Полицистичне болести јетре

Полицистична болест јетре је ретки генетски поремећај у којем се вишеструко формирала цисте испуњене течношћу унутар јетре. Ове цисте су мале шупљине испуњене течношћу и могу бити различитих величина. Полицистична болест јетре је облик полицистичне болести бубрега (болести бубрега од полицистике), где се цисте формирају и у бубрезима.

Узроци од полицистичне болести јетре

Порекло полицистичне болести јетре повезано је са наследним мутацијама гена.

Студије су идентификовале два главна гена који могу бити повезани са развојем полицистичне болести јетре:

1. ПКД1 и ПКД2 гени: Сматра се да су мутације у тим генима главни узрок насљедне полицистичне болести јетре. Гене ПКД1 налази се на 16. хромозома и ПКД2 Гене се налази на 4. хромозома. Мутације у тим генима могу довести до неконтролисаног раста цисте унутар јетре.

Полицистична болест јетре може се наслиједила, а ако један родитељ има мутацију у одговарајућем гену, постоји могућност да донесете мутацију на потомство. Међутим, није сваки превозник са мутацијом показати знакове болести, а озбиљност се може разликовати од особе до особе.

Патогенеза

Полицистична болест јетре може бити повезана са наслеђеним поремећајима као што су аутосомална доминантна полицистична болест бубрега (АДПКД) или билијарне болесне болести бубрега (АРПКД).

Патогенеза полицистичне болести јетре укључује неколико механизама:

1. Ненормална репродукција ћелија јетре: у здравој јетри ћелије се деле и регенеришу да би заменили оштећене ћелије. Код појединаца са полицистичном болешћу јетре, мутације у генима могу проузроковати да ћелије да се неконтролирано множе, што је довело до формирања цисте.
2. Флуидакумулација: цисте које се формирају у јетри испуњавају течношћу. То узрокује да јетра повећа величину и компримира околно ткиво.
3. Дисфункција јетре: повећане цисте и јачина течности у јетри могу да поставе притисак на околно ткиво и жучим каналима, што може утицати на функцију јетре.
4. Придружене компликације: У неким случајевима цисте могу постати велики и узроковати симптоме као што су болови у трбуху, притисак на оближње органе и поремећаји протока жучи.

Симптоми од полицистичне болести јетре

Већина људи са полицистичним болестима јетре може имати нити врло благе симптоме. Међутим, у неким случајевима услов може довести до следећих симптома и компликација:

1. Бол у десном горњем квадранту трбуха: Ово је најчешћи симптом полицистичне болести јетре. Бол може бити благ до умерен и може се погоршати након јела или физичке активности.
2. Повећана величина јетре (хепатомегалија): Због формирања вишеструких шупљина, јетра се може повећати у величини.
3. Повећани притисак у порталној вени (портална хипертензија): Полицистична болест јетре може проузроковати повећани притисак у порталној вени, што може довести до компликација као што су гастроезофагеална венска дилатација (варикозе), крварење и други проблеми.
4. Ретко се може догодити дисфункција јетре: У неким случајевима, полицистична болест јетре може изазвати дисфункцију јетре, која може да се манифестује жутицом коже и склере (жутице) и других симптома повезаних са инсуфицијентом јетре.
5. Компликације компресије околних органа: велике цисте у јетри могу да утичу околне органе и изазивају притисак на билијарни тракт, желудац или црева, што може изазвати симптоме повезане са овим органима.

Важно је напоменути да симптоми и тежина болести могу увелико варирати од особе до особе. Полицистичне болести јетре може се случајно открити током медицинских тестова или испитивања у другим приликама.

Фазе

Ова болест може током времена напредовати, а њене фазе могу варирати у зависности од тежине и преваленције циста. Међутим, не постоји систематска класификација фаза полицистичне болести јетре, сличне фазама рака. Уместо тога, стање јетре са полицистичном болешћу јетре може се оценити на основу симптома, величине цисте и присуство компликација.

Генерално, полицистична болест јетре може се категорисати на следећи начин:

1. Асимптоматска полицистична болест: Неки могу имати мале цисте у јетри која не изазивају симптоме и откривени су случајно током медицинских тестова или испитивања из других разлога.
2. Симптоматска полицистична цистична фиброза: код неких пацијената цисте постају довољно велике и / или довољно бројне да изазове симптоме. Симптоми могу да укључују бол у трбуху или нелагоду, крвопролиће, мучнину, повраћање и друге проблеме у стомаку.
3. Компликована полицистично: у ретким случајевима, полицистична болест јетре може довести до компликација као што је циста инфекција, крварење од цисте, опструкције жучних канала, па чак и дивљачка циста.

Обрасци

Полицистична болест јетре је генетски поремећај који се може очитовати у разним облицима и озбиљности, укључујући:

1. АутоСомална доминантна полицистична болест бубрега и јетре (АДПКД): Ово је најчешћи облик полицистичне болести и болести јетре. Проузрокован је мутацијама у Ген-у ПКД1 или ПКД2 и обично представљају одрасле особе. АДПКД карактерише више цисте у бубрезима и јетри. Поред полицистичне болести бубрега, то може довести до других компликација, укључујући артеријске хипертензију и проблеме мокраћних путева.
2. Билиарни полицистична болест бубрега (АРПКД): Овај облик полицистичне болести јетре је ретко и обично је дијагностиковано у детињству. Проузрокују мутације у гену ПКХД1. АРПКД карактерише више циста у јетри и може бити праћен компликацијама у бубрезима и другим органима. Обично се манифестује у ранијем доба и може бити озбиљније.
3. Полицистичне болести јетре повезане са оштећеним метаболизмом глукозе и липида: неки облици полицистичне болести јетре могу бити повезани са оштећеним метаболизмом глукозе и липида, што доводи до формирања цисте. Ови обрасци могу имати различите наследне механизме и клиничке манифестације.

Сваки од ових облика полицистичне болести јетре има различите карактеристике, клиничке симптоме и механизме наследства.

Компликације и посљедице

Компликације и ефекти полицистичке болести јетре могу се кретати од благе до озбиљне и зависити од карактеристика болести и његових ефеката на јетру и околне органе. Ево неких потенцијалних компликација и последица полицистичне болести јетре:

1. Бол и нелагодност: Један од најчешћих симптома полицистичне болести јетре је бол и нелагодност у горњем десном квадранту трбуха. Велике цисте могу да утишу у оближње ткиве и органе, изазивајући бол.
2. Хепатомегали: Полицистична јетрена болест може довести до повећања величине јетре (хепатомегалија), јер више цисте може да заузме простор унутар органа.
3. Портал хипертензију: полицистична јетрена болест може проузроковати пораст притиска у порталној вени, што може довести до компликација као што су варикозе у једњаку и стомаку, што може довести до крварења.
4. Неуспјех јетре: Неки пацијенти са полицистичном болешћу јетре могу имати проблема са функцијом јетре, што може изазвати симптоме повезане са инсуфицијентом јетре, попут Јаунце-а коже и склере (жутице), асцитес (акумулација течности у трбуху) и други.
5. Инфекције и циститис: цисте у јетри могу постати узгојни основ за бактерије и изазивају инфекције или апсцесе.
6. Гиле канализација: Полицистична болест јетре може довести до формирања камења у жутима, што може проузроковати жутинску и трбушну бол.
7. Малигниције: Неки пацијенти са полицистичном болешћу јетре могу имати повећан ризик од развоја малигне туморе јетре.
8. Компресија оближњих органа: велике цисте у јетри могу да утичу и врше притисак на оближње органе, што може изазвати симптоме и компликације.

Дијагностика од полицистичне болести јетре

Дијагноза полицистичне болести јетре (хепатичка полицистична болест јетре) укључује низ медицинских тестова и поступака који помажу у одређивању присуства циста у јетри, њихов број, величина и да процене стање јетре. Ево главних метода дијагнозе полицистичне болести јетре:

1. Ултразвук (ултразвучни преглед): ултразвук је примарна метода за откривање и оцењивање цисте у јетри. Омогућује визуализацију структуре јетре, одређивање броја и величине циста и оцењивање њихових карактеристика.
2. Рачунатна томографија (ЦТ) Скенирање: ЦТ скенирање се могу извести да би се детаљније процијениле цисте и њихову дистрибуцију унутар јетре. Ова метода може бити корисна у случајевима када ултразвук није довољно информативан.
3. Магнетна резонантна слика (МРИ): МРИ пружа детаљније слике јетре и цисте, посебно ако је потребно више информација након ултразвучног или ЦТ скенирања.
4. Лабораторијски тестови: тестови крви могу се извршити како би се одредио нивои ензима јетре и функцију јетре. Ови тестови могу помоћи у процени укупне здравље јетре и искључивање других јетрених болести.
5. Биопсија: у ретким случајевима је потребна биопсија јетре за тачнију дијагнозу. Међутим, ова метода се обично користи само када постоји неизвесност у вези природе циста или када је потребно појашњење дијагнозе.

Након дијагностичких поступака, ваш лекар ће моћи да утврди присуство и природу полицистичне болести јетре и развије план управљања стањем, укључујући контролу симптома и спречавање компликација.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза полицистичне болести јетре укључује идентификацију стања и искључења других болести и услова који могу имати сличне симптоме или карактеристике формирања цисте у јетри. Важно је имати на уму да полицистична болест јетре може доћи у многим облицима и озбиљностима, а диференцијална дијагноза може зависити од специфичних клиничких симптома и карактеристика пацијента. Ево могућих могућих болести и услова да се искључе у диференцијалној дијагнози полицистичне болести јетре:

1. Галстстонедисеасе: Галлстоне болест може бити присутна са симптомима сличним болестима јетре полицистичне јетре, као што је бол у трбуху и узнемирена стомака. Ултрасонографија (ултрасонографија) и друге методе жучног кеса и формирање камена од жучних камена могу вам помоћи да искључите овај услов.
2. Хепатитис: Вирусни хепатитис или друге упалне болести јетре могу имати симптоме повезане са болом у трбуху и функцији оштећене јетре. Лабораторијска испитивања крви и образовне технике (нпр. Биопсија) могу помоћи да искључите хепатитис.
3. Хепатома: Хепатома је рак јетре који такође може укључивати више подручја тумора у јетру. Испитивање попут ЦТ скенирања, МРИ и биопсија може помоћи разликовању полицистичне болести јетре и хепатома.
4. Цироза јетре: Цироза јетре може изазвати ометање јетре и формирање цисте. Дијагноза цирозе јетре укључује клиничке крвне тестове, слике (нпр., Ултразвук, ЦТ скенирање) и биопсију.
5. Полицистична болест бубрега: код неких пацијената, полицистична болест јетре може пратити полицистичне болести бубрега. Диференцијална дијагноза може захтевати процену оба органа.
6. Апсцеси јетре или инфекције: инфекције јетре или апсцеси могу проузроковати сличне симптоме. Истраге као што су рачунарска томографија (ЦТ) скенирање или магнетни резонанца (МРИ) могу помоћи у препознавању инфекције или апсцеса.
7. Беледужбене абнормалности: Неке болести и поремећаји жучних канала могу бити повезане са цистом формирањем и сличним симптомима. Ендоскопска цхолангиографија (ЕЦПГ) може помоћи у искључивању ових услова.

Диференцијална дијагноза обично укључује физички преглед, лабораторијске тестове и слике да окарактеришу формирање цисте и искључи друге болести. Лекар ће се ослањати на клиничке симптоме и резултати тестирања да би се направила исправна дијагноза и развијање одговарајућег третмана или надзора.

Третман од полицистичне болести јетре

Третман полицистичне болести јетре зависи од карактеристика болести, присуство симптома и компликација и појединачних карактеристика пацијента. Пошто је полицистична болест јетре генетски услов за који не постоји одређени лек, лечење је усмерено на ублажавање симптома и управљања компликацијама. Ево неких могућих третмана:

1. СИГУРНОСТ БОЛИ: Ако полицистична болест јетре узрокује бол или нелагоду, ваш лекар може прописати лекове за ублажавање болова, као што су аналгетике или противупалне лекове.
2. Контрола крварења: Ако пацијент развије хипертензија портала и варикозне вене, могу се предузети мере за контролу крварења попут ендоскопске склерозирања или века вена или вена.
3. Лечење компликација: Ако се развијају компликације, као што су инфекције, апсцесе или зглобови од жучних канала, могу се захтевати одговарајуће медицинске интервенције.
4. Хирургија: У неким случајевима, посебно ако постоје велике цисте или друге озбиљне компликације, могу бити потребна операција. Хирургија може укључивати уклањање циста, исушивање апсцеса или других поступака у зависности од одређене ситуације.
5. Медицинско праћење: Редовни медицински надзор лекара је важно да процени стање јетре и откривање компликација или промена током болести.
6. Животни стил и исхрана: Важно је водити здрав животни стил и следити смернице исхране, што може помоћи у смањењу ризика од компликација и побољшати квалитет живота.

Будући да је сваки случај полицистичне болести јетре јединствен, лечење треба индивидуализовати и надгледати лекар. Важно је да разговарате са лекаром, план лечења који најбоље одговара вашој ситуацији и строго слиједе своје препоруке. Такође је вредети да се полицистична болест јетре може бити хронична, а медицинско надгледање се може наставити током живота пацијента.

Лечење народним лековима

Полицистична болест јетре је генетско стање које обично захтева медицински надзор и управљање медицинским надзором. Народни лек за лечење није алтернатива медицинским третманима и не може се препоручити као примарни третман полицистичне болести јетре. Међутим, неки људи могу бити заинтересовани да користе народних лекова поред конвенционалног третмана за ублажавање симптома или одржавање општег здравља. Важно је да разговарате о томе са лекаром да бисте избегли интеракције између народних лекова и лекова.

Што се тиче алое и златног корена:

1. Алое (Алое Вера): Алое је позната по својим противупалним и аналгетским својствима. Неки тврде да сок за пиће алое може да помогне око неких болести јетре. Међутим, не постоје научни докази да подрже ефикасност алое у лечењу полицистичне болести јетре. Штавише, Алое може изазвати нежељене ефекте и може комуницирати са неким лековима, па би његова употреба требало да буде координирана са лекаром.
2. Златни корен (Рходиола Росеа): Златни корен је такође познат по својим адаптогеним и антистресним својствима. Може помоћи у смањењу стреса и побољшати укупно здравље, али нема доказа о њеној ефикасности у лечењу полицистичне болести јетре. Златни корен такође може да комуницира са неким лековима, тако да би требало разговарати о његовој лекару.

Важно је запамтити да се лечење болести полицистичне јетре треба извести под надзором стручњака и треба да укључује редовно лекарско испитивање, усаглашавање са лекарским препорукама и, ако је потребно, употребу терапије лековима или хируршким методама лечења. Медицински третман не би требало да замените народним лековима без консултације са лекаром, јер то може бити опасно по вашем здрављу.

Дијета за полицистичну болест јетре

Дијета углавном нема посебна ограничења или препоруке које се на овај услов примењују искључиво. Међутим, важно је пратити целокупно здравље јетре и размотрити следеће аспекте у исхрани:

1. Ограничите масти: масти могу оптеретити јетру, па се препоручује ограничити унос засићених масти и транс масти (транс масти). Избегавајте масне млечне производе, масноће месо, брзу храну и храну богате транс мастима. Уместо тога, пожељно је конзумирати млечне производе са ниским мастима, рибе и орашастих матица богатих у полиунсатурираним мастима.
2. Унос умјереног протеина: Унос умјереног протеина важан је за одржавање општег здравља, али избегавати претерано протеинску исхрану, што може оптеретити јетру.
3. Контрола шећера: пацијенти са полицистичном болешћу јетре требало би да обрате пажњу на ниво шећера у крви. Избегавајте да конзумирате претјерано слатке храну и храну високо у шећеру да бисте одржали нормалан ниво глукозе у крви.
4. Одржавање нормалне тежине: Ако имате вишак килограма, менаџмент тежине може помоћи у смањењу терета на вашој јетри и побољшати ваше укупно здравље. То се може постићи здравом и уравнотеженом исхраном и физичком активношћу.
5. Пијење довољно воде: Пијење довољно воде је важно да се осигура правилно функционисање органа, укључујући јетру.
6. Ограничите алкохол: Умерено или ниједна потрошња алкохола је важан аспект здравог начина живота за одржавање јетре.
7. Одржавање равнотеже минерала вита АМИНСАНД: Обратите пажњу на конзумирање разних намирница богате витаминима и минералима како би се одржало укупно здравље.

Важно је да се консултујете са лекаром или нутриционистом да бисте развили прилагођени план исхране који узима у обзир ваше јединствене потребе и здравствени статус. Пре

Прогноза

Прогноза полицистичне болести јетре (хепатичка полицистична болест јетре) може значајно да се разликује у зависности од појединачних карактеристика пацијента, карактеристика болести и њеног курса. Важни фактори који утичу на прогнозу су величина и број циста, присуство симптома и компликација и наследна предиспозиција. Ево неколико општих аспеката који треба узети у обзир:

1. Асимптоматска полицистична болест јетре: ако се полицистична болест јетре открије случајно и без симптома, већина пацијената обично има повољну прогнозу. У таквим случајевима, медицинско надгледање може бити довољно.
2. Симптоматска болест јетре Полицистичне јетре: Ако цисте у јетри постану велики или узрокују симптоме, попут бола, нелагодности, крмења у трбуху итд. Прогноза је можда мање повољна. Међутим, обично се могу управљати симптоми и лечење може помоћи побољшању квалитета живота.
3. Компликације: компликације попут цисте инфекције, крварење, опструкција билијарног тракта или ЦИСТ руптура могу погоршати прогнозу и захтевати хитну медицинску интервенцију.
4. Генетски фактор: Прогноза такође може зависити од генетске варијанте полицистичне болести јетре. На пример, неки облици полицистичне болести јетре могу имати теже курс од других.
5. Медицинско управљање: Редовно медицинско праћење, правилно лечење и контрола симптома могу значајно побољшати прогнозу пацијентима са полицистичном болешћу јетре.
6. Генетски савјетовање: Ако ви или ваша породица имате историју полицистичне болести јетре, консултација са генетским саветником може помоћи у одређивању наслеђеног ризика и развити план праћења и превенције.

Важно је напоменути да је болест полицистичне јетре хронично стање и његово управљање често захтева дугорочну сарадњу са лекарима и редовним медицинским праћењем. Пацијенти са полицистичном болешћу јетре треба да слиједе препоруке њихових лекара и пролазе редовне прегледе за надгледање здравља јетре и откривање компликација.