоја системских манифестација, или знакова активности имуног болести ). Највише акутни и активне форме нефритис развијају углавном код млађих особа, старији људи често показују сталан проток како лупус нефритис и СЕЛ. Како се трајање болести повећава, инциденца лупус нефритиса се повећава.

Симптоми лупус нефритис је веома разноврсна: од минимум упорне протеинурије не одражавају здравствено стање пацијената и има практично нема утицаја на прогнозу болести, у најтежем субакутног (брзо прогресивно) Непхритис са едем, Анасарца, хипертензије и бубрежне инсуфицијенције. У 75% пацијената са инсуфицијенција бубрега развија на распоређена клиничкој слици болести или у присуству 1 или 2 симптома (најчешће бол у зглобовима, еритем или полисероситис). У таквим случајевима, понекад се прикључују знаци оштећења бубрега омогућава тачну дијагнозу, упркос одсуству симптома који су јединствени за лупус нефропатије.

[11], [12], [13], [14], [15]

Морфолошка класификација лупус еритематозуса и лупус нефритиса

Према морфолошкој класификацији домаћих аутора, разликују се следећи облици лупусног нефритиса.

• Фокални лупус пролиферативни нефритис.
• Дифузни лупус пролиферативни нефритис.
• Мембрана.
• Месангиопролиферативно.
• Месангиоцапиллари.
• Фибропластика.

Морфолошка класификација лупусног нефритиса, коју је предложила СЗО 1982. Године и одобрила га је 2004. Године од стране Међународног удружења нефролошких медицина, која јој је додала и разјаснила, укључује 6 класа промјена.

• И класа - минимални мезангијални лупусни нефритис: са светлосном микроскопијом, гломерули изгледају нормално, а у имунофлуоресцентном - у месангијуму откривени имуни наслови.
• ИИ класа - месангиопролиферативни лупусни нефритис: са светлосном микроскопијом, примећена је месангијална хиперцелуларност различитог степена или ширење месангијалне матрице.
• Класа ИИИ - фоцал лупус нефритис: ундер лигхт микроскопија прикажи мање од 50% гломерула сегментни активан или неактиван (мање од 50% губитка васкуларног свежња), или глобал (преко 50% губитка васкуларног снопа) ендокапиллиарни или ектрацапиллари гломерулонефритиса, такође укључује месангиум.
• Класа ИВ - дифузне лупус нефритис: ундер светлосном микроскопијом у више од 50% гломерула откривеног или сегментни глобални ендокапиллиарни или ектрацапиллари гломерулонефритис садржи Нецротизинг измене и ангажовање месангиум. Овим обликом обично се налазе субендотелни наслови.
• Класа В - мембраноус лупус нефритис одликује субепителијалних имуне депозитима, откривених имунофлуоресценцијом или електронском микроскопијом, и значајан задебљање гломеруларне капиларне зида.
• ВИ класа - склерозни лупусни нефритис, у којем је више од 90% гломерула потпуно склеротипизовано.

Када се упореде последња два класификације могу се идентификовати сличности: ИИ према класификацији класи СЗО затвори мезангиопролиферативног гломерулонефритис класификација ВВ Серова, В класе према класификацији СЗО потпуности одговара мембраноус нефритис домаће класификацији ВИ разред - Фибропластиц ипак ИИИ и ИВ класе према класификацији СЗО - шири концепт од фокуса и дифузног лупус нефритис класификацији Б. В.Серов као укључују поред фокалне и дифузног пролиферативни лупус нефритис и број предмета мезангиопролиферативног месангиоцапиллари гломерулонефритис на националној класификацији. Морфолошки тип болести је основа за одабир оптималне терапије за лупус нефритис.