Анеуризма атријалног септума

Анеуризма атријалне преграде (септум интератриале) се дефинише као абнормално сакуларно испупчење мишићног фиброзног зида које раздваја горње коморе срца - леву и десну преткомору.

Епидемиологија

Учесталост анеуризме атријалне септалне преграде у педијатријској популацији процењује се на 1%, а код одраслих на 1-2%. Међутим, клиничка статистика показује да је то случајан налаз код 1-2,5% опште популације.

У 60% случајева анеуризма атријалне преграде је повезана са срчаним манама, а код 30% одраслих пацијената таква анеуризма је изоловани структурни дефект.[1]

Узроци анеуризме интератријалног септума

У већини случајева, анеуризма атријалне преграде се јавља као урођена малформација преткоморног септума форамен примум, која настаје услед поремећаја у формирању његовог примарног слоја (из мезенхима ендокардијалног порекла), као и дефекта атријалне септума у ​​виду отворен овални прозор у срцу (између преткомора). Таква анеуризма атријалне преграде код деце се најчешће примећује у комбинацији са другим урођеним срчаним манама , а конгенитална анеуризма септума преткоморе примећује се и код генетски условљених синдрома (Марфан, Ехлерс-Данлос, Довн, итд.).

У случајевима синдромских патологија везивног ткива може бити анеуризма атријалне преграде код новорођенчета. Поред тога, узимајући у обзир посебности циркулације плаценте током интраутериног развоја, могуће је и код фетуса.

Анеуризма атријалног септума код одраслих може се јавити као примарна малформација која укључује овалну јаму или цео септум, или може бити изолована аномалија. Такође се често комбинује са другим структурним аномалијама срца.

Такође, узроци овог абнормалног септалног испупчења између преткомора повезани су са аортном регургитацијом , артеријском хипертензијом, коронарном болешћу срца и инфарктом (у присуству интраатријалних тромба).

Поред тога, формирање анеуризме септума може бити секундарно због бивентрикуларне (захваћајући обе коморе) срчане инсуфицијенције , која се развија са субпулмоналном стенозом - сужењем плућне артерије испод плућне валвуле.[2]

И у таквим случајевима се формира анеуризма атријалне преграде без крварења, што значи да пацијент нема дефект у виду овалног прозора кроз који би се могао одвијати интератријални бајпас. И, према неким подацима, одсуство пражњења крви се примећује код 25-40% пацијената са дијагностикованом анеуризмом атријалне септалне преграде.[3]

Фактори ризика

Фактори ризика за формирање анеуризме интератријалне септума су:

• Хипертрофија леве коморе ;
• хипоплазија десне стране срца (комора, атријум);
• урођена аномалија трикуспидног вентила ;
• аномалије у виду урођене транспозиције главних артерија ;
• аортна стеноза са поремећеном хемодинамиком срца;
• Реуматска митрална стеноза ;
• Примарни дефект венског синуса са ранжирањем крви из системске у малу циркулацију, повезан са абнормалним плућним венским повратком (конгенитална аномалија споја плућне вене).

Превремено рођена деца имају двоструко већи ризик од анеуризме атријалне преграде него недоношчад.[4]

Патогенеза

Интраутерини развој четворокоморног људског срца је сложен процес који укључује неколико мезенхималних ткива различитог ембрионалног порекла који су подвргнути ремоделирању, што је регулисано бројним експримираним генима (укључујући ТГФ-β - ген трансформишућег рецептора фактора раста, гени фактора транскрипције ТБКС5, ТБКС20, СОКС9, ГАТА4, НККС2.5, итд.). Морфогенеза септа и залистака је слично сложена.

Механизам испупчења атријалне преграде приписује се њеном слабљењу услед генетских мутација које утичу на везивно ткиво, односно поремећаја у производњи фиброзних протеина интерцелуларног матрикса (колагена и еластина), који смањују снагу и еластичност септума интератриале. Слабљење септума објашњава формирање његовог избочина иу присуству дефеката у облику овалног отвора.

Као што су студије показале, патогенеза анеуризме на овој локализацији је последица значајне разлике у притиску крвотока у десној и левој преткомори: Повећан притисак у десној преткомори доводи до пролапса (испупчења) целог или дела интератријалне преграде у леву преткомору, а са повећаним притиском крвотока у левој преткомори - до избочења зида у десну горњу комору срца. И што је већи градијент интраатријалног притиска, већа је анеуризма.

Чак и код новорођенчади са урођеном структурном слабошћу атријалног септалног ткива, стручњаци сматрају да је присуство упорних хемодинамских абнормалности одлучујући фактор у формирању анеуризме.

Величина испупчења код деце је у просеку 4,5-5 мм, док се код одраслих креће од 8 мм до 15 мм или више.[5]

Симптоми анеуризме интератријалног септума

Често је мала анеуризма атријалне преграде клинички асимптоматска. Али у случају његовог повећања, први знаци се могу манифестовати општом слабошћу са диспнејом и тахикардијом током физичког напора.

Такође могу бити симптоми као што је повећан умор; убрзан или неправилан рад срца; и отицање ногу, стопала или абдоминалног дела тела.[6]

Типови анеуризме атријалне септалне преграде, према међународној класификацији, разликују се према правцу кретања током кардиореспираторног циклуса:

• Анеуризма атријалног септума типа 1Р се дефинише ако се избочење налази само у десној преткомори;
• Анеуризма типа 2Л значи избочење у левој преткомори;
• Тип 3РЛ - када се већи део анеуризме избочи у десну преткомору, а мањи део у леву преткомору;
• тип 4ЛР - ако је максимална екскурзија анеуризме усмерена на леву преткомору са мањим излетом у десну преткомору;
• Анеуризма типа 5 се дефинише као билатерално избочење на једнакој удаљености од обе преткомора.

Такође прочитајте - Акутне и хроничне срчане анеуризме: вентрикуларне, септалне, постинфарктне, конгениталне

Компликације и посљедице

Анеуризма атријалне преграде ремети функцију срца, а њене компликације и последице су повезане са ризиком од стварања угрушака у зиду, повећаном инциденцом периферне артеријске емболије и вероватноћом пролазних исхемијских напада или можданог удара – са потенцијално опасним по живот блокадом крвотока у мозак.

У анеуризме са интератријалним ранжирањем крви с лева на десно долази до повећања притиска у десној преткомори и малом кругу циркулације, што на крају доводи до повећања десне коморе са пароксизмалном атријалном фибрилацијом и атријалном фибрилацијом, као и хипертрофијом десног срца и плућне хипертензија .

Када је притисак у десној преткомори у почетку повишен, крв се избацује с десна на лево, што на крају доводи до хроничне срчане инсуфицијенције.[7]

Дијагностика анеуризме интератријалног септума

Дијагноза почиње комплетном анамнезом, породичном историјом и физичким прегледом пацијената.

Лабораторијски тестови се узимају за лабораторијска испитивања, укључујући: клиничке анализе крви и броја тромбоцита, тестове ензима јетре и урина.

Инструментална дијагностика обухвата рендгенски снимак грудног коша, ЕКГ, ултразвук срца - трансторакална ехокардиографија , ЦТ ангиографију и друга инструментална кардиолошка испитивања .

Ради се диференцијална дијагноза са хематомом атријалне септума, миксомом, ехинококном цистом, срчаним малформацијама и неоплазмама, коронарним аномалијама итд.

Погледајте - Анеуризме: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Третман анеуризме интератријалног септума

У асимптоматским анеуризмама или у одсуству компликација, главни третман је конзервативан уз пажљиво праћење пацијената.

Код новорођенчади - са нормалном хемодинамиком - у доби од 1-1,5 година долази до спонтаног затварања интератријалног отвора, а већина избочења зидова између преткомора се инволутира.

Који се лекови користе у лечењу пацијената са симптоматском анеуризмом атријалне септалне преграде?

Прво, прописују се антиаритмички лекови групе β-адреноблокатора, који укључују Небиволол или Небицор , Метопролол, Амиодарон и друге лекове за аритмију .

Да би се избегли крвни угрушци, користе се антикоагуланси или антиагреганти, односно лекови који спречавају стварање крвних угрушака, укључујући аспирин.

У случају тешке артеријске хипертензије узимајте таблете за висок крвни притисак , а ако постоје знаци погоршања срчаног стања, лекари прописују лекове за превенцију и корекцију срчане инсуфицијенције .

По потреби, у зависности од етиологије, величине, интензитета симптома и ризика од компликација анеуризме, хируршко лечење се изводи различитим техникама. То укључује не само ресекцију испупчења шавом или затварање дефекта перикардијалним фластером у отвореној хирургији (пожељна метода ако постоји ризик од системске тромбозе), већ и поправку атријалне септума графтом или појачање оклудерима.

Прочитајте такође - Лечење анеуризме

Превенција

Пошто је у већини случајева анеуризма атријалне преграде последица његових дефеката и урођених срчаних мана, не постоји превенција његовог настанка.

Прогноза

Зависност прогнозе анеуризме атријалне септалне преграде за сваког пацијента одређује узрок његовог формирања и присуство компликација, посебно најтеже - можданог удара.