Склеродерма и оштећење бубрега: лечење

Лечење склеродерме у садашњем времену састоји се од коришћења три главне групе лекова: антифибротичне; антиинфламаторни и имуносупресивни лекови; васкуларна средства.

• Пенициламин је основа основне антифибротичке терапије. Главне индикације за употребу: дифузна склеродерма, акутна брзо-прогресивна склеродерма, најчешће компликована развојем правог бубрега склеродерме. Употреба пенициламина у овим ситуацијама може имати превентивни ефекат на развој склеродерме нефропатије. Пенициламин инхибира сазревање колагена и, уз дуготрајну примену, помаже у смањењу изазивања промена на кожи. Лијек треба користити дуго времена - 2-5 година. У акутни третман склеродерме врши се у растућих доза, постепено их повећавајући да 750-1000 мг / дан, током најмање 3 месеца уз даље смањење до одржавања 250-300 мг / дан. Пенициламин третман у одговарајућим дозама ограничава своју фреквенцију нежељених ефеката, најозбиљније од којих - непхротиц синдроме, леуко- и тромбоцитопенија, миастхениа гравис, цревну диспепсија. 
• Глукокортикоиди и имуносупресори администрирају код акутног и субакутног системска склеродерма, доминирају када знаци инфламације и имуно била брза прогресија фиброзе. Преднисолоне доза системска склеродерма у већини случајева не би требало да прелази 20-30 мг / д, јер се сматра да веће дозе преднизон могу довести до акутног склеродерма нефропатије. Третман са преднизолоном треба комбиновати са пенициламином. Код хроничног тока системске склеродерме, глукокортикоиди су неефикасни. Имуносупресивни лекови (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) се користи за лечење системске склерозе са вистсеритами, полимиозитис циркулише АНЦА. Циклоспорин, чија ефикасност је показано да лечење дифузно цутанеоус системска склероза, треба примењивати са пажљивим праћењем бубрежне функције, јер је његова употреба повећава ризик склеродерме бубрега правог.
• Да утичу на систем микроциркулације са системским склеродерма, користе се различити васкуларни препарати са различитим механизмима деловања. Међу вазодилататорима, лекови који су изабрани су антагонисти калцијума, ефикасни не само за Раинаудов синдром, већ и за знаке оштећења бубрега и плућа. Најчешће се користи Нифедипин, ретардне форме су пожељне.

Васодилаторе треба комбиновати са дисагрегацијама: дипиридамол, пентоксифилин, тиклопидин, који утичу на тромбоцитно једињење хемостазног система. У случајевима повећане интраваскуларне коагулације назначено је именовање антикоагуланса (хепарина).

У генерализованом Раиновом синдрому, знаци висцералне васкуларне патологије показују употребу препарата простагландина Е1 (вазопростан, илопрост). За годину дана треба бити 2 курса терапије са интравенским инфузијама лекова, 15-20 по курсу. Простагландин Е1 побољшава не само периферну микроциркулацију, смањење симптома Раинауд-ов синдром и улцеративни елиминацију некротично оштећења, али и побољшава микроциркулацију орган, што га обећавајући третман за склеродерма нефропатије.

[1], [2], [3], [4]

Лечење склеродермне нефропатије: карактеристике

Када малосимптомно болест бубрега, забележени су код већине болесника са системским склеродерма у случају нормалног крвног притиска посебан третман може бити изостављен. Развој умјерене артеријске хипертензије служи као показатељ почетка антихипертензивне терапије. Лекови избора су АЦЕ инхибитори који потискују повећава са склеродерма нефропатије плазма ренина активности. Могуће је прописати било који лек ове групе у дозама које осигуравају нормализацију крвног притиска. У случају нежељених дејстава (кашаљ, цитопениа) коришћењем АЦЕ инхибитора треба применити бета блокаторе, блокаторе калцијумових канала успоре у ретард облицима, алфа-блокатори, диуретици у разним комбинацијама.

Будући развој акутне склеродерме обољења бубрега не могу предвидети, сви пацијенти са распршеном облику системске склерозе показује пажљиво праћење са редовним студији бубрежне функције. Треба да избегавају ситуације у којима је могуће погоршање бубрежне перфузије (хипохидратион, масивном диуретичким терапија, што доводи до хиповолемиа, хипотензија услед коришћења извесних лекова, хипотермија) због ризика подстаћи развој склеродерма бубрега правог.

У случају малигне хипертензије или појаву бубрега знакова лечења склеродерма треба одмах почело као природни историја акутног склеродерма нефропатије карактерише брзо напредовање која води развоју олигуричних акутне бубрежне инсуфицијенције или смрт.

Основу лечења акутног склеродермом нефропатија - инхибитори АЦЕ, који увод у клиничку праксу је променио изгледе истинског склеродерма бубрега: на употребу ових лекова у преживљавању болесника током прве године износио је 18%, након почетка коришћења - 76%.

Пажљиво праћење крвног притиска је приоритет лечења акутне склеродерме нефропатије, јер омогућава успоравање прогресије бубрежне инсуфицијенције и избегавање оштећења срца, централног нервног система и очију. Међутим, превише брзо треба избегавати смањење крвног притиска, како не би изазивало даље погоршање реналне перфузије са развојем исхемијске акутне тубуларне некрозе. АЦЕ инхибитори треба комбиновати са блокаторима калцијумских канала. Дозе треба одабрати тако да се постигне смањење систолног и дијастолног артеријског притиска за 10-15 мм Хг. Дневно, циљани ниво дијастолног крвног притиска је 90-80 мм. Хг.

Недавно, за лечење акутне болести склеродерма бубрега препоручују употребу простагландина Е1 у облику интравенске инфу-ЗИ, који помаже отклонио штету микроваскуларне, враћање перфузију реналном паренхима, без изазивања хипотензије.

Ако је потребно (индицира се олигури акутна бубрежна инсуфицијенција, неконтролисана артеријска хипертензија) са хемодијализом. Код пацијената са системска склероза хемодијализу је често проблематична због потешкоћа формирања васкуларни приступ током склеродерма (грча великих крвних судова, индурације коже, артериовенска фистула тромбозе). У неким случајевима, могуће спонтани опоравак бубрежне функције код пацијената који су били подвргнути акутни склеродерма нефропатију, за неколико месеци (до 1 година), третман са хемодијализом, која омогућава одређени период о обустави поступка. За продужену замену склеродерме, боље је користити перитонеалну дијализу, која, међутим, често компликује перитонеална фиброза.

Пацијенти са системским склеродерма могу имати трансплантацију бубрега. Контраиндикације су прогресивни ток склеродерме са тешким оштећењем коже, плућа, срца и ГИТ-а.