Фиброеластоза

Израз "фиброеластоза" у медицини се односи на промене у везивном ткиву тела, које покривају површину унутрашњих органа и крвних судова, услед поремећеног раста еластичних влакана. У овом случају долази до задебљања зидова органа и њихових структура, што нужно утиче на функционисање виталних система тела, посебно кардиоваскуларног и респираторног система. Ово заузврат доводи до погоршања благостања пацијента, посебно током физичког напора, што утиче на квалитет и трајање живота.

Епидемиологија

Генерално, болести праћене променама у везивном ткиву које резултирају задебљањем мембрана и септума унутрашњих органа могу се поделити у 2 групе: фиброеластоза срца и фиброеластоза плућа. Патологија срца може бити и урођена и стечена, са плућним обликом болести говоримо о стеченој болести.

Плућна фиброеластоза почиње да се развија у средњим годинама (ближе 55-57 година), иако у половини случајева порекло болести треба тражити у детињству. Одликује се "светлим" интервалом, када су симптоми болести одсутни. У овом случају, болест нема сексуалне склоности и може подједнако погодити и жене и мушкарце. Ову прилично ретку патологију карактеришу промене у ткиву плеуре и паренхима (функционалних ћелија) плућа углавном у горњем режњу плућа. Пошто етиологија и патогенеза болести остају нејасне, болест се приписује идиопатским патологијама. Према медицинској терминологији, назива се "плеуропаренхиматозна фиброеластоза".[1]

Кардијална фиброеластоза је генерализовани назив за патологију срчаних мембрана коју карактерише њихово задебљање и смањена функционалност. Урођене облике патологије карактерише дифузно (широко распрострањено) задебљање унутрашње облоге срца. Ово је танко везивно ткиво које облаже шупљину срца (његове одељења) и формира његове вентиле.

Код одраслих пацијената обично се дијагностикује фокални облик болести, када је унутрашња површина срца као да је прекривена мрљама јачег и дебљег ткива (може укључивати не само обрасла влакна, већ и тромботичне масе).

У половини случајева фиброеластозе срца не само зид срца већ и залисци (бикуспидални митрални између преткомора и коморе, трикуспидални аортни између леве коморе и аорте, плућни између десне коморе и плућне артерије) постају дебљи. Ово заузврат може пореметити функцију вентила и изазвати сужење артеријског отвора, који је већ мали у поређењу са другим срчаним шупљинама.

Ендокардна фиброеластоза у медицинској терминологији назива се ендокардијална фиброеластоза (пренатална фиброеластоза, ендокардијална склероза, фетални ендокардитис, итд.). Али прилично често у процес може бити укључен и средњи мишићни слој срчане мембране.[2]

Аномалије миокарда (мишићни слој срца који се састоји од кардиомиоцита), мутације гена и тешки инфективни процеси могу изазвати широко распрострањени облик фиброеластозе, када је у процес укључен не само ендокард, већ и миокард. Обично се диспластични процеси у ендокарду, узроковани различитим разлозима, јављају на граници његовог контакта са мишићним омотачем, нарушавајући контрактилност овог слоја. У неким случајевима постоји чак и урастање унутрашњег слоја у миокард, замена кардиомиоцита фибробластима и влакнима, што утиче на проводљивост нервних импулса и ритмички рад срца.

Компресија задебљаним миокардом крвних судова у дебљини срчане мембране нарушава исхрану миокарда (исхемија миокарда), што заузврат може довести до некрозе ткива срчаног мишића.

Ендокардијална фиброеластоза са захваћеношћу срчаног миокарда назива се субендокардна или ендомиокардијална фиброеластоза.

Према статистичким подацима, у већини случајева ове ретке болести (само 0,007% од укупног броја новорођенчади) дијагностикује се фиброеластоза леве коморе срца, мада се у неким случајевима процес протеже и на десну комору и преткомору, укључујући и фиброеластозу леве коморе срца. вентили који их раздвајају.

Срчана фиброеластоза је често праћена лезијама великих коронарних судова, такође прекривених везивним ткивом. У одраслом добу, често се јавља на позадини прогресивне атеросклерозе судова.

Болест се чешће јавља у тропским афричким земљама међу популацијама са ниским животним стандардом, које фаворизују лоша исхрана, честе инфекције и одређена храна и биљке које се једу.

Задебљање ендокарда је такође примећено у последњој фази Леффлеровог фибропластичног ендокардитиса, које погађа углавном мушкарце средњих година. Патогенеза ове болести је такође повезана са инфективним агенсима који изазивају развој тешке еозинофилије, што је карактеристичније за унутрашње паразитске инфекције. У овом случају, ткива тела (првенствено срчани мишић и мозак) почињу да доживљавају недостатак кисеоника (хипоксију). Упркос сличности симптома фиброеластозе срца и Леффтеровог фиброзног ендокардитиса, лекари сматрају да су то потпуно различите болести.

Узроци фиброеластозе

Фиброеластоза се односи на промене у везивном ткиву у виталним органима: срцу и плућима, што је праћено дисфункцијом органа и утиче на изглед и стање пацијента. Болест је позната лекарима деценијама. Фиброеластоза унутрашње мембране срца (ендокардијум) описана је почетком 18. века, о сличним променама у плућима почело се говорити 2 и по века касније. Ипак, лекари нису постигли коначан договор о узроцима патолошког прекомерног раста везивног ткива.

Остаје нејасно шта тачно узрокује поремећај раста и развоја везивних влакана. Али научници су идентификовали одређене факторе ризика за такве промене, сматрајући их могућим (али не и дефинитивним) узроцима болести.

Дакле, у патогенези плућне фиброеластозе, која се сматра болешћу зрелих људи, посебна улога се приписује рекурентним инфективним лезијама органа, које се налазе код половине пацијената. Инфекције изазивају запаљење ткива плућа и плеуре, а продужено запаљење предиспонира њиховој фиброзној трансформацији.

Неки пацијенти имају историју фиброеластозе у својој породици, што указује на наследну предиспозицију. У њиховом организму се налазе неспецифична аутоантитела, која изазивају дуготрајне инфламаторне процесе неутврђене етиологије.

Верује се да фиброзне промене у плућном ткиву могу бити узроковане гастроезофагеалном рефлуксном болешћу. Иако је ова веза вероватно индиректна. Такође се сматра да је ризик од фиброеластозе такође већи код оних са кардиоваскуларним обољењима или плућном тромбозом.

Плућна фиброеластоза у младом и младом добу може подсећати на себе током трудноће. Обично болест вреба око 10 и више година, али се може испољити и раније, вероватно због повећаног оптерећења организма будуће мајке и хормоналних промена, али још нема тачног објашњења. Ипак, такав образац развоја болести примећен је код 30% испитаних пацијената репродуктивног узраста.

Сама трудноћа не може изазвати болест, али може убрзати развој догађаја, што је веома тужно, јер је смртност болести веома висока, а животни век код фиброеластозе је низак.

Срчана фиброеластоза у већини случајева може се приписати педијатријским болестима. Урођена патологија се открива већ у пренаталном периоду код фетуса од 4-7 месеци, али се дијагноза може потврдити тек након рођења детета. У патогенези овог облика болести разматра се неколико могућих негативних фактора: инфективно-инфламаторне болести мајке, које се преносе на фетус, аномалије у развоју срчаних мембрана, поремећено снабдевање крвљу срчаног ткива, генетске мутације, кисеоник. недостатак.

Верује се да међу инфекцијама највећи патогенетски допринос развоју фиброеластозе срца дају вируси, јер су уграђени у ћелије тела, уништавају их, мењају својства ткива. Неформирани имуни систем фетуса не може му пружити заштиту од ових патогена, за разлику од имунитета будуће мајке. Потоњи можда неће доживети последице вирусне инфекције, док код фетуса пренета интраутерина инфекција може изазвати појаву различитих аномалија.

Неки научници верују да одлучујућу улогу у патогенези инфективног облика фиброеластозе игра инфекција која утиче на фетус до 7 месеци. Након тога, може изазвати само инфламаторну болест срца (миокардитис, ендокардитис).

Абнормалности у развоју срчаних мембрана и залистака могу бити изазване или упалним процесом или неадекватним аутоимуним реакцијама, при чему ћелије имуног система почињу да нападају сопствене ћелије тела.

Мутације гена узрокују неправилан развој везивног ткива, јер гени садрже информације о структури и понашању протеинских структура (нарочито протеина колагена и еластина).

Хипоксија и исхемија срчаних ткива могу бити последица абнормалног развоја срца. У овом случају говоримо о секундарној фиброеластози изазваној урођеном срчаном болешћу (ЦХД). То укључује такве аномалије које узрокују опструкцију (поремећену проходност срца и његових судова):

• Стеноза или сужење аорте у близини вентила,
• Коарктација или сегментно сужење аорте на споју њеног лука и силазног дела,
• Атрезија или одсуство природног отвора у аорти,
• неразвијеност срчаног ткива (најчешће лева комора, ређе десна комора и преткомора), што утиче на пумпну функцију срца.

Верује се да токсикоза у трудноћи такође може деловати као предиспонирајући фактор за феталну фиброеластозу.

У постнаталном периоду развој срчане фиброеластозе могу подстаћи инфективно-инфламаторне болести мембрана органа, хемодинамски поремећаји као последица трауме, васкуларна тромбоемболија, крварење миокарда, метаболички поремећаји (повећана формација фибрина, поремећаји метаболизма протеина и гвожђа: амилоидоза, хемохроматоза). Исти узроци изазивају развој болести код одраслих.

Патогенеза

Везивно ткиво је посебно ткиво људског тела које је део скоро свих органа, али није активно укључено у њихове функције. Везивном ткиву се приписује потпорна и заштитна функција. Састоји се од неке врсте скелета (скелета, строме) и ограничава функционалне ћелије органа, даје његов коначни облик и величину. Имајући довољну снагу, везивно ткиво такође штити ћелије органа од уништења и повреда, спречава продирање патогена, уз помоћ посебних ћелија макрофага апсорбује застареле структуре: мртве ћелије ткива, стране протеине, истрошене компоненте крви итд.

Ово ткиво се може назвати помоћним, јер не садржи ћелијске елементе који осигуравају функционалност одређеног органа. Ипак, његова улога у виталној активности тела је прилично велика. Као део љуске крвних судова, везивно ткиво обезбеђује сигурност и функционалност ових структура, захваљујући којима се исхрана и дисање (трофично) околних ткива унутрашњег окружења тела.

Постоји неколико варијанти везивног ткива. Омотач који покрива унутрашње органе назива се лабаво везивно ткиво. То је полутечна, безбојна супстанца која садржи таласаста колагена влакна и равна еластинска влакна, са различитим врстама ћелија које су насумично разбацане између њих. Неке од ових ћелија (фибробласти) су одговорне за формирање фиброзних структура, друге (ендотелиоцити и мастоцити) формирају провидни матрикс везивног ткива и производе посебне супстанце (хепарин, хистамин), друге (макрофаги) обезбеђују фагоцитозу итд.

Друга врста влакнастог ткива је густо везивно ткиво које не садржи велики број појединачних ћелија, које се заузврат дели на бело и жуто ткиво. Бело ткиво се састоји од густо збијених колагених влакана (лигаменти, тетиве, периост), а жуто ткиво се састоји од хаотично испреплетених еластинских влакана са фибробластима (лигаменти, овојнице крвних судова, плућа).

У везивно ткиво спадају и: крвно, масно, коштано и хрскавично ткиво, али нас још увек не занимају, јер, говорећи о фиброеластози, подразумевају промене у фиброзним структурама. А еластична и еластична влакна садрже само лабава и густа везивна ткива.

Синтеза фибробласта и формирање влакана везивног ткива из њих је регулисано на нивоу мозга. Ово обезбеђује константност његових карактеристика (снага, еластичност, дебљина). Ако је због неких патолошких разлога поремећена синтеза и развој помоћног ткива (повећава се број фибробласта, мења се њихово „понашање”), долази до прекомерног раста јаких колагених влакана или промене у расту еластичних влакана (остају кратка)., вриггле), што доводи до промене својстава љуске органа и неких унутрашњих структура прекривених везивним ткивом. Постају дебљи него што је потребно, гушћи, јачи и нееластични, налик на фиброзно ткиво у лигаментима и тетивама, које захтева велики напор да се истегне.

Такво ткиво се слабо растеже, ограничава покрете органа (аутоматски ритмични покрети срца и крвних судова, промена величине плућа при удисању и издисају), а самим тим и поремећаји снабдевања крвљу и дисајних органа, што доводи до недостатка кисеоника..

Чињеница је да се снабдевање тела крвљу врши захваљујући срцу, које ради као пумпа, и два циркулаторна круга. Мали циркулаторни круг је одговоран за снабдевање крвљу и размену гасова у плућима, одакле се кисеоник са протоком крви испоручује у срце, а одатле у велики циркулаторни круг и шири се по целом телу, обезбеђујући дисање органа и ткива.

Еластични омотач, ограничавајући контракцију срчаног мишића, смањује функционалност срца које није толико активно у пумпању крви, а са њом и кисеоника. У случају плућне фиброеластозе поремећена је њихова вентилација (озигенација), јасно је да мање кисеоника почиње да улази у крв, што ће чак и уз нормалан рад срца допринети гладовању кисеоником (хипоксији) ткива и органа.[3]

Симптоми фиброеластозе

Срчана и плућна фиброеластоза су две врсте болести које карактерише поремећена синтеза влакана унутар везивног ткива. Имају различите локализације, али су обе потенцијално опасне по живот јер су повезане са прогресивном или тешком срчаном и респираторном инсуфицијенцијом.

Плућна фиброеластоза је ретка врста интерстицијалних обољења овог важног органа респираторног система. То укључује хроничне патологије плућног паренхима са лезијама зидова алвеола (запаљење, поремећај њихове структуре и структуре), унутрашње облоге плућних капилара итд. Фиброеластоза се често сматра посебним ретким обликом прогресивне пнеумоније са тенденцијом фиброзних промена у ткива плућа и плеуре.

Скоро је немогуће открити болест на самом почетку, јер око 10 година можда ни на који начин не подсећа на себе. Овај период се назива светлосни интервал. Почетак патолошких промена, које још не утичу на запремину плућа и размену гасова, могу се открити случајно, проводећи детаљан преглед плућа у вези са другом болешћу респираторног система или траумом.

Болест карактерише споро напредовање симптома, тако да прве манифестације болести могу бити значајно одложене у времену од почетка. Симптоми се постепено погоршавају.

Кашаљ и све већи недостатак даха су први знаци болести на које треба обратити пажњу. Ови симптоми су често последица респираторне болести и због тога могу бити дуготрајно повезани са прехладом и њеним последицама. Диспнеја се често доживљава као срчани поремећај или промене везане за узраст. Међутим, болест се дијагностикује код људи који се приближавају старости.

Грешке могу да праве и пацијенти и лекари који их прегледају, што доводи до касног откривања опасне болести. Вреди обратити пажњу на кашаљ, који је код фиброеластозе непродуктиван, али га не стимулишу муколитици и експекторанси, већ га контролишу средства за сузбијање кашља. Продужени кашаљ ове природе је карактеристичан симптом плућне фиброеластозе.

Диспнеја је узрокована прогресивном респираторном инсуфицијенцијом услед задебљања алвеоларних зидова и плеуре, смањења запремине и броја алвеоларних шупљина у плућима (на рендгенском снимку се види паренхим органа у облику саћа). Симптом се интензивира под утицајем физичког напора, прво значајног, а затим чак и малог. Како болест напредује, она се погоршава, што постаје узрок инвалидитета и смрти пацијента.

Прогресија фиброеластозе је праћена погоршањем општег стања: хипоксија доводи до слабости и вртоглавице, телесна тежина се смањује (развија се анорексија), фаланге ноктију се мењају као бубњеви, кожа постаје бледа, има болан изглед.

Половина пацијената има неспецифичне симптоме у виду отежаног дисања и болова у грудима, карактеристичне за пнеумоторакс (накупљање гасова у плеуралној шупљини). Ова аномалија може настати и као последица трауме, примарних и секундарних болести плућа, неправилног лечења, па на основу ње није могуће поставити дијагнозу.

За фиброеластозу срца као и за патологију раста везивног ткива плућа, коју карактерише: бледа кожа, губитак тежине, слабост, која често има нападни карактер, диспнеја. Може постојати и упорна субфебрилна температура без знакова прехладе или инфекције.

Многи пацијенти доживљавају промену величине јетре. Постаје увећан без симптома дисфункције. Могуће је и отицање ногу, лица, руку и сакралног региона.

Сматра се да је карактеристична манифестација болести све већа циркулаторна инсуфицијенција повезана са срчаном дисфункцијом. У овом случају, тахикардија (повећан број откуцаја срца често у комбинацији са аритмијама), кратак дах (укључујући и одсуство физичког напора), цијаноза ткива (плаво обојење узроковано акумулацијом карбоксихемоглобина у крви, тј. хемоглобина са угљен-диоксидом због поремећеног крвотока и, последично, размене гасова).

Истовремено, симптоми се могу појавити како одмах након рођења детета са овом патологијом, тако и неко време. Код старије деце и одраслих, знаци тешке срчане инсуфицијенције обично се јављају на позадини инфекције респираторног тракта, која делује као окидач.[4]

Фиброеластоза код деце

Ако је плућна фиброеластоза болест одраслих, често почиње у детињству, али дуго времена не подсећа на себе, ова патологија ендокарда срца често се јавља пре рођења бебе и утиче на његов живот од првих тренутака. рођење. Ова ретка, али тешка патологија изазива развој срчане инсуфицијенције која се тешко исправља код новорођенчади, од којих многи умиру у року од 2 године.[5]

Ендокардна фиброеластоза код новорођенчади у већини случајева је резултат патолошких процеса који се јављају у телу бебе још у материци. Инфекције примљене од мајке, генетске мутације, абнормалности у развоју кардиоваскуларног система, наследне метаболичке болести - све то, према научницима, може довести до промена у везивном ткиву у срчаним мембранама. Нарочито ако је фетус од 4-7 месеци истовремено изложен два или више фактора.

На пример, комбинација аномалија срца и коронарних судова (стеноза, атрезија, коарктација аорте, абнормални развој ћелија миокарда, слабост ендокарда итд.), доприноси исхемији ткива, у комбинацији са упалним процесом услед инфекције практично не остављају детету никакве шансе за више или мање живота. Ако се недостаци у развоју органа ипак могу некако брзо исправити, прогресивна фиброеластоза се може само успорити, али не и излечити.

Фетална срчана фиброеластоза се обично открива већ током трудноће током ултрасонографије од другог до трећег триместра. Ултразвук и ехокардиографија од 20 до 38 недеље су показали хиперехогеност, што указује на задебљање и задебљање ендокарда (чешће дифузно, ређе фокално), промене у величини и облику срца (орган је увећан и поприма облик лопта или метак, унутрашње структуре се постепено изравнавају).[6]

У 30-35% случајева фиброеластоза је откривена пре 26 недеља гестације, у 65-70% - у наредном периоду. Код више од 80% новорођенчади фиброеластоза је комбинована са опструктивним срчаним манама, односно секундарна је, упркос раном откривању. Хиперплазија леве коморе откривена је код половине оболеле деце, што објашњава високу преваленцију фиброеластозе ове структуре срца. Патологије аорте и њеног вентила, откривене код једне трећине деце са ендокардијалним прекомерним растом, такође доводе до повећања (дилатације) коморе леве коморе и нарушавања њене функционалности.

Када се фиброеластоза срца инструментално потврди, лекари препоручују прекид трудноће. Готово сва рођена деца чије су мајке одбиле медицински абортус имају потврђене знакове болести. Симптоми срчане инсуфицијенције, карактеристични за фиброеластозу, јављају се у року од годину дана (ретко у 2-3 години живота). Код деце са комбинованим обликом болести, знаци срчане инсуфицијенције се откривају од првих дана живота.

Урођени облици примарне и комбиноване фиброеластозе код деце најчешће имају брз ток са развојем тешке срчане инсуфицијенције. На лоше здравље указује ниска активност, летаргија детета, одбијање дојке због брзог замора, слабог апетита, појачаног знојења. Све ово доводи до чињенице да дете не добија на тежини. Кожа бебе је болно бледа, неке плавичасте, најчешће у пределу назолабијалног троугла.

Постоје знаци слабог имунитета, па таква деца често и брзо добијају респираторне инфекције, што компликује ситуацију. Понекад се у првим данима и месецима живота детету не дијагностикује поремећај циркулације, али честе инфекције и плућне болести постају окидач за конгестивну срчану инсуфицијенцију.

Додатним здравственим прегледима новорођенчади и одојчади са сумњом или претходно дијагностикованом фиброеластозом утврђен је низак крвни притисак (хипотензија), повећана величина срца (кардиомегалија), пригушени тонови на кардиолошком прегледу, понекад систолни шум карактеристичан за инсуфицијенцију митралне валвуле, тахикардија и диспнеја. Аудиција плућа показује присуство звиждања, што указује на загушење.

Оштећење ендокарда леве коморе често доводи до слабљења мишићног слоја срца (миокарда). Нормални срчани ритам се састоји од два ритмички наизменична тона. Код фиброеластозе може се појавити трећи (а понекад и четврти) тон. Овај патолошки ритам се добро чује и подсећа на тротактни коњски галоп, па се назива галопски ритам.

Још један симптом фиброеластозе код мале деце може се сматрати појавом срчане грбе. Чињеница је да ребра детета у раном постнаталном периоду остају нео-остална и представљена су хрскавичним ткивом. Повећање величине срца доводи до чињенице да оно почиње да притиска на "мекана" ребра, због чега се савијају и узимају константно нагнути облик (срчана грба). Код одраслих са фиброеластозом, срчана грба се не формира због снаге и крутости ребрасте кости, чак и ако су све структуре срца увећане.

Само по себи, формирање срчане грбе указује само на урођену срчану ману без прецизирања његове природе. Али у сваком случају, то је повезано са повећањем величине срца и његових комора.

Синдром едема код фиброеластозе код деце се ретко дијагностикује, али многе бебе имају увећану јетру, која почиње да вири у просеку 3 цм испод ивице ребарног лука.

Ако је фиброеластоза стечена (нпр. као последица инфламаторних обољења срчане слузнице), клиничка слика је најчешће споро прогресивна. Неко време можда уопште нема симптома, затим се јављају благи знаци срчане дисфункције у виду кратког даха током вежбања, убрзаног рада срца, брзог замора и ниске физичке издржљивости. Мало касније, јетра почиње да се повећава, појављују се едем и вртоглавица.

Сви симптоми стечене фиброеластозе су неспецифични, што отежава дијагнозу болести, подсећа на кардиомиопатије или болести јетре и бубрега. Болест се најчешће дијагностикује у стадијуму тешке срчане инсуфицијенције, што негативно утиче на резултате лечења.

Компликације и посљедице

Треба рећи да су фиброеластоза срца и плућа тешке патологије, чији ток зависи од различитих околности. Урођене срчане мане, које се могу хируршки кориговати у раном узрасту, знатно компликују ситуацију, али и даље постоји прилично висок ризик од смрти (око 10%).

Верује се да што се раније болест развије, то ће бити теже њене последице. Ово потврђује чињеница да урођена фиброеластоза у већини случајева има муњевит или акутни ток са брзим напредовањем срчане инсуфицијенције. Развој акутног ЦХ код детета млађег од 6 месеци сматра се лошим прогностичким знаком.

У овом случају, лечење не гарантује потпуни опоравак срчане функције, већ само инхибира прогресију симптома срчане инсуфицијенције. С друге стране, одсуство таквог потпорног лечења доводи до смрти током прве две године живота бебе.

Ако се срчана инсуфицијенција открије у првих неколико дана или месеци бебиног живота, вероватно је да беба неће живети недељу дана. Одговор на лечење варира међу децом. У недостатку терапеутског ефекта, практично нема наде. Али уз пружену помоћ, животни век болесног детета је кратак (од неколико месеци до неколико година).

Хируршка интервенција и корекција урођених срчаних мана који су изазвали фиброеластозу обично побољшавају стање пацијента. Уз успешно хируршко лечење хиперплазије леве коморе срца и испуњавање захтева лекара, болест може добити бенигни ток: срчана инсуфицијенција ће имати хронични ток без знакова прогресије. Иако је мало наде за такав исход.

Што се тиче стеченог облика срчане фиброеластозе, он брзо добија хронични ток и постепено напредује. Лечење лековима може успорити процес, али не и зауставити.

Фиброеластоза плућа без обзира на време појаве промена у паренхима и мембранама органа након светлосног периода почиње брзо да напредује и заправо убија особу за неколико година, изазивајући тешку респираторну инсуфицијенцију. Тужна ствар је што ефикасне методе лечења болести још нису развијене.[7]

Дијагностика фиброеластозе

Ендомиокардијална фиброеластоза, чији се симптоми углавном откривају у раном узрасту, је урођена болест. Ако изузмемо оне ретке случајеве када је болест почела да се развија у старијем детињству и одраслом добу као компликација трауме и соматских болести, патологија се може открити у пренаталном периоду, односно пре рођења.

Лекари верују да се патолошке промене у ендокардним ткивима, промене у облику срца фетуса и неке карактеристике његовог рада, карактеристичне за фиброеластозу, могу открити већ у 14. недељи трудноће. Али ово је још увек прилично мали период и не може се искључити да се болест може манифестовати нешто касније, ближе трећем тромесечју трудноће, а понекад и неколико месеци пре порођаја. Из тог разлога се препоручује да се клинички ултразвучни скрининг срца фетуса обавља у интервалима од неколико недеља приликом праћења трудница.

По којим знацима лекари могу посумњати на болест током следећег ултразвука? Много зависи од облика болести. Најчешће, фиброеластоза се дијагностикује у пределу леве коморе, али не увек се ова структура испоставља да је увећана. Проширени облик болести са повећањем леве коморе срца лако се утврђује током ултразвучног прегледа сферним обликом срца, чији врх представља лева комора, општим повећањем величине органа, испупчење интервентрикуларног септума према десној комори. Али главни знак фиброеластозе је задебљање ендокарда, као и срчаних септа са карактеристичним повећањем ехогености ових структура, што се утврђује кроз специфичну ултразвучну студију.

Студија се изводи помоћу посебне ултразвучне опреме са кардиолошким програмима. Фетална ехокардиографија није штетна за мајку и нерођено дете, али омогућава да се открију не само анатомске промене у срцу, већ и да се утврди стање коронарних судова, присуство крвних угрушака у њима, промене у дебљини крвних судова. срчане мембране.

Фетална ехокардиографија се прописује не само у присуству абнормалности током тумачења резултата ултразвука, већ иу случају инфекције мајке (посебно вирусне), узимања снажних лекова, наследне предиспозиције, присуства метаболичких поремећаја, као и урођених болести. срчане патологије код старије деце.

Фетална ехокардиографија се може користити за откривање других урођених облика фиброеластозе. На пример, фиброеластоза десне коморе, распрострањен процес са истовременим захватањем леве коморе и суседних структура: десна комора, срчани залисци, преткомора, комбиновани облици фиброеластозе, ендомиокардијална фиброеластоза са задебљањем унутрашње мембране вентрикула и захватањем дела миокардијума. (обично у комбинацији са тромбозом зида).

Пренатално откривена ендокардна фиброеластоза има веома лошу прогнозу, па лекари у овом случају препоручују прекид трудноће. Могућност погрешне дијагнозе се искључује поновним ултразвуком срца фетуса, који се спроводи 4 недеље након првог прегледа који је открио патологију. Јасно је да је коначна одлука о прекиду или очувању трудноће препуштена родитељима, али треба да буду свесни живота на који осуђују дете.

Ендокардијална фиброеластоза се не открива увек током трудноће, посебно ако се узме у обзир да се све будуће мајке не пријављују на женском саветовању и не пролазе превентивну ултразвучну дијагностику. Болест детета у њеној материци практично не утиче на стање труднице, тако да рођење болесне бебе често постаје непријатно изненађење.

У неким случајевима и родитељи и лекари сазнају за бебину болест неколико месеци након рођења бебе. У овом случају, лабораторијски тестови крви не могу показати ништа, осим повећања концентрације натријума (хипернатремија). Али њихови резултати ће бити корисни у диференцијалној дијагнози како би се искључиле инфламаторне болести.

Постоји нада за инструменталну дијагностику. Стандардни кардиолошки преглед (ЕКГ) није посебно откривајући у случајевима фиброеластозе. Помаже у идентификацији поремећаја срца и електричне проводљивости срчаног мишића, али не наводи узроке таквих поремећаја функционисања. Дакле, промена ЕКГ напона (у млађем добу је обично потцењена, у старијим - напротив, претерано висока) указује на кардиомиопатију, која може бити повезана не само са срчаним патологијама, већ и са метаболичким поремећајима. Тахикардија је симптом кардиолошких болести. А када су захваћене обе срчане коморе, кардиограм може уопште изгледати нормално.[8]

Компјутерска томографија (ЦТ) је одличан неинвазивни алат за откривање кардиоваскуларне калцификације и искључивање перикардитиса.[9]

Магнетна резонанца (МРИ) може бити корисна у откривању фиброеластозе јер је биопсија инвазивна. Хипоинтензивни руб у секвенци перфузије миокарда и хиперинтензивни руб у секвенци одложеног појачања указују на фиброеластозу.[10]

Али то не значи да треба напустити студију, јер помаже да се утврди природа рада срца и степен развоја срчане инсуфицијенције.

Када се појаве симптоми срчане инсуфицијенције и пацијент се упути лекару, пацијенту се прописује и: рендгенски снимак грудног коша, компјутерска или магнетна резонанца срца, ехокардиографија (ехокардиографија). У сумњивим случајевима потребно је прибегавати биопсији срчаног ткива са накнадним хистолошким прегледом. Дијагноза је веома озбиљна, па захтева исти приступ дијагнози, иако се лечење мало разликује од симптоматске терапије коронарне болести срца и срчане инсуфицијенције.

Али чак и тако педантан преглед неће бити од користи ако се његови резултати не користе у диференцијалној дијагнози. ЕКГ резултати се могу користити за разликовање акутне фиброеластозе од идиопатског миокардитиса, ексудативног перикардитиса, аортне стенозе. У овом случају, лабораторијске студије неће показати знаке упале (леукоцитоза, повишен ЦОЕ, итд.), А мерење температуре неће показати хипертермију.

Да би се разликовала ендокардијална фиброеластоза од изоловане инсуфицијенције митралне валвуле и митралне болести срца, помаже у анализи срчаних тонова и шумова, промена у величини преткомора и историје.

Анализа анамнестичких података је корисна у разликовању између фиброеластозе и срчане и аортне стенозе. Код аортне стенозе, такође вреди напоменути очување синусног ритма и одсуство тромбоемболије. Поремећај срчаног ритма и таложење тромба се не примећују код ексудативног перикардитиса, али се болест манифестује грозницом и грозницом.

Највећу потешкоћу изазива диференцијација ендокардијалне фиброеластозе и конгестивне кардиомиопатије. У овом случају, иако фиброеластоза у већини случајева није праћена израженим поремећајима срчане проводљивости, она има неповољнију прогнозу лечења.

Са комбинованим патологијама, потребно је обратити пажњу на било какве абнормалности откривене током ЦТ скенирања или ултразвука срца, јер урођене малформације значајно компликују ток фиброеластозе. Ако се у интраутерином периоду открије комбинована ендокардијална фиброеластоза, очување трудноће је неприкладно. Много је хуманије то прекинути.

Дијагноза плућне фиброеластозе

Дијагностиковање плућне фиброеластозе такође захтева од лекара одређена знања и вештине. Чињеница је да су симптоми болести прилично хетерогени. С једне стране, они указују на конгестивну болест плућа (непродуктиван кашаљ, кратак дах), ас друге стране могу бити манифестација срчане патологије. Стога се дијагноза болести не може свести само на констатацију симптома и аускултацију.

Тестови крви пацијента помажу да се искључе инфламаторне болести плућа, али не дају информације о квантитативним и квалитативним променама у ткивима. Присуство знакова еозинофилије помаже да се болест разликује од сличних манифестација плућне фиброзе, али не одбацује или потврђује чињеницу фиброеластозе.

Индикативнијим се сматрају инструменталне студије: радиографија плућа и томографска студија респираторних органа, као и функционални тестови који се састоје у одређивању респираторних запремина, виталног капацитета плућа, притиска у органу.

Код плућне фиброеластозе, вреди обратити пажњу на смањење спољне респираторне функције мерене током спирометрије. Смањење активних алвеоларних шупљина има приметан утицај на витални капацитет плућа (ВЦ), а задебљање зидова унутрашњих структура - на дифузиони капацитет органа (ДЦЛ), који обезбеђује вентилацију и функције размене гасова (једноставно речи, да апсорбују угљен-диоксид из крви и дају кисеоник).

Карактеристичне карактеристике плеуропаренхимске фиброеластозе су комбинација ограниченог уласка ваздуха у плућа (опструкција) и поремећене експанзије плућа на инспирацији (рестрикција), погоршање спољне респираторне функције, умерена плућна хипертензија (повећан притисак у плућима), дијагностикована код половине пацијената..

Биопсија плућног ткива показује карактеристичне промене у унутрашњој структури органа. То укључује: фиброзу плеуре и паренхима у комбинацији са еластозом алвеоларних зидова, акумулацију лимфоцита у пределу збијених преграда алвеола, трансформацију фибробласта у некарактеристично за њих мишићно ткиво, присуство едематозне течности.

Томограм показује оштећење плућа у горњим деловима плућа у виду жаришта плеуралног задебљања и структурних промена у паренхима. Обрасло везивно ткиво плућа по боји и својствима подсећа на мишићно, али је запремина плућа смањена. У паренхиму се налазе прилично велике шупљине (цисте) које садрже ваздух. Карактеристично је неповратна фокална (или дифузна) експанзија бронхија и бронхиола (тракциона бронхиектазија), ниско стање куполе дијафрагме.

Радиолошке студије код многих пацијената откривају подручја "матирано стакло" и "плућа у облику саћа", што указује на неуједначену вентилацију плућа због присуства жаришта задебљања ткива. Отприлике половина пацијената има увећане лимфне чворове и јетру.

Фиброеластозу плућа треба разликовати од фиброзе изазване паразитском инфекцијом и придруженом еозинофилијом, ендокардијалном фиброеластозом, болестима плућа са поремећеном вентилацијом и сликом „плућа у саћу“, аутоимуном обољењем хистиоцитозом Кс (један облик ове патологије са оштећењем плућа се назива тзв. Хенд-Сцхуллер-Крисцхен болест), манифестације саркоидозе и плућне туберкулозе.

Третман фиброеластозе

Фиброеластоза, без обзира на локализацију, сматра се опасном и практично неизлечивом болешћу. Патолошке промене у плеури и плућном паренхима не могу се обновити лековима. Чак и употреба хормонских антиинфламаторних лекова (кортикостероида) у комбинацији са бронходилататорима не даје жељени резултат. Бронходилататори помажу да се благо ублажи стање пацијента, ослобађајући опструктивни синдром, али не утичу на процесе који се јављају у плућима, тако да се могу користити само као помоћна терапија.

Хируршко лечење плућне фиброеластозе је такође неефикасно. Једина операција која би могла да промени ситуацију је трансплантација органа донора. Али трансплантација плућа, нажалост, и даље има исту неповољну прогнозу.[11]

Према страним научницима, фиброеластоза се може сматрати једном од честих компликација трансплантације матичних ћелија плућа или коштане сржи. У оба случаја долази до промена у влакнима везивног ткива плућа које утичу на функцију спољашњег дисања.

Болест без лечења (а до данас не постоји ефикасан третман) напредује, а у року од 1,5-2 године око 40% пацијената умире од респираторне инсуфицијенције. Очекивани животни век оних који остану такође је озбиљно ограничен (до 10-20 година), као и радна способност. Особа постаје инвалид.

Кардијална фиброеластоза се такође сматра медицински неизлечивом болешћу, посебно ако је урођена патологија. Обично деца не живе до 2 године. Њих може спасити само трансплантација срца, што је сама по себи тешка операција са високим степеном ризика и непредвидивим последицама, посебно у тако младом добу.

Хируршким путем код неких беба је могуће исправити урођене срчане аномалије, како не би погоршале стање болесног детета. Са артеријском стенозом, практикује се уградња дилататора посуда - шанта (аортокоронарни бајпас). Када је лева комора срца проширена, њен облик се брзо обнавља. Али чак и таква операција не гарантује да дете може без трансплантације. Око 20-25 одсто беба преживи, али цео живот пате од срчане инсуфицијенције, односно не сматрају се здравим.

Ако је болест стечена, вреди се борити за живот детета уз помоћ лекова. Али треба схватити да што се раније болест појави, то ће бити теже борити се против ње.

Лечење лековима је усмерено на сузбијање и спречавање погоршања срчане инсуфицијенције. Пацијентима се прописују такви лекови за срце:

• инхибитори ангиотензин конвертујућег ензима (АЦЕ) који утичу на крвни притисак и одржавају га нормалним (каптоприл, еналаприл, беназеприл, итд.),
• бета-адреноблокатори који се користе за лечење поремећаја срчаног ритма, артеријске хипертензије, превенцију инфаркта миокарда (анаприлин, бисопролол, метопролол),
• срчани гликозиди, који уз продужену употребу не само да подржавају рад срца (повећавају садржај калијума у ​​кардиомиоцитима и побољшавају проводљивост миокарда), већ и могу благо смањити степен задебљања ендокарда (дигоксин, питоксин, строфантин),
• диуретици који штеде калијум (спиронолактон, вероспирон, декриз), спречавају едем ткива,
• антитромботичка терапија антикоагулансима (кардиомагнил, магникор), спречавајући стварање крвних угрушака и поремећену циркулацију крви у коронарним судовима.

Код конгениталне ендокардијалне фиброеластозе, континуирани супортивни третман не подстиче опоравак, али смањује ризик од смрти од срчане инсуфицијенције или тромбоемболије за 70-75%.[12]

Лекови

Као што видимо, лечење ендокардијалне фиброеластозе се не разликује много од лечења срчане инсуфицијенције. У оба случаја, кардиолози узимају у обзир тежину кардиопатије. Прописивање лекова је строго индивидуализовано, узимајући у обзир старост пацијента, коморбидитете, облик и степен срчане инсуфицијенције.

Постоји 5 група лекова који се користе у лечењу стечене ендокардијалне фиброеластозе. Хајде да размотримо један лек из сваке групе.

"Еналаприл" - лек из групе АЦЕ инхибитора, доступан у облику таблета различитих доза. Лек повећава коронарни проток крви, шири артерије, смањује крвни притисак без утицаја на церебралну циркулацију, успорава и смањује ширење леве коморе срца. Лек побољшава снабдевање крвљу миокарда, смањујући ефекте исхемије, благо смањује коагулацију крви, спречава стварање крвних угрушака, има благи диуретички ефекат.

Код срчане инсуфицијенције, лек се прописује на период дужи од шест месеци или на сталној основи. Лек се почиње са минималном дозом (2,5 мг), постепено повећавајући је за 2,5-5 мг свака 3-4 дана. Трајна доза ће бити она коју пацијент добро подноси и која одржава крвни притисак у границама нормале.

Максимална дневна доза је 40 мг. Може се узети једном или поделити у 2 дозе.

У случају да је крвни притисак испод нормалног, доза лека се постепено смањује. Није дозвољено нагло прекинути лечење са "Еналаприлом". Препоручује се узимање дозе одржавања од 5 мг дневно.

Лек је намењен за лечење одраслих пацијената, али се може преписати и детету (безбедност није званично утврђена, али у случају фиброеластозе у питању је живот малог пацијента, па се узима у обзир однос ризика). АЦЕ инхибитор се не прописује пацијентима са нетолеранцијом на компоненте лека, порфиријом, трудноћом и током дојења. Ако је пацијент раније имао Куинцкеов едем на позадини узимања било каквих лекова ове групе, "Еналаприл" је забрањен.

Треба бити опрезан при прописивању лека пацијентима са истовременим патологијама: тешким обољењем бубрега и јетре, хиперкалемијом, хипералдостеронизмом, стенозом аорте или митралне валвуле, системским патологијама везивног ткива, исхемијом срца, церебралном болешћу, дијабетес мелитусом.

Током лечења леком немојте узимати конвенционалне диуретике да бисте избегли дехидрацију и јак хипотензивни ефекат. Истовремена примена са диуретицима који штеде калијум захтева прилагођавање дозе, јер постоји висок ризик од хиперкалемије, што заузврат изазива поремећаје срчаног ритма, конвулзивне нападе, смањен тонус мишића, повећану слабост итд.

Лек "Еналаприл" се обично прилично добро толерише, али неки пацијенти могу развити нежељене ефекте. Најчешћима се сматрају: озбиљно смањење крвног притиска до колапса, главобоља и вртоглавица, поремећаји спавања, повећан умор, реверзибилно оштећење равнотеже, слуха и вида, тинитус, отежано дисање, кашаљ без стварања спутума, промене у крви. и урина, што обично указује на нетачну функцију јетре и бубрега. Могуће: губитак косе, смањен сексуални нагон, симптоми "налета врућине" (осећај топлоте и лупање срца, хиперемија коже лица итд.).

"Бисопролол" - бета-адреноблокатор са селективним деловањем, који има хипотензивни и антиисхемични ефекат, помаже у борби против манифестација тахикардије и аритмије. Буџетска средства у облику таблета, спречавају прогресију срчане инсуфицијенције у ендокардијалној фиброеластози.[13]

Као и многи други лекови прописани за ЦХД и ЦХФ, "Бисопролол" се прописује дуго времена. Пожељно је узимати у јутарњим сатима пре или током оброка.

Што се тиче препоручених доза, оне се бирају појединачно у зависности од вредности крвног притиска и оних лекова који се прописују паралелно са овим леком. У просеку, појединачна (позната и дневна) доза је 5-10 мг, али у случају благог повећања притиска може се смањити на 2,5 мг. Максимална доза која се може дати пацијенту са нормално функционишућим бубрезима је 20 мг, али само у случају стабилно високог крвног притиска.

Повећање назначених доза је могуће само уз дозволу лекара. Али код тешких болести јетре и бубрега 10 мг се сматра максимално дозвољеном дозом.

У комплексном лечењу срчане инсуфицијенције на позадини дисфункције леве коморе, која се најчешће јавља код фиброеластозе, ефикасна доза се бира постепеним повећањем дозе за 1,25 мг. Истовремено, почните са најнижом могућом дозом (1,25 мг). Повећање дозе се врши у интервалима од 1 недеље.

Када доза достигне 5 мг, интервал се повећава на 28 дана. Након 4 недеље, доза се повећава за 2,5 мг. Придржавајући се таквог интервала и норме, достиже се 10 мг, које ће пацијент морати да узима дуго или трајно.

Ако се ова доза слабо толерише, постепено се смањује на удобну дозу. Престанак лечења бета-блокаторима такође не би требало да буде нагло.

Лек се не сме примењивати у случају преосетљивости на активне и помоћне супстанце лека, акутне и декомпензоване срчане инсуфицијенције, кардиогеног шока, антриовентрикуларног блока 2-3 степена, брадикардије, стабилног ниског крвног притиска и неких других срчаних патологија, тешке бронхијалне астме., бронхоопструкција, тешки поремећаји периферне циркулације, метаболичка ацидоза.

Треба бити опрезан приликом прописивања сложеног лечења. Стога се не препоручује комбиновање "Бисопролола" са неким антиаритмичким агенсима (кинидин, лидокаин, фенитоин, итд.), антагонистима калцијума и централним хипотензивним лековима.

Непријатни симптоми и поремећаји који су могући током лечења "Бисопрололом": повећан умор, главобоља, таласи врућине, поремећаји спавања, пад притиска и вртоглавица при устајању из кревета, оштећење слуха, ГИ симптоми, поремећаји јетре и бубрега, смањена потенција, мишићи слабост и грчеви. Понекад се пацијенти жале на поремећаје периферне циркулације, што се манифестује смањењем температуре или утрнулошћу екстремитета, посебно прстију руку и ногу.

У присуству истовремених болести бронхопулмоналног система, бубрега, јетре, дијабетес мелитуса, ризик од нежељених ефеката је већи, што указује на погоршање болести.

„Дигоксин“ је популаран буџетски срчани гликозид на бази биљке лисичарке, који се издаје стриктно на рецепт лекара (у таблетама) и треба да се користи под његовим надзором. Ињекциони третман се спроводи у болничким условима у случају погоршања ЦХД и ЦХФ, таблете се прописују стално у минимално ефикасним дозама, јер лек има токсичан и сличан лек.

Терапеутски ефекат је промена јачине и амплитуде контракција миокарда (даје срцу енергију, подржава га у условима исхемије). Лек такође има вазодилататорно (смањује конгестију) и неку диуретичку акцију, што помаже у отклањању едема и смањењу јачине респираторне инсуфицијенције, која се манифестује као диспнеја.

Опасност од "Дигоксина" и других срчаних гликозида је у томе што у предозирању могу изазвати поремећаје срчаног ритма узроковане повећаном ексцитабилности миокарда.

У случају погоршања ЦХД, лек се примењује у облику ињекција, бирајући индивидуалну дозу узимајући у обзир тежину стања и старост пацијента. Када се стање стабилизује, лек се прелази на таблете.

Обично је стандардна појединачна доза лека 0,25 мг. Учесталост примене може варирати од 1 до 5 пута дневно у једнаким интервалима. У акутном стадијуму ЦХФ дневна доза може да достигне 1,25 мг, када се стање трајно стабилизује, потребно је узимати дозу одржавања од 0,25 (ређе 0,5) мг дневно.

Приликом прописивања лека за децу, узима се у обзир тежина пацијента. Ефикасна и сигурна доза се израчунава као 0,05-0,08 мг по кг телесне тежине. Али лек се не примењује континуирано, већ 1-7 дана.

Дозирање срчаног гликозида треба да одреди лекар, узимајући у обзир стање и старост пацијента. У овом случају, веома је опасно самостално прилагођавати дозе или узимати 2 лека са таквим деловањем истовремено.

"Дигоксин" се не преписује код нестабилне ангине пекторис, изражених поремећаја срчаног ритма, АВ блока срца 2-3 степена, тампонаде срца, Адамс-Стокес-Морганиановог синдрома, изоловане стенозе бикуспидног залистка и аортне стенозе, конгениталне срчане аномалије зване Волфф- Паркинсон-Вајт синдром, хипертрофична опструктивна кардиомиопатија, ендо, пери- и миокардитис, анеуризма торакалне аорте, хиперкалцемија, хипокалемија и неке друге патологије. Листа контраиндикација је прилично велика и укључује синдроме са вишеструким манифестацијама, тако да одлуку о могућности употребе овог лека може донети само специјалиста.

Дигоксин такође има нежељене ефекте. То укључује поремећаје срчаног ритма (као последица погрешно одабране дозе и предозирања), погоршање апетита, мучнину (често са повраћањем), поремећај столице, јаку слабост и висок умор, главобоље, појаву "мушица" пред очима., смањен број тромбоцита и поремећаји згрушавања крви, алергијске реакције. Најчешће је појава ових и других симптома повезана са узимањем великих доза лека, ређе са продуженом терапијом.

"Спиронолактон" се односи на минералкортикоидне антагонисте. Има диуретски ефекат, подстичући излучивање натријума, хлора и воде, али задржавајући калијум, неопходан за нормално функционисање срца, јер се његова проводна функција заснива углавном на овом елементу. Помаже у отклањању едема. Користи се као помоћ код конгестивне срчане инсуфицијенције.

Лек се примењује у зависности од фазе болести. У случају акутне егзацербације, лек се може примењивати у облику ињекција и таблета у дози од 50-100 мг дневно. Када се стање стабилизује, доза одржавања од 25-50 мг се прописује дуго времена. Ако је равнотежа калијума и натријума поремећена у правцу смањења првог, доза се може повећати док се не успостави нормална концентрација елемената у траговима.

У педијатрији, израчунавање ефективне дозе се заснива на односу 1-3 мг спиронолактона за сваки килограм телесне тежине пацијента.

Као што видимо, и овде је избор препоручене дозе индивидуализован, као и код прописивања многих других лекова који се користе у кардиологији.

Контраиндикације за употребу диуретика могу бити: вишак калијума или низак ниво натријума у ​​телу, патологија повезана са одсуством мокрења (анурија), тешка болест бубрега са оштећеном функцијом бубрега. Лек се не прописује трудницама и дојиљама, као и онима који имају нетолеранцију на компоненте лека.

Опрез при употреби лека треба поштовати код пацијената са АВ срчаним блоком (могућа егзацербација), вишком калцијума (хиперкалцемија), метаболичком ацидозом, дијабетес мелитусом, менструалним поремећајима, обољењем јетре.

Узимање лека може изазвати главобољу, поспаност, поремећај равнотеже и координације покрета (атаксија), повећање млечних жлезда код мушкараца (гинекомастија) и оштећење потенције, промене у обрасцима менструације, грубљи глас и прекомерно опадање косе код жена (хирзутизам), епигастрични бол и поремећаји ГИ, цревне колике, поремећаји равнотеже бубрега и минерала. Могуће су кожне и алергијске реакције.

Обично се нежељени симптоми примећују када се прекорачи потребна доза. У случају недовољне дозе може доћи до отока.

"Магницор" - лек који спречава стварање крвних угрушака, на бази ацетилсалицилне киселине и магнезијум хидроксида. Једно од ефикасних средстава антитромботичке терапије прописане за срчану инсуфицијенцију. Има аналгетички, антиинфламаторни, антиагрегацијски ефекат, утиче на респираторну функцију. Магнезијум хидроксид смањује негативан ефекат ацетилсалицилне киселине на слузницу ГИ тракта.

Код ендомиокардне фиброеластозе, лек се прописује у профилактичке сврхе, тако да је минимална ефективна доза 75 мг, што одговара 1 таблети. Код срчане исхемије услед тромбозе и накнадног сужења коронарног лумена, почетна доза је 2 таблете, а доза одржавања одговара профилактичкој дози.

Прекорачење препоручених доза значајно повећава ризик од крварења које је тешко зауставити.

Дозирање је назначено за одрасле пацијенте због чињенице да лек садржи ацетилсалицилну киселину, чија примена млађа од 15 година може имати тешке последице.

Лек се не примењује код пацијената педијатријског и младог адолесцентног узраста, у случају нетолеранције на ацетилсалицилну киселину и друге компоненте лека, "аспиринску" астму (у анамнези), акутни ток ерозивног гастритиса, пептички чир, хеморагичну дијатезу, тешку болести јетре и бубрега, у случају тешке декомпензоване срчане инсуфицијенције.

У трудноћи, "Магницор" се прописује само ако је апсолутно неопходно и само у 1-2 тромесечју, узимајући у обзир могући негативан ефекат на фетус и ток трудноће. У 3. тромесечју трудноће, такав третман је непожељан, јер доприноси смањењу контрактилности материце (продужени порођај) и може изазвати тешко крварење. Фетус може патити од плућне хипертензије и дисфункције бубрега.

Нежељени ефекти лека укључују симптоме на страни ГИ тракта (диспепсија, епигастрични и абдоминални бол, одређени ризик од желудачног крварења са развојем анемије дефекције гвожђа). Назално крварење, крварење десни и органа уринарног система могуће је у позадини примене лека,

У случају предозирања могућа је вртоглавица, несвестица, зујање у ушима. Алергијске реакције нису неуобичајене, посебно на позадини преосетљивости на салицилате. Али анафилакса и респираторна инсуфицијенција су ретке нежељене реакције.

Избор лекова као део комплексне терапије и препоручене дозе треба строго индивидуализирати. Посебан опрез треба бити у лечењу трудница, дојиља, деце и старијих пацијената.

Народни третман и хомеопатија

Фиброеластоза срца је озбиљна и тешка болест са карактеристичним прогресивним током и практично без шансе за опоравак. Јасно је да је ефикасан третман такве болести са народним лековима немогуће. Рецепти народне медицине, који се углавном своде на лечење лековитим биљем, могу се користити само као помоћна средства и само уз дозволу лекара, како се не би компликовала ионако лоша прогноза.

Што се тиче хомеопатских лекова, њихова употреба није забрањена, и може бити део комплексног лечења срчане инсуфицијенције. Међутим, у овом случају се не ради толико о лечењу колико о превенцији прогресије ЦХФ.

Лекове треба да преписује искусан хомеопат, а питања о могућности њиховог укључивања у комплексну терапију су у надлежности лекара који присуствује.

Који хомеопатски лекови помажу да се одложи напредовање срчане инсуфицијенције код фиброеластозе? Код акутне срчане инсуфицијенције, хомеопати се окрећу следећим лековима: Арсеницум албум, Антимониум тартарицум, Царбо вегетабилис, Ацидум окалицум. Упркос сличности индикација у избору ефикасног лека, лекари се ослањају на спољашње манифестације исхемије у виду цијанозе (њеног степена и преваленције) и природе синдрома бола.

Код ЦЦН, терапија одржавања може укључивати: Лахесис и Наиу, Лицопус (у почетним фазама проширења срца), Лауроцеразус (за диспнеју у мировању), Латродецтус мацтанс (за патологије залистака), препарате глога (посебно корисни код ендомиокардијалних лезија).

У случају палпитације, за симптоматско лечење могу се прописати: Спигелиа, Глоноинум (за тахикардију), Аурум металлицум (за хипертензију).

Гринделиа, Спонгиа и Лахегис се могу користити за смањење озбиљности кратког даха. За контролу срчаног бола могу се прописати: Кактус, Цереус, Наја, Цупрум, за ублажавање анксиозности на овој позадини - Ацонитум. У развоју срчане астме су назначени: Дигиталис, Лауроцеразус, Лицопус.

Превенција

Превенција стечене фиброеластозе срца и плућа састоји се у превенцији и благовременом лечењу инфективних и инфламаторних болести, посебно када су у питању захваћени витални органи. Ефикасно лечење основне болести помаже у спречавању опасних последица, што је управо фиброеластоза. Ово је одличан разлог да добро бринете о свом здрављу и здрављу наредних генерација, такозвани рад за здраву будућност и дуговечност.

Прогноза

Промене у везивном ткиву у срчаној и плућној фиброеластози сматрају се неповратним. Иако неки лекови са дуготрајном терапијом могу мало смањити дебљину ендокарда, они не гарантују излечење. Иако стање није увек фатално, прогноза је и даље релативно неповољна. 4-годишња стопа преживљавања је 77%.[14]

Најгора прогноза је, као што смо већ поменули, код урођене срчане фиброеластозе, где су манифестације срчане инсуфицијенције видљиве већ у првим недељама и месецима дететовог живота. Само трансплантација срца може спасити бебу, што је сама по себи ризична операција у тако раном периоду, а треба је урадити пре навршене 2 године. Таква деца обично више не живе.

Друге операције могу само да избегну рану смрт детета (и то не увек), али не могу у потпуности да излече дете од срчане инсуфицијенције. Смрт се јавља са декомпензацијом и респираторном инсуфицијенцијом.

Прогноза плућне фиброеластозе зависи од тока болести. У муњевитом развоју симптома, шансе су изузетно мале. Ако болест напредује постепено, пацијент може да живи око 10-20 година, све до појаве респираторне инсуфицијенције услед промена у алвеолама плућа.

Многе неизлечиве патологије могу се избећи придржавањем превентивних мера. У случају фиброеластозе срца, то је пре свега превенција оних фактора који могу утицати на развој срца и крвотока фетуса (са изузетком наследне предиспозиције и мутација, пред којима су лекари немоћни). Ако их није било могуће избећи, рана дијагноза помаже у откривању патологије у фази када је могуће прекинути трудноћу, што се у овој ситуацији сматра хуманим.