Како се лечи системски васкулитис?

Третман системски васкулитис активног (акутни) периоду треба спровести у специјализованог (Реуматолог) болници након постизања ремисије - пацијент мора наставити амбулантно лечење под надзором педијатра, реуматолога а по потреби - стручњаци.

Ефективно лечење побољшава прогнозу. Да би се спречило оштећење ткива, потребна су рана дијагноза и терапија. Избор метода лечења болести подразумева утицај на могући узрок и главне механизме развоја болести.

Обично се користи комбинација антиинфламаторних, имуносупресивних лијекова, антикоагуланси, антиплателет агенса, симптоматских средстава. Истовремено, неопходно је тежити постизању равнотеже ефикасности и токсичности лечења.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Патогенетски третман системског васкулитиса код деце

Лечење се прописује узимајући у обзир фазу (еволуцију) болести и клиничких карактеристика. Ефекат лечења процењује се динамиком клиничких синдрома и лабораторијских показатеља. Показатељи активности назнаке обсцхевоспалителного синдром (леукоцитозом, повећана стопа Седиментација еритроцита, протеини "акутна фаза"), хиперцоагулатион које максимално изражен код тешких обољења, имунолошких промене (повећање нивоа ИгА, ИгГ, и криоглобулини ЦЕЦ, АНЦА). Након лечења у болници са акутном фазом, пацијент наставља да прими амбулантно лечење уз обавезну контролу диспанзера.

Основи основне терапије за већину носочних облика су глукокортикостероидни хормони.

За лечење системског васкулитиса, обично се користе глукокортикостероиди средњег трајања, преднизолон и метилпреднихеолон (МП). Варијанте глукокортикостероидне терапије код системског васкулитиса:

1. Дневни јутро уношење лека у индивидуално одабраним дозама - први максимум (преплављује) најмање 1 месец (чак иу случају ранијег почетка позитивног ефекта), а затим - подршка за неколико година да је најефикаснији "штеди" опроштење, спречава повратак болести.
2. Би индикација у озбиљнијим случајевима, пулс терапија одвија кроз метипред / инфузију се за високим дозама у виду монотерапије, у комбинацији са или синхроно са тсиклофосфзном плазмаферезом. Дозе глукокортикостероида, индикације за употребу и лијечење варирају у зависности од активности и клиничких карактеристика болести.

У системском васкулитису, са изузетком Кавасаки болести (у којој нису приказани кортикостероиди), ефикасне дозе преднизолона су 0,5 до 1,0 мг / кг. Са класичним нодуларним полиартеритисом преднизолон је прописан кратак курс (за малигну хипертензију уопште није прописан), основни третман је терапија циклофосфамидом. У комбинацији са преднисоне потребан циклофосфамид у Вегенерове грануломатосис, микроскопски полиангиитис, Цхург-Страусс синдром, метотрексат - у неспецифичног аортоартериит. Када Сцхонлеин-Хенок преднисолоне болести користе кратак курс само у случају мешаних варијанти изразио алергијску компоненту или у лечењу нефритис са основном хепарин и антиплателет терапија. Посљедње се користе у другим васкулитисима у случају хиперкоагулације. Користите хепарин у индивидуално одабраној дози 4 пута дневно под контролом дефиниције крвотока 2 пута дневно. Трајање лечења је 30-40 дана. За све носолошке форме, у случају озбиљног (кризног) тока, плазмафереза се изводи додатно - 3-5 сесија свакодневно синхроно са пулзном терапијом.

Глукокортикоиди у великом броју васкулитиса, као што је речено, нису ефикасни довољно, па ако је потребно, утицај на лечење имунолошких поремећаја у коришћењу цитостатика (имуносупресиви) - циклофосфамид, азатиоприн, и метотрексат. Имуносупресивни агенси супримира синтезу антитела од стране Б лимфоцита, неутрофила активност, смањују површинску експресију адхезионих ендотелних ћелија молекула, и метотрексат имају и антипролиферативну активност, што је посебно важно у карактеристичним развоја и грануломатозно процеса пролиферетивного, као неспецифична аортоартеритис, Вегенерове грануломатосис.

Циклофосфамид је главни лек у лечењу цлассиц полиартеритис нодоса, Вегенерове грануломатосис, микроскопски полиартеритис и Цхург-Страусс синдром, његова употреба у терапији цхетирехкомпоненгнои Хеноцх-Сцхонлеин пурпури нефритис обликована бубрежни синдром. Лек се примењује орално 2-3 мг / кг дневно или са прекидима стопа (ИВ месечно на 10-15 мг / кг). Метотрексат се користи за лечење пацијената са неспецифичног аортоартеритис последњих година - као алтернатива циклофосфамид - Вегенерове грануломатосис. Лек се примењује у дози од најмање 10 мг по квадратном метру телесне површине стандардним пута недељно, трајање третмана не мање од 2 године ремисије.

Нажалост, антиинфламаторни и имуносупресивни ефекти глукокортикостероида и цитостатике су неодвојиви од модела и цитотоксичних ефеката на метаболичке процесе. Дуготрајна употреба глукокортикостероида и цитостатике подразумева развој озбиљних нежељених ефеката. У третману цитостатике, то је агранулоцитоза, хепато- и нефротоксичност, инфективне компликације; у лечењу глукокортикостероида - медицински синдром Итенко-Цусхинга, остеопороза, кашњење линеарног раста, заразне компликације. Због тога, да би се осигурала сигурност цитостатике, пре него што их прописује, треба искључити присуство упорних манифестација инфекције, хроничних болести јетре и бубрега; дозе да бирају под контролом лабораторијских показатеља, комбинују метотрексат са плаквенилом ради ублажавања његове хепатотоксичности.

За превенцију и лијечење остеопеније и остеопорозе, тренутно се користе калцијум карбонат, миацалциц и алфацалцидол. Инфективне компликације се развијају у лечењу глукокортикостероида и лијечењу цитостатике. Не само да ограничавају адекватност дозе основног лека, већ и подржавају активност болести, што доводи до продужења терапије и раста његових нежељених ефеката.

Ефикасан метод исправљања не само активности главног процеса, већ и превенције инфективних компликација је употреба интравенозних имуноглобулина (ИВИГ).

Индикација за њихову намену су: висока активност патолошког процеса системског васкулитиса у комбинацији са инфекцијом и инфективним компликацијама у односу на позадину антиинфламаторне имуносупресивне терапије у ремисији. За лечење, стандардни, обогаћен ИгМ (пентаглобин) и, према индикацијама, користе се хиперимунски препарати. Лек треба применити у износу не више од 20 капи у минути, да прати пацијента током инфузије и 1-2 сата за његов завршетак, ниво контроле трансаминазе и нитрогене отпад код пацијената са основном јетре и бубрега патологије. Ток третмана је од 1 до 5 е / у инфузијама, доза курса стандардног или обогаћеног ИВИГ-а је 200-2000 мг / кг телесне тежине. Према индикацијама, додатак ИВИГ се примењује 4-2 пута годишње у дози од 200-400 мг / кг. Посебно место за ИВИГ је у Кавасаки синдрому. Само терапија са ИВИГ-ом у комбинацији са аспирином поуздано помаже у спречавању настанка коронарних анеуризми и компликација.

Надзор над диспанзером

Деца која пате од системског васкулитиса треба да буду на диспанзеру са реуматологом. Ако је неопходно, неуролог, окулист, зубар, лекар ЕНТ, хирург су укључени у испитивање. Месечни прегледи се препоручују током године након отпуштања из болнице, током друге године - сваких 3 месеца, па - сваких 6 месеци. Циљеви медицинског прегледа: регистрација хендикепа, развој индивидуалног третмана, систематски клинички и лабораторијски преглед, контрола третмана, превенција медицинских компликација, санација жаришта инфекције. Вакцинација против пацијената са системским васкулитисом је контраиндикована, само у периоду ремисије за епидемиолошке индикације може се вакцинисати инактивираним вакцинама. Постоји потреба за континуитетом између педијатријских, адолесцентних и терапијских реуматолошких служби, уз развијање дугорочне тактике управљања за пацијенте са системским васкулитисом.

[8], [9], [10],