Дијагноза хроничног гломерулонефритиса

Клиничка дијагноза се заснива на типичном клиничке слике (непхротиц синдром, протеинурија, хематурија, хипертензије), лабораторијска истраживања података, што може гломерулонефритис активност и да процијени реналну функцију. Само извођење хистолошког прегледа бубрежног ткива нам омогућава успостављање морфолошке варијанте гломерулонефритиса. Истовремено, неопходно је процијенити присуство индикација за биопсију бубрега, чији резултати могу утврдити избор даље тактике лечења и прогнозе болести.

Индикације за биопсију бубрега код деце са хроничним гломерулонефритом

Клинички синдром или болест		Индикације за биопсију бубрега
Непхротски синдром		СРНС НА у првој години живота Секундарна Народна скупштина
Протеинурија		Персистентна протеинурија> 1 г дневно Смањена функција бубрега Суспензија системске или породичне патологије
Акутни нефритички синдром		Прогноза болести након 6-8 недеља од манифестације (повећање протеинурије, упорна артеријска хипертензија, смањена функција бубрега)
Хронична бубрежна инсуфицијенција		Да би се разјаснила природа оштећења бубрега како би се разјаснила прогноза болести након терапије замјене (у почетној фази хроничне бубрежне инсуфицијенције иу одсуству смањених величина оба бубрега)
БПГН		У свим случајевима
Системске болести: васкулитис, лупус нефритис		Да појаснимо дијагнозу Смањена функција бубрега
Гематуриа		Сумња на наследну патологију бубрега Дуготрајна гломеруларна хематурија Протеинурија> 1г за дојке

Морфолошки супстрат минималних промена је поремећај структуре и функција подоцита, који се детектују са ЕМ нефробиопсијом, што доводи до губитка селективности наплате од ГБМ-а и до појаве протеинурије. Нема депозита имуноглобулина у гломерулима. Код неких пацијената са НСМИ, процес се претвара у ФСГС.

Морфолошке карактеристике ФССС:

• фокалне промене - склероза појединачних гломерула;
• сегментна склероза - склероза мултипле склерозе;
• глобална склероза - потпуни пораз гломерулуса.

Са ЕМ нефробиоптатом откривен је дифузни губитак "малих" процеса подоцита. Имунофлуоресценција у 40% случајева открива луминесценцију сегментног ИгМ у погођеним гломерулима. Сада издвојити 5 морфолошких варијанте ФСГС (зависно од топикално нивоу уништења гломерула): Типичан (неспецифично), васкуларних (на Петељка подручја), целлулар, цевастих (цевасти сиде гломерула), колапса.

Обележје мембранозног нефропатије - детектовати морфолошким студија нефробиоптата дифузне задебљање гломеруларне капиларне зида, повезана са субепителном имуних комплекса депозиције, цепањем и удвостручује ГБМ.

МПГН представља имуно гломерулопатијом, карактерише пролиферацијом мезангијалних ћелија и мезангијалног експанзије, задебљање и цијепање (бајпас ратио) услед капиларне зидове њима месангијални Интерпозиција. Са хистолошким испитивањем користећи ЕМ, изоловани су 3 морфолошки типови ПГМН, иако до сада интерпретација морфолошких особина ИГПН остаје тема дискусије.

• Тип И МГНХ карактерише нормална ламина денса у ГБМ и доминантно присуство субендотелних депозита имуних комплекса.
• ИИ тип ИГОС (болест "густих" депозита) представљају густи хомогени налази у ГБМ-у.
• У случају ИИИ типа МПГН (када је сребро обојено ултраљим одељцима) утврђују се прекиди ламине денса у ГБМ и акумулација нове мембране супстанце која се налази у слојевима. Честа је мјешовита природа депозита лоцираних субендотелијалним, субепителним и месангијумом.

МзПГН карактерише пролиферацијом мезангијалних ћелија, мезангијалног експанзије, таложење имуних комплекса у месангиум и субендотелном, ИгА-нефропатија Дијагноза се заснива на клиничке (микро или бруто хематурија, често током или након САРС), породичне историје података и углавном морфолошке студије бубрежно ткиво. Природе и озбиљности клиничких и лабораторијских манифестација болести имају само релативну вредност за дијагнозу ИгА-нефропатије.

[1], [2], [3], [4], [5]

Лабораторијско истраживање

Садржај ИгА у крви нема високу дијагностичку вредност, јер се повећава код 30-50% одраслих пацијената и само код 8-16% деце. Титар АСЛО у крви повећава се само код малобројних пацијената. Концентрација Ц ₃ фракције комплемента у крви није смањена. Биопсија коже нема велику специфичност и осетљивост за дијагнозу ИгА-нефропатије.

Хистолошки преглед бубрега ткиву пацијената са ИгА нефропатија-детецт примат спојних зрнастих ИгА депозите гломерула мезангијских (често заједно са депозитима ИгМ и (и, често у виду ширење због мезангијских ћелија хиперпролиферативних. У ЕМ, 40-50% деце и 15 40% одраслих може да детектује промене у ГБМ као субендотелном депозита, присуство што указује на лошу прогнозу.

У студији имунофлуоресценције бубрежног ткива разликују се 5 врста ПТЦА:

• И - линеарна луминесценција имуноглобулина, без АНЦА;
• ИИ - грануларна луминесценција имуноглобулина, без анти-ГБМ и АНЦА;
• ИИИ - нема сјаја имуноглобулина, АНЦА +;
• ИВ - линеарни сјај анти-ГБМ, АНЦА +;
• В - без анти-ГБМ и АНЦА.

Диференцијална дијагностика

Често је диференцијална дијагноза између акутних и хроничних облика гломерулонефритиса тешка. Важно је разјаснити период од појаве заразне болести до појаве клиничких манифестација гломерулонефритиса. Код акутног гломерулонефритиса овај период је 2-4 недеље, а са хроничним гломерулонефритом може бити само неколико дана или чешће не примећује везу са пренесеним болестима. Уринарни синдром може бити једнако изражен, али истрајно смањење релативне густине урина испод 1015 и смањење функције филтрирања бубрега карактеристични су за хронични процес. Осим тога, за акутни након стрептококуса гломерулонефритис карактерише ниском концентрацијом Ц ₃ фракције комплемента у крви са нормалним Ц ₄.

Најчешће постоји потреба за спровођењем диференцијалне дијагнозе између различитих морфолошких варијанти хроничног гломерулонефритиса.

Приликом МПГН у неким случајевима може личити симптоме ИгА-нефропатија, али је често пропраћено тежим протеинурије и хипертензије, карактерише смањењем концентрације Ц ₃ фракције комплемента у крви, често у комбинацији са смањеном концентрацијом Ц ₄. Дијагноза се потврђује само са нефробиопсијом.

Диференцијална дијагноза са ИгА нефропатије-могуће је само на основу студије бубрежних биопсије са извршењем студије и детекцију имунофлуоресценце углавном грануларној таложења ИгА депозита у месангиум.

Поред тога, диференцијална дијагноза се обавља са болестима који се јављају са торпидном хематуријом.

• Наследни нефритис (Алпортов синдром) се манифестује стално хематурија различите тежине, често у комбинацији са протеинуријом. Типичан је породични карактер бубрежне патологије, хронична бубрежна инсуфицијенција код рођака, а неурозенсорни губитак слуха често се примећује. Најчешћи тип наслеђа је Кс-везана доминантна, ретко аутосомална рецесивна и аутосомна доминантна.
• Болест танких базалних мембрана. Уз посустале хематурија, често породице природе, уз ЕМ назнаком бубрежна ткива дифузни равномерну разренивање ГБМ (<200-250 нм је више од 50% гломеруларне капилари). Нема депозита ИгА-нефропатије депозита ИгА у месангиуму и ширења месангијалне матрице.
• Нефритис хеморагичне васкулитис (Хеноцх-Сцхонлеин пурпура болест), за разлику од ИгА-нефропатије, прати ектраренал клиничке манифестације у симетричном хеморагичне осипа углавном на ногама, често заједно са абдоминалном и зглобне синдрома. Хистопатолошке промене у нефробиопситима у облику фиксних депозита ИгА у месангијуму гломерула идентичне су онима код ИгА-нефропатије. Често је неопходно искључити бубрега учешће у системским болестима везивног ткива :. Лупус, периартеритис нодоса, микроскопски полиангиитис, синдром, Вегенер итд Да појасним дијагноза мора бити одређена у крвним маркера системских патологија: АНФ, антитела ДНК, АНЦА (перинуцлеар и цитоплазматско), реуматоидног фактор, концентрација фракција комплемента, ЛЕ ћелије, криопреципитини у крви. Испитивање антитела на ГБМ и АНЦА се обавља како би се разјаснила природа ПГНГ-а и образложење терапије.

Демонстрација лупус нефритис у клиничкој слици могу бити слични ИгА-нефропатије, али у будућности, по правилу, се придружио системску ектраренал клиничким манифестацијама поена пораст титра антитела на ДНК и смањење концентрације комплемента компоненти у крви, детектују лупус антикоагуланс антитела то кардиолипин М и Г, чешће откривају ЛЕ-ћелије.

[6], [7], [8], [9], [10],