Бластома

Онколози деле рак не само по локализацији тумора, већ и по врсти ћелија од којих је настао. А бластом се дефинише када је неоплазма изведена из бласта - незрелих (ембрионалних) недиференцираних ћелија. Такви тумори могу утицати на различите органе, ткива и системе, а најчешће се формира бластом код детета.

Епидемиологија

Међу врстама малигних тумора који настају у раном детињству, најчешћи су бластоми, а није реткост да се деца рађају са овом неоплазмом.

Бластома плућа статистички чини до 0,5% свих пријављених случајева рака плућа код деце.

Бластома чини скоро 16% свих неоплазми панкреаса код петогодишње деце.

Неуробластоми се јављају код деце у 90% случајева, а ови тумори су одговорни за 15% смрти деце оболеле од рака.

Узроци од бластома

У већини случајева узроци бластома су непознати јер је тешко открити зашто током формирања ембриона и интраутериног развоја фетуса матичне ћелије прогенитор нису постале ћелије одређеног типа да би формирале одређене структуре и органе., али је почео неконтролисано да расте, шири се и помера нормалне ћелије.

Најчешће се бластом јавља због генетске мутације или абнормалне структуре ДНК. Прочитајте и - Узроци рака

Иначе, уз малигне бластоме формирају се и бенигни бластоми. Бенигни бластом обично расте споро, туморске ћелије су више диференциране и не шире се по целом телу, али тумор може да стисне оближња ткива и структуре. А ако се формира малигни бластом, он се са првобитног места може проширити на друге делове тела, истискујући здраве ћелије, односно метастазирати.

Фактори ризика

Истраживачи кажу да фактори ризика за ову врсту формирања тумора немају никакве везе са окружењем, током трудноће или њеним компликацијама.

Али одређени урођени синдроми и наследне болести могу повећати вероватноћу одређених врста бластома. На пример, синдром предиспозиције тумора породице ДИЦЕР1; Бецквитх-Виедеманн синдром ; Едвардсов синдром (тризомија хромозома 18); наследна породична аденоматозна полипоза (узрокована мутацијама у једном од гена супресора тумора): синдром предиспозиције за рак (Ли-Фраумени синдром) и други.

Патогенеза

Бластоми се формирају када неке од мултипотентних или унипотентних матичних ћелија које потичу из унутрашње ћелијске масе ембриона - ембрионалне прогениторне ћелије - не успеју да се диференцирају у свој наменски специјализовани тип ћелије.

Али посебност незрелих недиференцираних ћелија је њихова способност неограничене пролиферације деобом (митоза).

Сматра се да је патогенеза ове врсте тумора резултат абнормалности нормалног ћелијског циклуса са неконтролисаном пролиферацијом мезенхима ембрионалних матичних ћелија (ембрионалног ткива), који покрећу развој малигног процеса. Такве абнормалности су узроковане мутацијама гена тумор супресора (РБ1, АПЦ, АТРКС, ПТЕН, НФ1, НФ2, итд.) и гена фактора туморске некрозе (ТНФ); гени који кодирају факторе транскрипције синтезе РНК; и број гена који нормално регулишу пролиферацију, диференцијацију и цео ћелијски циклус (укључујући апоптозу).

Развој бластома различитих локализација такође је повезан са мутацијом заметне линије ДИЦЕР1 (ген који кодира Дицер ендорибонуклеазу), што ремети регулацију синтезе микроРНК, биогенезу рибозома и експресију гена.

О процесу трансформације нормалних ћелија у ћелије рака детаљније се говори у материјалу – Ћелије тумора

Симптоми од бластома

Врсте бластома (према верификованим дијагнозама) разликују се према њиховој локализацији:

• Хепатобластом је бластом јетре;
• Нефробластом је бластом бубрега;
• Панкреатобластом је бластом панкреаса;
• Плеуропулмонални бластом - бластом плућа и / или плеуралне шупљине;
• Ретинобластом је бластом ока који настаје у његовој мрежњачи;
• Остеобластом је бластом кости;
• Бластома мозга - неколико подтипова у зависности од локације;
• Бластома незрелих нервних ћелија (неуробласта) изван мозга - неуробластом.

Симптоми бластома варирају у зависности од његове локализације, величине и стадијума. Према међународној ТНМ класификацији, у случају малигне неоплазме постоје четири стадијума. Ако постоји изоловани тумор у једној области без утицаја на лимфне чворове - ово је стадијум И; ако је тумор велики и постоје знаци једностраног захватања лимфних чворова, дефинише се ИИ стадијум; у стадијуму ИИИ постоје метастазе у лимфним чворовима, ау стадијуму ИВ туморске метастазе утичу на друге органе.

Хепатобластом (бластом јетре) се сматра најчешћим типом рака јетре код деце. Обично се јавља код деце млађе од 3 године. Тумор показује симптоме као што су: бол у стомаку и надимање, мучнина и повраћање, недостатак апетита и губитак тежине, свраб коже, жутило коже и беоњака.[1]

Такође погледајте - Тумори јетре код деце

Прилично чест бластом бубрега код деце је нефробластом, који се такође назива малигни Вилмсов тумор . Тумор садржи метанефрични мезенхим (од којег се формирају ембрионални бубрези), као и стромалне фиброзне и епителне ћелијске елементе. Тумор је асимптоматски током дужег временског периода и манифестује се ако почне да притиска нормални паренхим бубрега. Симптоми укључују надимање или бол у стомаку, грозницу, промену боје урина и крв у урину, губитак апетита, мучнину и повраћање, затвор и проширене вене на трбушном зиду. Више информација у чланку - Симптоми Вилмсовог тумора [2]

Панкреатобластом, односно малигни бластом панкреаса, погађа децу узраста од једне до десет година (са врхунцем инциденције у петој години). Тумор је редак, формиран од незрелих ћелија које облажу секреторни део панкреаса; најчешћа локализација је епител његових егзокриних делова.

Типични симптоми укључују бол у стомаку, повраћање, губитак тежине и жутицу. У многим случајевима, тумор се дијагностикује касно, када има импресивну величину и метастазира у регионалне лимфне чворове, јетру и плућа.[3]

Бластома плућа - плућни бластом или плеуропулмонални бластом - је редак, брзорастући тумор који настаје у плућном ткиву или у спољашњој слузници плућа (плеура) и састоји се од атипичних епителних и мезенхимских ћелија. Ови тумори се јављају код одојчади и мале деце и ретко код одраслих. Често је тумор тих, а симптоми могу укључивати кашаљ, хемоптизу, кратак дах, грозницу, бол у грудима, плеурални излив и накупљање крви и ваздуха у плеуралној шупљини (пнеумохемоторакс). [4],[5]

Бластома ока ( ретинобластом ) је канцероген тумор мрежњаче код деце који се јавља током интраутериног развоја услед мутације заметне линије гена РБ1, који кодира пРБ протеин који регулише раст ћелија и спречава ћелије да се деле пребрзо или неконтролисано.

Знаци ретинобластома су: црвенило очију, повећан интраокуларни притисак, промена боје зенице (црвена или бела уместо црне), проширење зенице, страбизам, другачија боја шаренице и смањен вид. [6],

Бластома кости, бенигни остеобластом, обично погађа кичму. А бластом кичме најчешће се појављује у адолесценцији. Са површном лезијом, примећује се општа слабост, локални оток и бол, а када тумор притисне кичмену мождину или нервне корене, примећују се неуролошки симптоми.

Поред тога, ретка врста бенигног тумора, дефинисана као хондробластом или Цодманов тумор, може се јавити у зони раста кости код деце и младих одраслих - области хрскавице близу зглобова на крајевима дугих костију (фемур, тибија и хумерус). ). Раст овог тумора може уништити околну кост, изазивајући бол у оближњем зглобу када се креће. Постоји и оток зглоба, укоченост, атрофија мишића и, ако је захваћен доњи екстремитет, шепање.[7]

Бластома вилице - амелобластом вилице - најчешће се дијагностикује код одраслих од 30-60 година, али се може јавити и код деце и младих. Овај 98% бенигни тумор максилофацијалне регије најчешће се локализује на вилици близу молара; формира се од ћелија које производе зубну глеђ (амелобласте). Разликују се мање агресивни и агресивнији типови амелобластома, а у овом другом случају тумор је велики и расте у кост вилице. Симптоми могу укључивати бол, оток и квржицу у вилици.[8]

Бластома мозга

Ова врста тумора настаје из феталних ћелија код деце, а може бити:

• Медулобластом (са локализацијом у задњој лобањској јами - у пределу средње линије малог мозга);[9]
• Глиобластом је један од најагресивнијих врста рака мозга; обично се формира у белој материји мозга и расте веома брзо. Почетни знаци укључују главобољу и мучнину, са симптомима сличним можданом удару који напредују до губитка свести.[10]
• пинеобластом мозга , који настаје у епифизи мозга (пинеална жлезда) код деце првих 10-12 година живота, дијагностикује се код одраслих у не више од 0,5% случајева. Пацијенти имају јаке главобоље и вртоглавицу, конвулзије, нагоне на повраћање, утрнулост удова и периферне парезе, двоструки вид, оштећење памћења и проблеме са сензорним и моторичким функцијама.[11]

Прочитајте такође - Симптоми рака мозга

Тумори који се формирају у врло раним облицима нервних ћелија (неуробласти) код новорођенчади и мале деце услед генетских мутација називају се неуробластоми. Могу се наћи било где у симпатичком нервном систему јер током ембриогенезе неуробласти инвагинирају, мигрирају дуж нервне осе и поново насељавају симпатичке ганглије, медулу надбубрежне жлезде и друге локације. Најчешће се ова маса јавља у једној од надбубрежних жлезда, али се може развити иу симпатичким ганглијама близу кичме у грудима, врату или карлици. Први знаци неуробластома су често нејасни (умор, губитак апетита, грозница, бол у зглобовима), а симптоми зависе од локације примарног тумора и присуства метастаза. Сви детаљи у публикацији - Неуробластом код деце: узроци, дијагноза, лечење

Мање уобичајене врсте бластома укључују:

• бластом желуца - гастробластом - изузетно редак малигни тумор код особа млађих од 30 година; у хистолошком смислу, карактерише присуство мезенхималних и епителних компоненти; Симптоматологија је неспецифична и манифестује се анемијом, умором, боловима у стомаку, констипацијом, крвљу у столици, повраћањем са крвљу.[12]
• бластом материце - ангиомиофибробластом - је бенигна неоплазма величине до 5 цм, која је добро дефинисана маса меког ткива (што га чини сличном цисти) и налази се код жена у репродуктивном добу. Слична неоплазија се може јавити у вулвовагиналном подручју. [13],[14]
• Бластома дојке или миофибробластом је редак бенигни бластом који се јавља код жена у менопаузи и старијих мушкараца; састоји се од вретенастих ћелија мезенхималног порекла. Овај тип тумора се може мешати са фиброаденомом.[15]
• Бластома јајника - тератобластом или малигни тератом јајника .[16]
• бластом коже - кожни неуробластом. Овај периферни неуробластом, у облику пиогеног гранулома (црвене папуле) или кератинозног плака, ретко је код одраслих. Уочава се његова хистолошка сличност са неуроендокриним карциномом, округлим малигним тумором Меркелових ћелија (тактилне епителне ћелије коже повезане са соматосензорним аферентним нервним влакнима).

Компликације и посљедице

Компликације и последице већине малигних тумора су метастазе у лимфним чворовима и ширење малигних ћелија у друге органе.

Дакле, плућни бластом метастазира у мозак, лимфне чворове и јетру; ретинобластом метастазира у кости, мозак, регионалне лимфне чворове; гастробластом - до регионалних лимфних чворова; медулобластом - до меког ткива мозга и кичмене мождине.

Поред метастаза, међу компликацијама неуробластома, стручњаци примећују компресијски ефекат тумора на кичмену мождину са развојем парализе, као и паранеопластичним синдромом .[17]

Дијагностика од бластома

Дијагноза рака подразумева свеобухватан преглед пацијената са фиксирањем симптома и прикупљањем анамнезе (укључујући породичну анамнезу).

Врше се крвни тестови на алфа-фетопротеин (АФП), ниво лактат дехидрогеназе (ЛДХ), туморске антигене (специфичне онцомаркере) итд. Неопходна је анализа цереброспиналне течности, биопсија туморског ткива и његов хистолошки преглед да би се разјаснила бенигна или канцерогена природа неоплазме.

Инструментална дијагноза користи магнетну резонанцу (МРИ), компјутерску томографију (ЦТ) и друге технике снимања.

На основу добијених података спроводи се диференцијална дијагноза.

Опширније:

• Скрининг рака
• Тестови крви за ћелије рака

Третман од бластома

Који третман се даје када се дијагностикује малигни бластом?

У различитим комбинацијама, према протоколима лечења, спроводе се:

• Лечење уз помоћ лекова лековима. Опширније:
• Хемотерапија за рак
• Лекови за хемотерапију
• Коришћење рендгенских зрака - терапија зрачењем за рак .

Хируршко лечење подразумева уклањање канцерогеног тумора .

Превенција

Не постоји начин да се спречи бластом, који је слабо схваћен тумор. Тренутно не постоје методе за спречавање наследних синдрома који повећавају ризик од ових тумора.

Прогноза

У случају онкологије, прогноза исхода болести зависи од многих фактора, укључујући његову фазу у време дијагнозе, локацију тумора, ефикасност лечења и друге. Прогноза за децу са бластомом знатно варира, али је, по правилу, боља што је дете млађе.

Због реткости бластома код одраслих, мало се зна о карактеристикама ових неоплазми, али истраживања сугеришу да деца имају веће шансе за преживљавање у поређењу са одраслима.

Укупна стопа преживљавања за бластом јетре процењује се на 60%, а за ретинобластом на приближно 94%.

Петогодишња стопа преживљавања за пацијенте са бластомом плућа је 16%, за неуробластом ниског ризика више од 95%, а за неуробластом високог ризика је 40%

Ако се глиобластом не лечи, у просеку је фаталан за три месеца.