Дифузни астроцитом мозга

Према Светској класификацији здравствене организације, дифузни астроцитома мозга припада ИИ степену малигности процеса тумора - примарне мозгане неоплазме. Префикс "дифузно" означава одсуство препознатљиве границе између патолошки измењеног и здравог мозганог ткива. Раније је дифузно астроцитома звао фибриларно.

Степен малигности патологије је низак. Лечење је углавном хируршко. [ 1]

Епидемиологија

Дифузни церебрални астроцитом ниског малигности чешће се налази код пацијената старих од 20 до 45 година. Просечна старост пацијената је 35 година.

Стручњаци говоре о два врха у учесталости болести током целог живота. Први врх је током детињства - од шест до дванаест година, а други врх је од око 26 до 46 година старости.

Педијатријска дифузна астроцитома више често утичу на мозак. Болест се дијагностикује у више случајева код мушкараца, а жене се дијагностицирају мање често.

И још нешто статистике:

• Отприлике 10% пацијената умире пре дијагнозе можданог астроцитома;
• У 15% случајева пацијенти не могу толерисати сложену терапију;
• Око 9% опустошено лечење;
• 12-14% случајева се третира са хируршком или терапијом зрачењем.

Узроци дифузног астроцитома мозга

Научници не могу да дају јасан узрок дифузних астроцитома мозга. Вероватно, тумор има мултифакторски порекло - то јест, развија се као резултат секвенцијалног или истовременог излагања више нежељених фактора.

Посматрачи указују на појачану склоност болести болести код људи који живе у великим градовима са развијеним индустријским и транспортним инфраструктуром. Према неким извештајима, негативни утицај је узрокован:

• Удисање исцрпљених испарења;
• Ултраљубичасто зрачење;
• Контакт са домаћинствима за домаћинство;
• Општа или локализована изложеност зрачењу.

Појава дифузног астроцитома такође је промовисана неправилном исхраном већине људи. Карциногени, хемијски компоненти (арозори појасеви, ароме, боје итд.), Транс масти имају свој негативан ефекат: често је лоша квалитета хране која изазива примарне патолошке интрацелуларне промене.

Међутим, сви горе наведени разлози су само могући линкови у ланцу развоја патологије. Готово је немогуће знати тачно порекло дифузног астроцитома: у ту сврху је потребно детаљно анализирати историју живота и болести, у трагу најмањих промена у здравственом стању пацијента од тренутка рођења, одредите специфичности исхране итд. [ 2]

Фактори ризика

И узроци и могући фактори ризика за дифузно астроцитома нису у потпуности распуштени до данас. Међутим, студије су показале да се болест чешће нађе код неких људи. На пример:

• Мушкарци добијају астроцитома чешће од жена;
• Дифузне астроцитоме вероватније ће се дијагностицирати у белцима;
• У неким случајевима је такође релевантна наследна историја.

Тумори у мозгу такође се могу повезати са факторима као што су:

• Изложеност зрачењу (према студијама, ризици патологије су већи у радницима у нуклеарној индустрији).
• Изложеност формалину (формалдехид, тровање професионалношћу).
• Ефекти винил хлорида (користи се у производњи пластике, тровање професионалним).
• Ефекти акрилонитра (који се користе у пластичној и текстилној производњи, професионално описивање).

Према стручњацима, повреде главе и употребе мобитела не постају узроци развоју дифузног астроцитома мозга.

Патогенеза

Дифузни астроцитом односи се на Глиал Неоплазме који се развијају од астроцизних ћелија које подржавају ћелије за неуроне. Уз помоћ астроцита, обезбеђени су нови асоцијативни комплекси, али под одређеним негативним условима, такве ћелије масовно накупљају, као резултат којих се појављује тумор.

Дифузни астроцитома је најчешћи неуроектодермални тумор који карактерише претежно спор раст. Иако у неким случајевима патолошки фокус и даље достиже велику величину и почиње да стисне оближње мозгане структуре. Јасне конфигурације неоплазме се разликују.

Тачни патогенетски механизми развоја патологије нису истражени. Познато је да се дифузни астроцитома формира у белој материји мозга, обично има средње величине и замагљене границе. Погодан је за хируршко лечење, допуњено хемотерапијом и терапијом зрачењем. У неким случајевима расте до гипске величине, клизање у суседна ткива. Вероватно је трансформација ниског малигног астроцитома у висок малигни.

Симптоми дифузног астроцитома мозга

Дифузни астроцитома мозга се не манифестује увек на исти начин. Може постојати комбинација локалних, општих симптома. Често раст тумора постаје узрок повећаног интракранијалног притиска, компресије интрацеребралних структура, обележене опијености.

Најчешћи први знакови патологије:

• Јака бол у глави, продужена или константна;
• Визуелна двострука визија;
• Губитак апетита;
• Мучнина до тачке повраћања;
• Општа и озбиљна слабост;
• Когнитивни пад;
• Губитак меморије, непажња.

Укупни интензитет симптома у великој мери зависи од локације и величине дифузне астроцитоме, као што се може видети у следећој табели.

Астроцитома церебеллума	Први знак је оштећена координација мотора. Могуће је менталне поремећаје, неурозе, поремећаји спавања, агресивно понашање су могуће. Како су структуре мозга компримиране, примећене су метаболичке промене, примећене су жаришта - посебно слабост мишића, парестезије.
Астроцитома временског режња	Постоји приметно погоршање говора, смањене способности за репродукцију информација, слабљење меморије. Могућа је густаторне и слушне халуцинације.
Астроцитома између окципиталних и временских режња	Постоје визуелни поремећаји, двоструким сликама, појава магловитог трупа пред очима. Може постојати погоршање финих моторичких вештина.

У неким случајевима симптоматологија се појављује постепено, тако да је тешко разликовати манифестације. У агресивном курсу, клиничка слика се одмах постаје изражена и брзо развија.

Обрасци

Астроцитоми су класификовани према њиховим микроскопским карактеристикама. Што је израженије промене у ћелијским структурама, што је виши степен малигности.

Дифузни астроцитома 1. разреда се сматра најмањемално, а њене ћелије тумора имају сличности нормалним структурама. Тумор се развија врло споро и чешће је у детињству и адолесценцији.

Дифузни астроцитома 2. разреда се такође односи на ниске малигне туморе, које карактерише споро раст. Тумор се чешће налази код пацијената између 30 и 40 година.

Дифузни астроцитом од 3. разреда и виши је увек малигничнији од почетних степени патологије. Карактерише га агресивност и бржа стопа развоја, са вероватним широм све стране на све мозгове.

Трећи и четврти степени дифузне астроцитоме налазе се по правилу код пацијената 40-60 година. Прогноза таквих патологија је разочаравајућа.

Дифузно церебрални астроцитома је појам који није колективно категорисано као неинфилтративни астроцитоми. Стога су плеорофни, пилоични и субепендимални џиновски ћелијски астроцитоми различити патологијама са властитим карактеристикама и тактикама лечења.

Директно, дифузно астроцитома је подељен на две молекуларне линије, што одговара статусу ИДХ-а:

1. Серија ИДХ мутант.
2. Идх дивљи ред.

Ако је статус неоплазме неизвесно, то се каже да је дифузно астроцитома нос (није на други начин наведен).

Мора се схватити да ИДХ маркер мора да садржи мутације и дефинише статус 1П19К без коделирања. Нови неоплазми са 1П19К кодом тренутно се називају олигодендроглиомас. [ 3]

Компликације и посљедице

Вероватноћа штетних утицаја у дифузним астроцитомима је прилично велика. Растући процес тумора склон је рецидиви, укључујући прве године након хируршког уклањања неоплазме. Правовремено откривени и успешно управљају астроцитомима мање је вјероватно да ће се рецерисати.

Неблаговремена призната патологија може довести до постепеног повећања интракранијалног притиска, који ће заузврат изазвати мучнине и повраћање напада, главобоље. Временом, пацијенти имају оштећену визију (до потпуног губитка визуелне функције), говора, слуха, погоршања меморије.

У почетку ниска малигна болест може се трансформисати у високу малигну болест. Лечење такве патологије биће много теже, а прогноза ће бити још гора.

Код неких пацијената не може се искључити могућност делимичне или потпуне парализе. Да би се спречиле компликације, веома је важно открити тумор пре него што постане опасна по живот. [ 4]

Дијагностика дифузног астроцитома мозга

Општи преглед, прикупљање информација о симптомима, опште здравље пацијента и прошлих болести омогућавају присуство дифузних астроцитома мозга да се сумња. У оквиру неуролошке дијагностике, лекар оцењује такве аспекте функције мозга као меморије, слуха и визије, мишићне способности, вестибуларне, координационе и рефлексне активности.

Током офталмолошког испитивања, доктор оцењује квалитет визуелне функције, мери интраокуларни притисак.

Инструментална дијагностика се директно користи за откривање дифузних астроцитома, одређује величину и степен лезије:

• МРИ - Магнетна резонантна слика је основна метода снимања која пружа потпуне информације о врсти процеса тумора и његову мере. Поред тога, МРИ се изводи након хируршке интервенције да процени његов квалитет.
• ЦТ - ЦТ скенирање помаже да се добије попречни пресек мозак. Поступак укључује употребу рендгенских зрака. Метода вам омогућава да идентификујете још мале туморе.

Међу додатним дијагностичким студијама, водећи електроенцефалографија, ангиографија, офталмоскопија и хистолошки преглед тумора. [ 5]

Крвни тестови су представљени следећим истрагама:

• Општи тест крви са одређивањем броја еритроцита, тромбоцита, леукоцита.
• Блоокорна биохемија.
• ОнЦомеркерс.

Са дифузним астроцитом, циркулациони систем је значајно погођен, ниво хемоглобина се смањује. Интоксикација негативно утиче на мембране еритроцита, Анемија се погоршава. [ 6]

Уринал је обично неупотребљив.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза је направљена са таквим патологијама:

• Исхемијски удар мозга;
• Акутни дистрибуирани енцефаломијелитис, херпетски енцефалитис (енцефалитис, церебритис);
• Анапластични астроцитом;
• Кортички неоплазми, ангиоцентрични глима, олигодендроглиома.

Дифузни астроцитома кичмене мождине откривено је током ЦТ-а или МРИ: Специфицирају се локализација и величина фокуса тумора, стање оближњих ткива и структура. Степен малигности се одређује хистолошке анализе. Патолошки измењена ткива уклањају се током стереотактичке биопсије, након чега се пажљиво проучавају у лабораторији и издаје се медицински извештај.

Третман дифузног астроцитома мозга

Лечење пацијената са дифузним церебралним астроцитом је увек хитан и сложен. Кључни терапијски модалитети обично су следећи:

• Хируршки поступак;
• Радиотерапија;
• Хемотерапија;
• Циљана терапија и њихова комбинација.

Хемотерапија укључује узимање дроге изнутра или их убризгава интравенски. Циљ овог третмана је потпуно уништавање малигних ћелија. Компонента лекова улази у циркулациони систем и преноси се у све органе и ткива. Нажалост, ефекти лекова се такође одражавају у здраве ћелије, које прате интензивне бочне симптоме.

Циљана (или молекуларно циљана) терапија је третман одређеним лековима који могу блокирати раст и ширење малигних ћелија утицањем на појединачне молекуларне везе које су укључене у развој тумора. За разлику од хемотерапије, агенти за циљање утичу само на патолошки измењене структуре, тако да су сигурнији за здраве органе.

Третман зрачења прописано је пре и после операције. У првом случају користи се за смањење величине астроцитома, а у другом случају да спречи могућност понављања.

Радиотерапија помаже у смањењу величине неоплазме. Метода се може представити:

• Стереотактичка радиотерапија и радиосигургија (сесија или ток терапије је могуће);
• Брахитерапија (ограничена унутрашња зрачење патолошких ткива);
• ЦРАНИОСПИНАЛНА РАДИОТЕРАПИЈА (зрачење кичмене мождине).

Међутим, операција се сматра главном опцијом лечења за дифузно астроцитома.

Лекови

Темозоламид Када се узме орално се апсорбује, пролази спонтану хидролизу у циркулацијском систему, трансформише се у активну метаболичку супстанцу која може да продре у крвно-мозак. Лек има антипролиферативну активност.

Авастин није мање ефикасан, пружајући јасне клиничке користи и елиминисање церебралног едема, смањујући потребу за кортикостероидима, оптимизујући радиолошки одговор у 30% пацијената. Поред тога, Авастин смањује васкуларно пропусност, елиминише перитуморални едем, смањује озбиљност неуролошких симптома.

Циљани лекови који селективно блокирају ВЕГФ сматрају се најчувијима у погледу лечења. Ерлотиниб, гефитиниб (ЕГФР инхибитори), Бевацизумаб (Авастин, ВЕГФ инхибитор) су тренутно најлепша дрога.

Дозе и трајање лечења лековима су индивидуализовани. На пример, Авастин се може прописати по стопи од 7 до 12 мг / кг тежине, што је у просеку око 800 мг по курсу. Број таквих курсева варира од 4 до 8 са тронедељним интервалима између њих. Лек се може комбиновати са адјувантном хемотерапијом са темозоломидом.

Дерматолошке нежељене реакције могу укључивати акне, суву кожу и сврбеж, фотосензибилност, хиперпигментацију, губитак косе и промене у структури косе.

Лапатиниб, може се користити иматиниб. Симптоматски лекови су прописани да би се олакшало опште стање, смањило симптоме дифузног астроцитома и нивоа нежељених ефеката хемотерапије:

• Аналгетици (укључујући опиоиде);
• Антиеметика (церуцал);
• Средство за смирење, ноотропицс;
• Антиконвулзиони;
• Хормонални (кортикостероид) лекови.

Ефикасност лечења у великој мери је утврђена њеном благовременом и компетентном компетенцијом. Ако је дифузњи астроцитома мозга дијагностициран, а затим чак и конзервативна терапија може дати добар резултат: пацијент је излечен и живи пуни живот. [ 7]

Хируршко лечење

У зависности од обима процеса тумора и њено ширење, операција се врши:

• У облику комплетне ресекције астроцитома;
• У облику делимичног уклањања најуспосленије патолошко ткива (да би се ослободио стања пацијента и смањио интракранијални притисак).

Поред директног лечења, операција је такође неопходна за обављање биопсије - уклањање биоматеријала за наредни хистолошки преглед.

Одабир методе хируршке интервенције, лекар је вођен доступношћу фокуса тумора, физичког стања и старости пацијента, процењује све ризике и вероватне компликације операције.

Пре операције пацијент се убризгава посебном флуоресцентном супстанцом. Ово побољшава визуализацију нејасног дифузног астроцитома и смањује ризик од оштећења у оближњим структурама.

Већина пацијената подвргава општу анестезију током операције. Изузетак су астроцитоми локализовани у близини функционалних подручја одговорно за говор и визуелне способности. Током такве интервенције, пацијент се разговара са њима, његова перцепција је контролисана.

Решење дифузног астроцитома мозга се најчешће врши на један од два начина:

• Ендоскопска кранијална трепанација (минимално инвазивна интервенција са уклањањем тумора користећи ендоскопску опрему кроз мале рупе);
• Отворена интервенција са уклањањем кранијалног костију (микро нужно деловање са употребом навигационе опреме, за разлику од ендоскопске трепанације је дужа и сложенија).

Након хируршког третмана, пацијент се преноси у интензивну јединицу неге. Отприлике 4-5 дана касније се изводи ЦТ или МРИ контролна студија.

Потпуни период рехабилитације након уклањања дифузног астроцитома може бити око три месеца. Схема рехабилитације припрема лекар појединачно и обично укључује физикалну терапију, ручну терапију, психо-логопедичку помоћ итд.

Превенција

Примарне превентивне мере треба да буду усмјерене на уклањање неповољних утицаја који могу проузроковати развој дифузног астроцитома. Пре свега, потребно је у потпуности елиминисати или значајно смањити утицај карциногена. Дакле, важно је обратити пажњу на такве факторе:

• Исхрана;
• Лоше навике (пушење, алкохолизам, овисност о дрогама, злоупотреба супстанци);
• Инфекције (посебно вирусне инфекције);
• Седећи животни стил;
• Загађено окружење;
• Производња фактора (ултраљубичасти зраци, јонизујуће зрачење итд.).

Пацијенти са историјом рака требало би редовно да виде лекара за дијагностичке мере.

Редовне превентивне прегледне прегледе према старости или ризичној групи помажу да се спречи појава дифузног астроцитома мозга или открити патологију у раној фази његовог развоја, који ће омогућити да извршава успешно очување специфичног третмана очувања успешног органа.

Да би се спречило рецидив астроцитома након свеобухватног лечења, пацијенти су регистровани за живот у онколошкој институцији, где редовно обављају потребну дијагностику коју су прописале лекари.

Прогноза

Шансе за очвршћивање пацијената из дифузног астроцитома су увек различите и зависе од специфичне неоплазме, њене локације и величине. Ако је пацијент подвргнут успешној хируршкој интервенцији, стопа преживљавања може бити 90 посто или више (у случају високо малигног тумора - око 20 процената). [ 8]

Прогностичке информације могу се изменити факторима као што су:

• Степен малигности астроцитома (мали малигни тумори полако расту и мање су склони понављању, док високи малигни тумори лоше реагују на лечење и може да се рецур).
• Локализација фокуса тумора (прогноза је утешније за неоплазме са локализацијом у церебралним хемисферима или церебеллуму).
• Приступачност тумора (само НИДУС који је у месту инструментовања може се потпуно уклонити без остатака).
• Старост пацијента у време дијагнозе дифузног астроцитома (код мале деце млађе од три године, резултат лечења ниског малигног астроцитома је мање повољан и висок малигни - напротив, повољније).
• Преваленција процеса рака (астроцитома са метастазама је горе за лечење).
• Понављање тумора је горе за лечење од примарног процеса.

Чак и ако је дифузно астроцитома мозга успешно третиран, пацијент треба да настави да се подвргне рутинским прегледима и дијагностичким поступцима да надгледа могућу рецидиву или промену у динамици патологије. У зависности од терапијског одговора, врсти неоплазме и појединачних карактеристика пацијента, лекар који похађају сачиње редовне прегледе.