Склеродерма и оштећење бубрега: симптоми

Симптоми оштећења бубрега код склеродерме

Учешће бубрега у системском склерозом најчешће развија код болесника са дифузним коже облика болести, акутне прогресивним током ње, у периоду од 2 до 5 година од почетка, мада је могуће развој нефропатије и хроничног полако прогресивно током склеродерма. Главни клинички знаци склеродермне нефропатије су протеинурија, артеријска хипертензија и поремећена бубрежна функција.

• Протеинурија је типична за већину пацијената са системским склеродерма са оштећењем бубрега. По правилу, не прелази 1 г / дан, није праћено променама у уринарном седименту, а код 50% пацијената комбинује се са артеријском хипертензијом и / или бубрежном дисфункцијом. Непрочни синдром се изузетно ретко развија.
• Артеријска хипертензија је примећена код 25-50% пацијената са нефропатијом склеродерме. За већину пацијената, типична је умјерена артеријска хипертензија, која може трајати годинама без доводјења на оштећену функцију бубрега. Овај облик артеријске хипертензије се примећује са полако развијеном облику системске склеродерме и карактерише га касни развој. У 30% хипертензивних пацијената развије малигна хипертензија, која се карактерише наглим и оштрим порастом крвног притиска изнад 160/100 мм Хг, у складу са прогресивним погоршањем бубрежне функције до развоја олигуричних акутне бубрежне инсуфицијенције, ретинопатија, срце и ЦНС инсуфицијенција. Овај облик хипертензије има неповољан прогностички значај.
• Хронична бубрежна инсуфицијенција код пацијената са системским склеродерма, као што је артеријска хипертензија, повезана је са неповољном прогнозом. У већини случајева склеродерма нефропатија хронична хронична инсуфицијенција је комбинована са артеријском хипертензијом, али је могуће развити чак и уз нормалне вредности крвног притиска. У овом случају постојала је честа комбинација бубрежне дисфункције са микроангиопатском хемолитичком анемијом и тромбоцитопенијом, која може манифестовати хроничну бубрежну инсуфицијенцију.

Курс и симптоми склеродерме

Симптоми склеродерме се разликују у значајном полиморфизму и укључују следеће манифестације:

• оштећење коже, које се манифестује густим едемом, индукцијом, атрофијом, жариштем де-и хиперпигментације;
• васкуларне лезије са развојем генерализованог Раинауд-овог синдрома код више од 90% пацијената, васкуларно-трофични поремећаји (дигитални улкуси, некроза), телангиецтасиас;
• пораз коштаног система као полиартхралгиа, артритис, миозитис, мишићне атрофије, остеолизе, калцификацију меких ткива, често периартикуларно;
• пораз респираторног система са развојем код већине пацијената алвеолитиса фиброзе и дифузне пнеумобиброзе. Са продуженим хроничним токовом болести, развија се пулмонална хипертензија;
• Гастроинтестинална болест са доминантном укључивањем једњака (дисфагије, експанзије, контракције доњег трећине рефлукса езофагитисом, једњака ограничењима и чирева), најмање - црева (дуоденитисом, малапсорпције синдром, констипација, у неким случајевима - илеуса);
• срчана инсуфицијенција, најчешће представља развојем интерститалног миокардитис, Цардиосцлеросис, исхемија миокарда, клинички манифестне повреде ритма и провођења, повећавајући срчану инсуфицијенцију. Мање често означи пораст ендокарда формирањем валвуларних дефеката, углавном митралног, перикардитиса;
• пораз нервног и ендокриног система у облику полинеуропатије, хипотироидизма штитне жлезде, повреде функције сексуалних жлезда.

Уобичајени симптоми склеродерме могу бити представљени грозницом, губитком тежине, слабостима, који се примећују уз високу активност болести.

Класификација системске склеродерме

Постоји неколико подтипова (клиничких форми) системске склеродерме. У зависности од преваленције и озбиљности промена коже, разликују се два главна облика: дифузна и ограничена.

Са ограниченом системском склеродеромом, која је примећена код више од 60% пацијената, процес је ограничен на кожу руку, врата и лица, оштећења органа касне - 10-30 година након појаве болести.

Дифузна системска склеродерма карактерише генерализовано оштећење коже трупа и екстремитета са раним - у року од 5 година - развој висцералних лезија. Ограничени облик има бољи курс и повољну прогнозу у поређењу са дифузним. По природи тока изолована је акутна, субакутна и хронична системска склеродерма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Оштећење бубрега

Први опис оштећења бубрега у системској склеродерми направљен је 1863. Године од стране Н. Ауспитза, који је извештавао о развоју акутне бубрежне инсуфицијенције код пацијента са склеродерма, с обзиром на несрећу. Осамдесет година касније, ЈХ Талбот и коаутори су први пут описали интималну хиперплазију и фибриноидну некрозу интерлобуларних артерија у системској склеродерми. Међутим, тек у раним 50-их КСКС вијека, након описа НС. Мороре и ХЛ Схецхан морфолошке промене у бубрезима три пацијента са системским склеродермаом који су умрли од уремије, препозната је могућност развијања тешке нефропатије код склеродерме.

Тачно учесталост нефропатије код системског склеродерме је тешко одредити, јер у већини случајева умерено тешко оштећење бубрега није клинички евидентно. Учесталост бубрежне инсуфицијенције зависи од метода који се користе за његово откривање: клинички симптоми нефропатије су забележени код 19-45% пацијената са системским склеродерма. Студије примене функционалних метода омогућава да открије смањење проток крви у бубрезима или јачина гломерулске филтрације (ЈГФ) у 50-65% пацијената, а морфолошке карактеристике васкуларне бубрежних лезија детектован у 60-80% пацијената.

Оштећење бубрега, заједно са другим висцеритима, може се развити код пацијената са ограниченим обликом системске склеродерме, али се претежно дешава са дифузним кутаним облицима болести. У овом случају озбиљан облик нефропатије у облику повећања артеријске хипертензије и акутне бубрежне инсуфицијенције ("прави бубрежни склеродерма") примећен је у не више од 10-15% пацијената.