^

Здравље

A
A
A

Адамантиадес-Бехцетова болест

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 26.11.2021
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Мултисистемска инфламаторна болест хроничне природе, позната као Бехцетова болест (по имену турског дерматолога који је описао своја три главна симптома), има још једно истоимено име - Адамантиадес -Бехцетов синдром или болест, која садржи име грчког офталмолога који дао велики допринос проучавању ове болести и њеној дијагностици.

Али име које је СЗО званично одобрила је Бехцетова болест (према ИЦД -10 коду - М35.2). [1]

Епидемиологија

Према светским клиничким статистикама, преваленција Адамантиадес -Бехцетове болести на 100 хиљада људи процењује се на 0,6 случајева у Великој Британији, у Немачкој - 2,3 случаја; у Шведској - 4,9; у САД - 5,2; у Француској - 7; у Јапану - 13,5; у Саудијској Арабији -20; у Турској - 421.[2], [3]

Истовремено, међу пацијентима преовлађују мушкарци у доби од 25-40 година, али у САД-у, Кини и сјеверноевропским регијама болест се чешће открива код жена. [4]

Млађи пацијенти имају тежи ток болести. [5]

Узроци Адамантиадес-Бехцетова болест

Иако узроци Адамантиадес -Бехцетове болести нису јасно дефинисани, њен етиолошки однос са аутоимуном упалом зидова крвних судова - системским васкулитисом - која погађа очи, кожу и друге органе је неоспоран. [6]

Према традиционалној међународној класификацији системског васкулитиса (на основу величине претежно захваћених крвних судова), Бехцетова болест је васкулитис који захвата ендотел - унутрашњу облогу артеријских и венских судова свих величина и типова, изазивајући њихову оклузију. [7]

Прочитајте више у публикацијама:

Фактори ризика

Непосредни фактори ризика за развој Бехцетове болести (Адамантиадес-Бехцет) су генетски фактори, односно услед предиспозиције носилаца одређених гена.

Конкретно, међу становницима земаља Блиског истока и Азије ризик од развоја ове болести повећан је код људи са мутацијом гена који контролише хумани леукоцитни антиген ХЛА Б51 и повезан је са хиперреактивношћу леукоцитних неутрофила - зрелих крвних фагоцита који мигрирају кроз крвне судове до места упале. [8], [9]

С васкулитисом су такође повезане промене гена који кодирају протеине који су укључени у аутоимуне и инфламаторне реакције: фактор туморске некрозе (ТНФ α), протеини макрофага (МИП-1β) и протеини екстрацелуларног топлотног шока (ХСП и αβ-кристалин). [10], [11]

Ефекти инфекција нису искључени као окидачи: Стапхилоцоццус ауреус, Стрептоцоццус сангуис, ХСВ-1 (вирус херпес симплек тип И) итд., Изазивајући ауто-инфламаторну реакцију код генетски предиспонираних људи-са повећаним нивоом антитела на ИгГ и опште прекомерна експресија имунитета. [12]

Такође погледајте -  Шта изазива системски васкулитис?

Патогенеза

Механизам васкуларног оштећења и системске инфламаторне манифестације у овој болести и даље су предмет проучавања, али већина истраживача је уверена да је патогенеза Бехцетове болести посредована имунолошким системом. [13]

Разматрају се три опције:

  • таложење у ендотелу имунолошких комплекса (молекули повезаних антигена са антителима);
  • хуморални имунолошки одговор, посредована антителима, која се излучују плазма ћелијама и циркулишу по целом телу (везујући се за егзогене и ендогене антигене);
  • ћелијски посредовани одговор Т-лимфоцита-са повећањем активности фактора туморске некрозе (ТНФ-α) и / или инфламаторног протеина макрофага (МИП-1β). [14]

Као резултат деловања једног од ових механизама долази до повећања нивоа проинфламаторних цитокина, активације макрофага и хемотаксије неутрофила, што доводи до дисфункције ендотелних ћелија (у облику њиховог отока), аутоимуних упала зидова посуда са њиховом накнадном опструкцијом и исхемијом ткива. [15], [16]

Симптоми Адамантиадес-Бехцетова болест

Адамантиадес-Бехцетова болест је пароксизмална, клинички симптоми су сложени, а први знаци се јављају код пацијената, у зависности од локације лезије.

Скоро код свих пацијената, у почетној фази, појављују се више болни чиреви у усној шупљини, који могу спонтано проћи без остављања ожиљака.

Осам пацијената од десет има и чиреве на гениталијама (скротум, вулва, вагина).

Кожни симптоми се манифестују у облику нодосум еритема на доњим екстремитетима, пиодермије, акни, упале фоликула длаке.

У половини случајева офталмолошке манифестације се јављају у облику понављајућег билатералног  увеитиса  (чешће предњег) - са хиперемијом коњунктиве и шаренице, повећањем очног притиска и накупљањем гноја у доњој предњој комори ока (хипопион).[17]

Поремећаји зглобова (колена, глежњеви, лактови, зглобови) укључују упални артритис (без деформитета), полиартритис или  олигоартритис .

Најчешћа манифестација васкуларног система је дубоки и  површни тромбофлебитис доњих екстремитета ; може се формирати анеуризма плућне или коронарне артерије, а јетрене вене могу бити блокиране. Упала перикарда постаје прилично честа срчана манифестација болести.[18]

Међу лезијама гастроинтестиналног тракта примећују се чиреви цревне слузнице. Ако су захваћена плућа, пацијенти имају кашаљ и хемоптизу, а може се развити и плеуритис.[19], [20]

Са стране централног нервног система, лезије се примећују у 5-10% случајева Бехцетове болести, а најчешће пати мождано дебло, узрокујући поремећај хода и координације покрета, проблеме са слухом и говором, главобоље, [21]смањену тактилну осетљивост итд.[22]

Компликације и посљедице

Поред повећаног морталитета (ризик од смрти повећава пуцање настале анеуризме плућне или коронарне артерије), ова болест може дати озбиљне компликације и имати доживотне негативне последице.

Оштећење очију у облику увеитиса може бити компликовано сталним замућењем стакластог тела, што доводи до слепила. [23]

Клиничке манифестације срчаних компликација могу укључивати отежано дисање, бол у грудима и грозницу.

Чиреви на цревима могу довести до перфорације, оштећење плућа може довести до плућне тромбозе, а оштећење централног нервног система може довести до озбиљних неуролошких дефицита.

Дијагностика Адамантиадес-Бехцетова болест

Дијагноза Адамантиадес-Бехцетове Бехцетове болести је клиничка и укључује преглед усне шупљине, коже, офталмолошки преглед.

Дијагноза се заснива на три карактеристике, укључујући чиреве у устима, упале очију, чиреве на гениталијама и кожне лезије.

Узимају се крвни тестови: општи, за маркере упале, за ИгМ аутоантитела (реуматоидни фактор) и ИгГ антитела, за ЦИЦ (циркулишући имунокомплекси). Да би се потврдила дерматолошка дијагноза, врши се биопсија захваћене коже.[24]

Инструментална дијагностика има за циљ испитивање захваћених органа и може укључивати ангиографију, рендгенске снимке зглобова или плућа, рачунарску и магнетну резонанцу. [25]

Диференцијална дијагноза

Посебну потешкоћу представља диференцијална дијагноза која би требала искључити афтозни стоматитис, херпес вулгарис, реактивни артритис, улцерозни колитис и све упалне болести цријева, системски лупус, уретритис и други системски васкулитис. [26], [27]

Кога треба контактирати?

Третман Адамантиадес-Бехцетова болест

Лечење се прописује узимајући у обзир природу лезије и клиничку слику. [28]

До данас се користи прилично широк спектар фармаколошких препарата, посебно:

  • локални или системски глукокортикоиди (преднизолон, метилпреднизон, триамцинолон);
  • НСАИД (нестероидни антиинфламаторни лекови);
  • интерферон алфа (2а и 2б); [29]
  • Сулфасалазин (Азулфидин),
  • Азатиоприн  (Имуран),
  • Колхицин;
  • Инфликсимаб  и Ритуксимаб;[30]
  • Адалимумаб;
  • Циклоспорин ;
  • Циклофосфамид и  метотрексат ;
  • Етанерцепт.

Клиничка пракса потврђује ефикасност за постизање дуготрајне ремисије имуноглобулинске терапије: поткожно примењен синтетички леукоцитни интерферон. [31]

Превенција

До данас нису развијене препоруке за превенцију ове болести.

Прогноза

Са Адамантиадес-Бехцетовом болешћу, прогноза је разочаравајућа: болест је неизлечива. Али у више од 60% случајева, након активног стадија болести, долази до дуге ремисије, а периоди погоршања су лакши.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.