Полицистична болест бубрега: преглед информација

Полицистичка болест бубрега је једна од најтежих аномалија, карактеризирана заменом значајног дела бубрежног паренхима са вишеструким цистама различитих облика и величина. Полицистички бубрег се приписује урођеним наследним обољењима уринарног тракта.

Обележје полицистичних болести бубрега - присуство на површини њихових тела, а мноштво паренхима цисти садрже Ватери (понекад желатинозне) жућкастим, помешан са крвљу и гноја течности.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

У фреквенцији, аномалија је друга само код једноставних циста, а тежина клиничког тока и број компликација рангира најпре међу свим бубрежним обољењима. Полицистички бубрег, према литератури, међу бубрежним болестима је од 0,17 до 16,5%.

Бубрези се повећавају док се функционални паренхим смањује. Цисте су проширени дијелови бубрежних гломерула и тубуле, чувајући у контакту са остатком нефрона.

Постоје две врсте поликистозе:

• аутосомална доминантна болест (поликустична болест бубрега код одраслих); 
• аутосомална рецесивна болест (полицистичка болест бубрега код деце). 

Полицистичка болест бубрега код одраслих се јавља код једног од 1000 људи, полако напредујући. Просјечни животни вијек за ову болест је 50 година. Манифестације болести почињу у младом или средњем добу, а око 10 година остаје надокнадјено. У овој фази болести, могуће је хируршко лечење, које се састоји у отварању цистичних формација ресекцијом крошње. У скоријим циљевима, пункција се користи под ултразвучном контролом највећих цистака, као и цистама које значајно умањују проток крви. Приближно једна трећина пацијената има цисте јетре које немају функционалне посљедице.

МСЦТ и МРИ не могу само да открију саму цистичну структуру, већ и одређују природу њиховог садржаја, помажући да се диференцира дијагноза суппуратиона циста уз уништавање паренхима. Добијене информације могу бити корисне у избору тактике третмана.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Узроци полицистичка болест бубрега

ЦТ. Закхариан (1937.1941). А потом А. Пуигверт (1963) формулисао одредбе о јединству порекла развојних малформација и међуларног слоја. Идентификоване су две главне групе аномалија:

• дизембриоплазија калија (дивертикула карлице и чиликс, парапеловске цисте);
• дисембриопласиа Малпигхиан пирамидс (мегакалик, медуллари цистиц дисеасе).

Неки истраживачи под појам "дивертикулум пиелоцалицеал систем" се односи на све патолошких промена у задржавању посуда које су настале као последица повреде у неуромишићног система, пехар папиларни зона, и због посуде под притиском или њеном врату ожиљака склеротично процеси у бубрежне синуса. Други јасно ограничавају појам "урођене" или "правог" дивертикулума пиелоцалицеал система са свим врстама окололоханоцхних цистичне формације са затвореној шупљини, као и промене у задржавању на шоље, у којима проток бубрега брадавицама. Ембрионалне Морфогенеза дивертикулум пиелоцалицеал систем је обелодањено као резултат ембриолошком истраживања, сматрајући да његово образовање због недостатка акције индукцију метанефричког канал на метанефрогеннуиу бластеме.

Као резултат тога, формирана је шупљина која комуницира са системом чаша и пелвице кроз уски пролаз, али је одвојена од структура бубрега. Основна разлика између истинског дивертикулума и лажног дивертикулума је одсуство бубрежне папиле. Дивертикулум система цуп-анд-пелвис је заобљена шупљина прекривена уротхелиумом, повезана са системом пелвис-пелвиса танким путем, у коју бубрежна папила не протиче. Урин прелази у шупљину дивертикулума на танком току, стагнирајући у њему. Дакле, у половини посматрања, дивертикула система чаше и пелвиса садрже конкретније.

[11], [12], [13]

Симптоми полицистичка болест бубрега

Симптоми болести полицистичних бубрега повезана ни са собом циста (хипертензије код 50% пацијената, тупог бола у лумбалном делу, хематурија, пиуриа) или манифестација бубрежне инсуфицијенције. Данас данашња дијагноза поликистозе није тешка. Ултразвук у комбинацији са доплерографијом омогућава не само откривање болести, већ и разјашњавање стања реналног тока крви.

Већина пацијената умире од хроничне инсуфицијенције бубрега, а 10% од церебралне хеморагије. Лечење азотемије (укључујући хемодијализу, трансплантацију органа), пијелонефритис и хипертензију могу значајно продужити живот пацијената.

Полицистичка деца се јављају у једном од 10.000 новорођенчади. Не само обе структуре бубрега су погођене, већ и јетра. Веома често при рођењу се примећује хипоплазија плућа. Манифестација у детињству карактерише бубрежна инсуфицијенција, ау адолесцентно-порталској хипертензији. Изглед је неповољан.

Кортикалне цистичне лезије су најчешћи развојни дефект. Ово укључује аномалије структуре, као што су мултицистоза, поликистоза и, према ранијим идејама, усамљена циста. Тренутно је доказана поуздана повезаност порекла цистичких формација са годинама. Њихово урођено порекло је изузетно ретко. Он комбинује мултикистоз и полицистичних укупан ембриофетални морфогенезу: примарни тубуси метанефрогеннои бластеме није повезан са канала метанефричке. Ова теорија објашњава у мањој мери појаву самотних циста. Погодније генеза бубрежних цисти Задржавање-инфламаторна (резултат цевастог опструкцију и упалу уринарног тракта) и неоплазма пролиферације и (последицу прекомерног размножавања реналне епитела). У вези с тим, сумњива је за класификацију циста бубрежног паренхима на развојне аномалије.

Мултицистицхни бубрега - кортикалне цистичне лезије, у којима скоро сви нефрона нису повезани са прикупљања канала и претворен у ретенције цисте, без или са веома неразвијене јукстагломеруларни апарат. Код мултицистозе, готово сви бубрег представља цистичне лезије. Њихове гранате се могу калцифицирати. Садржај циста је делимично реабсорбован гломеруларни филтрат. Бубрег не функционише. Овај недостатак је веома ретко - 1,1%. Клинички, може доћи до тупих болова у лумбалној регији, артеријске хипертензије. Дијагноза за данас није тешка. Било која од метода дијагностике зрачења вам омогућава да успоставите дијагнозу. Билатерална мултицистоза је некомпатибилна са животом.

Дијагностика полицистичка болест бубрега

Дијагноза болести полицистичних бубрега је могуће са интравенска урографија, ретроградног пиелограпхи, прецизније дијагноза утврђује употребом МСЦТ, који омогућава не само да идентификују аномалију, али и да представи интраренал односа за процену ширину и дужину цервикса, која је неопходна за избор тактика лечења. За дивертикулу међу свим бубрезима - 0,96%. Вишеструки дивертикулума су релативно ретке, а једна трећина случајева дивертикулума карлицу, а у другим случајевима - чаше. Калкулозна дивертикулум забележена у 78% опсервација.

Вишестепени МСЦТ дозвољава да одреди миграцију конкреција у лумену дивертикулума. То омогућава могућност извођења диференцијалне дијагностике с калцификацијом зида цистичког образовања. МСЦТ предност у дијагностици дивертикулума пиелоцалицеал система састоји се могућност њиховог откривања, чак са уским вратом дивертикулума (за урографија уласка контрастног средства у своја лумен је тешко, међутим, показују мало контраст).

[14], [15], [16], [17], [18]

Третман полицистичка болест бубрега

Проток чак и дивертикула који је компликован рачуном обично је асимптоматичан и не захтева третман. Ако је потребно (напади пиелонефритиса), полицистичка болест бубрега третира се хируршким техникама - перкутана нефролитотрипсија са фулгурацијом можданог удара. Употреба даљинске ударне таласне литотрипсије нема перспективе.

Претпоставка парапелних циста за урођене услове данас је сумњива због њиховог одсуства код особа млађих од 30 година. Због тога се појављивање парапелевских цистичних формација може објаснити атресијом лимфних судова бубрежног синуса, што је доказано морфолошким испитивањима. Хипотеза А.В. Аивазиан и АМ-Воино Иасенетски објашњава појаву бубрежних цисти синусни потпуна раздвајања једног огранка кранијалном краја канала метанефричке бластеме метанефрогеннои.