Амилоидоза и оштећење бубрега: дијагноза

Подаци о инспекцији и физичком прегледу

Подаци о испитивању се значајно разликују код пацијената са различитим врстама амилоидозе.

У секундарној АА-амилоидози, 80% пацијената консултује доктора током појаве нефротског синдрома различите тежине. Главна тужба таквих пацијената је отицање различите тежине и симптома предиспозиције на болести амилоидозе - реуматоидни артритис, остеомиелитис, периодична болест итд.

Најтежа и разнолика клиничка слика карактеристична је за АЛ-амилоидозу. Главни симптоми бубрежне амилоидоза - краткоћа различитим степенима феномен ортостатизма, синкопа због комбинације срчаног амилоидоза и ортостатска хипотензија; обично код пацијената који су посматрали оток због нефротског синдрома и у мањој мери - циркулаторну инсуфицијенцију. Карактерише се значајан губитак телесне тежине (9-18 кг) због мишићног трофизма код пацијената са периферном амилоидном полинеуропатијом. Други разлог за смањење телесне тежине - мотор дијареју, примећено у 25% болесника због амилоидних лезије нервних плексуса у црева, ређе (4-5%) због правог синдром малапсорпције. Приликом испитивања пацијената обично се јавља повећање јетре и / или слезине. Јетра је густа, безболна, равна, често гигантска.

Посебна особина која разликује АЛ-амилоидозу од других типова је макроглосија и псеудохипертрофија периферних мишића. Инфилтрација амилоида у језику и сублингвалном региону изазива нагло повећање. Можда се не уклапа у уста; функције жвакања и говора су прекинуте, пацијенти су често нервозни; говор постаје неоткривен. За разлику од амилоидне мацроглоссиа, увећан језик у хипотиреоза и анемија узрокована интерстицијалном едема ткива и, према томе, није праћен значајним сабијање језик ткива и не смета своју функцију. Инфилтрација амилоидних мишића прати њихова псеудохипертрофија - побољшана мишићна рељефа са значајним смањењем снаге мишића.

Друга специфична за АЛ-тип амилидозом симптом - периорбиталне крварење, обично изазван кашаљ, напрезање, што је у односу са "ракун очи" или хеморагичне "тачака." Крварење даље напредује, трење коже настају током бријања, палпација абдомена, покривају велике површине тела и изазвати стварање трофичким обољења коже, до појаве декубитуса.

Клиничке манифестације других врста амилоидозе зависе од главне локализације депозита амилоида и њихове преваленце, понекад значајне, док клиничка слика може да подсећа на манифестацију АЛ-амилоидозе.

Лабораторијска дијагноза бубрега амилоидозе

У једној клиничкој студији крви марк-отпорни и значајног повећања седиментација еритроцита, често већ у раним стадијумима болести. Анемија је риједак симптом амилоидозе, која се развија углавном код пацијената са хроничном бубрежном инсуфицијенцијом. Готово половина пацијената са АА и АЛ-амилидозом врсте доказног тромбоцитозе, која, заједно са појавом циркулишућих црвених крвних зрнаца код телади Јолли сматра манифестацијом функционалне хипоспленисм као резултат амилоидних лезија слезине.

Скоро 90% пацијената са АЛ-типом амилоидозе у крви открива моноклонски имуноглобулин (М-градијент) са конвенционалном електрофорезом; више информативан је употреба имуноелектрофорезе са имунофиксацијом. Концентрација М-градијента код пацијената са примарном АЛ-амилоидозом не достиже вредности карактеристичне за мијелом (> 30 г / л у крви и 2,5 г / дан у урину). Амилоидоза АЛ-типа карактерише присуство протеина Бене-Јонес у урину, најтачнији метод одређивања која је имуноелектрофореза са употребом имунофиксације. Је развијен метод одређивања слободних лаких ланаца имуноглобулина у крви, највише погодне не само за високе осетљивости дијагностичке М градијентом, али и праћење прогресије болести и ефикасности третмана.

Надаље иммунофоретицхеского идентификују моноклонално гаммопатхи све болеснике са АЛ-типа амилоидоза у циљу идентификовања дијакризом плазма ћелија - узрока ове врсте амилоидоза, студија рађена миелограмс: примарне амилоидозу број плазма ћелија је просек 5%, али 20% пацијената прелази 10%; ин амилоидоза повезана са мултиплог мијелома, плазма ћелија средње износ прелази 15%.

Инструментална дијагноза амилоидозе бубрега

Претпостављено на основу клиничких и лабораторијских података, амилоидоза мора бити морфолошки потврђена откривањем амилоида у биопсијама ткива.

Ако се сумња на АЛ тип амилоидозе, врши се пробијање коштане сржи и / или трепанобиопсија. Обрачун плазма ћелија и мрља амилоида промовишу диференцијацију примарне и повезани са мијелома Остварења Ал типа амилоидозу и, штавише, дијагностиковање амилоидозе. Позитивни резултат истраживања коштане сржи на амилоиду примећен је код 60% пацијената са АЛ-типом амилоидозе.

Једноставан и сигуран дијагностички поступак Финд-оннуиу аспирацију биопсије поткожне масти у којима амилоид детектован у 80% АЛ-типа амилоидозе. Предности овог поступка осим информативности укључују реткост крварења, тако да можете да користите овај метод код пацијената са оштећеном згрушавања крви (пацијенти са примарном амилоидози често имају мањак фактора коагулације Кс, у којој је крварење може јавити).

Дијагноза амилоидозе бубрега захтева биопсију ректалне мукозе, бубрега, јетре. Биопсија слузокожа и субмукозног слоја ректума омогућава детекцију амилоида код 70% пацијената, а биопсија бубрега - у готово 100% случајева. Код пацијената са синдромом карпалног тунела, амилоид је подвргнут ткиву уклоњеном током декомпресије.

Биопсијски материјал за детекцију амилоида мора бити обојен Конго црвеном бојом. Лигхт мицросцопи амилоид појављује као аморфног еозинофила масу розе или наранџасте микроскопије у поларизоване светлости покажу од јабука-греен луминесценцију ових преграда, због феномена двојно преламање. Облагање тиофлавин Т при којој одређена светло зелени флуоресцентни је осетљивија, али мање специфична, а тиме и прецизнији дијагноза амилоидоза се препоручује да користите метод два прскање.

Модерн морфолошка дијагностика амилоидоза укључује не само детекцију већ и куцања на амилоида, јер одређује врсту терапеутских тактика. За типкање, најчешће коришћени узорак је калијум перманганат. Приликом обраде бојени Конго црвено припремама 5% раствор калијум перманганата типа А. Амилоида губи боју и изгуби имовину бирефрингенције, док АЛ типа којима су и амилоидне продавницама. Коришћење алкалних гванидин дозвољава разликовање између АА и амилоидоза Ал врста нестанка Цонго бојење уста-позитивних препарата након алкалне прераде гуанидин - 30 мин (тип АА) или 1 -2 сата (без типа АА). Међутим, метода боја није довољно поуздана у успостављању врсте амилоида.

Најефикаснији метод куцања размотри амилоидне имунохистохемије коришћења антисерум се главним типовима амилоидног протеина (специфичним против АА-АТ протеин имуноглобулин лаких ланаца, транстиретином и бета _2. микроглобулина).

Важна метода за процену депозита амилоида ин виво је радиоизотопска сцинтиграфија са означеном ¹³¹ 1 бета-компонентом серума. Ова метода омогућава праћење дистрибуције и количине амилоида у органима и ткивима у свим фазама развоја болести, укључујући током лечења. Принцип методе заснива се на чињеници да ознаком сурутке компонента П специфично и реверзибилно везује за све врсте амилоидних влакана и укључен у амилоидних наслага у пропорцији са њиховом обиму, која је приказана на сцинтиграм серији. Код пацијената са амилоидозом на дијализи, алтернативна сцинтиграфска метода је употреба бета _2- микроглобулина обележеног радиоизотопом .