Вестибуларна атаксија

Оштећена моторичка координација и немогућност одржавања положаја тела често су повезани са патологијом вестибуларног система на једном или другом нивоу. Вестибуларна атаксија се манифестује нестабилношћу пацијента у стајању или седењу, а посебно током ходања. Проблем се манифестује и системском вртоглавицом, нистагмусом. Пацијента често мучи мучнина (понекад - до повраћања), аутономни поремећаји. Поред тога, постоје симптоми основног узрока развоја вестибуларне атаксије, на које су усмерене главне терапијске мере.[1]

Синдром вестибуларне атаксије.

Просторна оријентација тела у људском телу одржава се захваљујући вестибуларном анализатору који је одговоран за процену положаја и моторичких радњи трупа и удова и помаже у тумачењу силе гравитације. Вестибуларни систем реагује на било коју промену положаја тела захваљујући специјалним ћелијама за косу локализованим у лавиринтском механизму унутрашњег ува . Из ових структура, нервне вибрације пролазе кроз вестибуларни нерв: он и слушни нерв су део осмог пара кранијалних нерава. Даљи сигнали иду у вестибуларна једра продужене мождине . Тамо се синтетишу информације, формира се одговор, који обезбеђује даљу контролу моторичке активности. Од вестибуларних језгара регулаторне нервне осцилације се транспортују до бројних делова централног нервног система, укључујући аутономни нервни систем малог мозга, ретикуларну формацију, структуре кичме, кору великог мозга, окуломоторна језгра. Захваљујући томе, постоји дистрибуција мишићног тонуса и рефлексни одговор за одржавање равнотеже. Ако је погођена једна или друга фаза овог пута, може се развити вестибуларна атаксија. Узроци таквог поремећаја су различити.,, [2][3]

Атаксија се такође може поделити на спорадичну (пацијент немају породичну историју атаксије и манифестује се у одраслом добу), наследну (узроковану дефектом гена и манифестује се у детињству) и стечену (због структурних или демијелинизујућих стања, токсичности, паранеопластичних, инфламаторних болести ). или инфекције и аутоимуна стања). или инфекције и аутоимуна стања).[4]

Епидемиологија

Израз "атаксија" са грчког се преводи као "без сврхе". Користи се за дефинисање неорганизоване, некоординисане моторичке активности, која није повезана са парезом, поремећајима мишићног тонуса или насилним покретима.

Вестибуларна атаксија се најчешће манифестује поремећајима задржавања равнотеже, поремећеним ходањем, неправилном моторичком координацијом.

Не постоји јасна статистика о атаксији, јер она није самостална нозолошка јединица, већ само синдром или комплекс симптома.

Најчешћи симптом вестибуларне атаксије је системска вртоглавица. Управо ова манифестација најчешће постаје разлог за упућивање неуролога (око 10% случајева) и оториноларинголога (око 4% случајева).

Вестибуларна атаксија се сматра најчешћим узроком падова и повећаних повреда код старијих и старијих особа.

Укупна преваленција атаксије је 26 случајева на 100.000 деце. Укупна преваленција наследних атаксија је 10 случајева на 100.000 људи. [5]Доминантна церебеларна атаксија јавља се у 2,7 случајева на 100.000 људи, а рецесивна наследна церебеларна атаксија у 3,3 случаја на 100.000 људи. [6]Повећана преваленција се примећује у земљама у којима је крвно сродство уобичајено. [7]Широм света преваленција спиноцеребеларне атаксије креће се од 3 до 5,6 случајева на 100.000 људи. [8]Најчешћа спиноцеребеларна атаксија је спиноцеребеларна атаксија типа 3.[9]

Узроци вестибуларне атаксије

Развој вестибуларне атаксије је узрокован оштећењем било које фазе вестибуларног анализатора. У већини случајева, ћелије косе су погођене - на пример, у процесу такве инфламаторне реакције као што је лабиринтитис, који се јавља услед трауме, ширења инфекције из региона средњег уха. Ово последње се често јавља код пацијената са акутним отитис медиа , гнојним отитис медиа , аеритис . Ћелије длаке могу умријети у позадини туморске инвазије или интоксикације у аурикуларном холестеатому . Понављајућа вестибуларна атаксија је карактеристична за Мениерову болест .

У неким случајевима, вестибуларна атаксија се јавља када је захваћен вестибуларни нерв. Такав поремећај може имати заразну, токсичну (ототоксичну), туморску етиологију. Често се због вирусне инфекције (херпес, грипа, акутне респираторне вирусне инфекције) развија вестибуларни неуронитис .

Атаксија понекад настаје услед оштећења вестибуларних језгара локализованих у продуженој мождини - на пример, ово је карактеристично за компресију дугуљасте мождине код краниовертебралних аномалија (платибазија, аномалија Киари, атланто-асимилација), туморских процеса у можданом стаблу, енцефалитиса , арахноидитис задње јаме, демијелинизирајуће патологије (енцефаломијелитис, мултипла склероза ).

Вестибуларна атаксија може бити један од знакова хроничних исхемијских процеса у можданом стаблу, што је, пак, узроковано поремећајем вертебробазиларног крвотока у синдрому вертебралне артерије , атеросклерозе, хипертензије, церебралне васкуларне анеуризме. Развој атаксије је карактеристичан и за пролазни исхемијски напад , хеморагијског или исхемијског можданог удара .

Вестибуларна атаксија је честа последица краниоцеребралне трауме услед директног дејства повреде на језгра и завршетке вестибуларног нерва, или пратећих поремећаја циркулације (посебно се може говорити о васкуларном посттрауматском спазму).[10]

Фактори ризика

Вестибуларна атаксија се често развија код људи са енцефалитисом, акутним енцефаломијелитисом, арахноидитисом задње јаме и мултиплом склерозом. Остали фактори ризика укључују:

• Повреде уха у којима је оштећен лавиринт;
• инфламаторне болести средњег уха, са ширењем инфективног процеса у лавиринт;
• туморски процеси који се карактеришу израстањем туморског ткива у слушне структуре;
• Менијерова болест;
• лезије вестибуларног нерва;
• повреде главе;
• лезије краниовертебралне зоне (платибазија, аномалија Арнолд-Цхиари, асимилација атласа);
• Поремећаји циркулације услед атеросклеротских промена, хипертензије, церебралних васкуларних анеуризме, синдрома вертебралне артерије.

Вестибуларна атаксија може бити узрокована било којом лезијом ћелија косе која се налази у унутрашњем уху (унутар мембранозног лавиринта), као и оштећењем или компресијом вестибуларног нерва (ВИИИ пар), кортикалног центра вестибуларног анализатора, језгра са локализацијом у мозгу. стабљика.

Патогенеза

За просторну оријентацију човека одговоран је вестибуларни анализатор, који је способан да одреди и уочи силу гравитације, локацију и врсту моторичке активности делова тела, тумачи кретање трупа и удова у простору.

Свака промена положаја тела се процењује помоћу ћелија косе, које су вестибуларни рецепторски механизми који се налазе на најтањем базиларном филму у рецепторском делу слушног анализатора са локализацијом у предњој зони мембранозног лавиринта.

Од ћелија косе, сигнали се преносе преко вестибуларног нерва (припада осмом пару кранијалних нерава) до вестибуларних језгара одговорних за тумачење долазних информација.

Моторичке реакције се остварују као резултат транспорта регулаторних нервних сигнала од вестибуларних једара до различитих делова централног нервног система, чиме се обезбеђује правилно балансирање и расподела мишићног тонуса услед одговарајућих рефлексних одговора.

Када је било који сегмент вестибуларног аналитичког пута захваћен или оштећен, равнотежа и моторна координација су нарушени.

У зависности од локализације лезије, карактеристични налази су следећи:

• Латералне церебеларне лезије изазивају симптоме на истој страни као и лезија (ипсилатералне), док дифузне лезије изазивају генерализоване симптоме.
• Лезије хемисфера малог мозга изазивају атаксију удова.
• Лезије црва изазивају атаксију трупа, ход са очувањем удова.
• Лезије вестибуло-церебеларних региона изазивају поремећај равнотеже, вртоглавицу и атаксију хода.[11]

Симптоми вестибуларне атаксије

Знаци вестибуларне атаксије примећују се и када ходате (покрети) и само стојите. У зависности од тога, разликују се динамичка и статичка атаксија. Карактеристична карактеристика вестибуларне атаксије од других врста ове патологије је постојање зависности интензитета манифестација од окретања главе и тела. Проблем се погоршава при окретању главе, тела или очију, па пацијенти покушавају да избегавају такве покрете, или их чине пажљиво, постепено. Визуелним праћењем покрета могуће је мало надокнадити неправилну вестибуларну функцију. Из тог разлога, пацијент са затвореним очима је мање самоуверен, а атаксија је израженија.

Вестибуларни анализатор је обично погођен једнострано. Међу најчешћим манифестацијама су:

• Дрхтав ход са телом нагнутим на једну страну (страна лезије);
• одступање трупа на захваћену страну када стоји или седи;
• Незадовољавајући тестови ходања затворених очију као и Ромберговог држања.

Типични први знаци вестибуларне атаксије укључују системску вртоглавицу, осећај ротације околине и торза. Вртоглавица се јавља у било ком положају тела, чак и лежећи. Као последица тога, сан је поремећен, вестибуларно-висцерални апарат реагује - јавља се мучнина, понекад до повраћања. Временом се везују аутономне реакције:

• подручје лица постаје бледо или црвено;
• постоји осећај страха;
• број откуцаја срца се повећава;
• пулс постаје лабилан;
• повећано знојење.

Већина пацијената има хоризонтални нистагмус усмерен у супротном смеру од лезије. Може се јавити и билатерални нистагмус. Ако су захваћена вестибуларна језгра, појављује се вертикални нистагмус са ротацијом. Ако патологија утиче на периферни део вестибуларног анализатора, долази до повећања нистагмуса током почетних окрета главе (даље нистагмус се, по правилу, смањује). Код пацијената са краниовертебралним аномалијама, нистагмус се повећава са нагибом главе.

Фазе

Атаксија се разликује по времену настанка овог поремећаја:

• Акутна атаксија траје од неколико сати до дана и настаје као последица исхемије или хеморагичног можданог удара, инфламаторних процеса или мултипле склерозе, вестибуларног неуронитиса или токсичне енцефалопатије.
• Субакутна атаксија траје неколико недеља и развија се као резултат туморских процеса задње лобањске јаме, хипотироидизма и авитаминозе, алкохолизма итд.
• Хронична атаксија траје месецима или чак годинама, што је карактеристично за менингиоме, дефекте краниовертебралног споја и неуродегенерације.

Обрасци

Генерално, атаксија је подељена на такве врсте патологије:

• сензорна атаксија (узрокована поремећајем проводног система дубоке мишићне осетљивости);
• Церебеларна атаксија (повезана са церебеларним лезијама);
• Кортикална атаксија (укључује лезије у фронталном или оцципитотемпоралном кортексу);
• Вестибуларна атаксија (узрокована лезијом дела вестибуларног апарата).

Директна вестибуларна атаксија се дешава:

• статички (манифестује се када је пацијент у стојећем положају);
• динамички (знаци се јављају током кретања).

Поред тога, вестибуларна атаксија може бити једнострана (захваћена је само лева или десна страна) и билатерална.

Компликације и посљедице

Пацијенти који пате од вестибуларне атаксије често падају и повређују се. Рано губе способност за рад и нису увек у стању да се добро брину о себи, као што су облачење, кување и јело, итд.

Како вестибуларна атаксија напредује, особа се у почетку креће уз помоћ ослонца, штаке, ходалице или колица, али ускоро може захтевати сталну помоћ.

Одмор у кревету и неправилна нега могу довести до развоја декубитуса.

Друге могуће компликације:

• склоност понављању заразних болести, ослабљен имунитет;
• развој хроничне срчане и респираторне инсуфицијенције;
• инвалидност.

Недостатак лечења, немогућност отклањања основног узрока вестибуларне атаксије обично доводи до стабилног напредовања и погоршања стања пацијента. Ипак, благовремена дијагноза и употреба савремених метода лечења и рехабилитације могу зауставити или успорити патолошки процес и побољшати квалитет живота пацијента.

Дијагностика вестибуларне атаксије

Вестибуларна атаксија се дијагностикује на основу притужби пацијента и резултата неуролошког прегледа. Да би се разјаснила дијагноза, утврдио степен и врста патолошког процеса, прописана је инструментална дијагностика - посебно реоенцефалографија, ехоенцефалографија, електроенцефалографија, компјутерска и магнетна резонанца мозга, као и рендген. Пошто вестибуларна атаксија може да прати многе патологије централног нервног система, важно је идентификовати основне узроке овог поремећаја што је раније могуће.

Тестови крви и урина код атаксије су неспецифични, али се могу прописати за процену општег стања тела, за откривање запаљенских процеса и анемије. Лабораторијска дијагностика се може применити ако се сумња на хемијску, медикаментозну или алкохолну интоксикацију, као и ако се сумња на стање недостатка витамина (пре свега Б авитаминозе).

Неким пацијентима је индицирано да имају тестове за статус хормона штитне жлезде, ХИВ, сифилис, токсоплазмозу, лајмску болест и анти-Ио антитела (антитела на Пуркиње ћелије која доводе до дизартрије и нистагмуса).

Инструменталну дијагностику обично представљају следеће методе:

• Реоенцефалографија (помаже у добијању општих информација о квалитету крвотока у мозгу);
• ангиографија, МР ангиографија церебралних судова (као додатак реоенцефалографији);
• ехоенцефалографија (користи се за процену ликворног система у мозгу; промене на ехо-ЕЕГ-у указују на присуство волуметријске неоплазме као што је тумор или апсцес, што може бити повезано са развојем вестибуларне атаксије);
• електроенцефалографија (прописана за испитивање биоелектричне активности мозга);
• компјутерска и магнетна резонанца (помажу у откривању волуметријских неоплазми, жаришта демијелинизације);
• Рендген вратне кичме и лобање (прописује се ако се сумња на краниовертебралне дефекте).

Процену вестибуларног апарата у атаксији врши неуролог, ређе оториноларинголог. Дијагноза може укључивати вестибулометрију, електронистагмографију, стабилографију, калоријски тест. Ако се пацијенту истовремено дијагностикује губитак слуха, могуће је извршити аудиометрију прага, испитивање коморног тона, електрокохлеографију, промонторијални тест и тако даље.[12]

Диференцијална дијагноза

Атаксија није само вестибуларна атаксија. То је синдром који се може посматрати не само када је погођен вестибуларни апарат, већ и друге структуре мозга.

• Сензорна атаксија се јавља када су захваћени дубоки сензорни путеви, почевши од периферних нерава и завршавајући задњим централним гирусом. Овај поремећај карактерише осебујан ход "штанцања": особа шири стопала док хода, сваки корак је тежак, тежак, са слетањем на пету. Проблем се погоршава ако је пацијент у мраку, или затвори очи, или оштро подиже главу. Примећује се лажна атетоза. Патологија често прати полирадикулонеуритис, поремећаје кичме са лезијама задњих канала.
• Фронтална атаксија је резултат оштећења кортекса великих хемисфера фронталног режња и поремећаја аферентних веза са малим мозгом. Симптоматологија није интензивна, пацијент тетура док хода на супротну страну лезије. Забележене су намере, „промашаји”.

Вестибуларну и церебеларну атаксију је посебно тешко разликовати код пацијената са можданим ударом и интоксикацијом, када је јачина симптома толика да пацијент не може да хода или стоји.

• Темпорална атаксија је узрокована лезијом кортекса темпоралног режња: истовремено су захваћене и његове церебеларне везе. Темпорална атаксија је једна од компоненти Сцхваб тријаде. Пацијент тетура у ходу и скреће на супротну страну, промашује приликом палпебралног теста. Примећује се хемипаркинсонизам на супротној страни жаришта. Ако се дијагностикује Швабова тријада, то указује на присуство туморског процеса у темпоралном режњу.
• Функционална атаксија је један од симптома хистеричне неурозе. Ход је необичан и променљив, не као код других врста атаксије.
• Мешовита атаксија је комбинација неколико врста овог поремећаја - на пример, истовремено су присутне и церебеларна и сензорна атаксија. Таква комбинација се може посматрати код пацијената са демијелинизирајућим патологијама.

У току диференцијалне дијагнозе важно је узети у обзир мноштво симптоматологије атаксије. Лекари указују на присуство рудиментарних типова овог поремећаја, прелазних облика синдрома, код којих је клиничка слика слична оној код мултипле склерозе, спастичне параплегије, неуралне амиотрофије.

Ако се сумња на наследну атаксију, ДНК дијагноза се прописује како би се утврдила вероватноћа наслеђивања атаксијског патогена.

Третман вестибуларне атаксије

Лечење вестибуларне атаксије усмерено је на основни узрок поремећаја. Тренутно не постоји третман за наследну атаксију. У зависности од узрока, ако је атаксија последица можданог удара, токсичних супстанци, хипотиреозе или било којих фактора ризика који се могу променити, лечење је усмерено на специфично стање које узрокује атаксију.[13]

Ако се открије инфективни процес у органима слуха, прописује се антибиотска терапија, испирања, санитација, лавиринтотомија итд. Ако се открију васкуларни поремећаји, користи се терапија лековима, која може побољшати церебралну циркулацију крви. У сложеним случајевима, пацијентима са краниовертебралним дефектима прописује се њихова хируршка корекција. Волуметријске неоплазме, инфламаторни процеси у облику арахноидитиса или енцефалитиса захтевају одговарајући сложени третман.

Након деловања на узрок вестибуларне атаксије, започиње се симптоматска терапија. Релевантни лекови који убрзавају метаболизам, побољшавају нервни систем:

• Пирацетам - узима се у дневној дози од 30 до 160 мг по килограму тежине, са учесталошћу узимања два пута дневно. Трајање лечења је 1-6 месеци.
• γ-аминобутерна киселина - орално се даје пре оброка 0,5-1,25 г три пута дневно (дневна доза - од 1,5 до 3 г).
• Гинкго билоба - узимати тинктуру 15-20 капи пре оброка, или у таблетама 60-240 мг. Трајање лечења одређује лекар и може бити неколико месеци.
• Витамини Б групе - дају се орално или ињекцијом, у зависности од индикација.

За најбржу рехабилитацију индикована је терапијска вежба, укључујући вежбе за тренирање моторичке координације и јачање мишићног оквира и појединих мишићних група.[14]

Превенција

Не постоји специфична превенција таквог поремећаја као што је вестибуларна атаксија. Да би се одржало здравље уопште, а посебно да би се подржало нормално стање вестибуларног апарата, неопходно је усмерити напоре на спречавање развоја акутних инфективних и запаљенских процеса који могу оштетити овај механизам. Пре свега, превенција се тиче превенције синуситиса, упале средњег уха, упале плућа итд.

Основне превентивне препоруке укључују:

• благовремено упућивање лекару за било које заразне и инфламаторне болести;
• благовремена консултација са лекаром у случају вртоглавице;
• редовно праћење индикатора крвног притиска (нарочито код људи склоних развоју хипертензије и васкуларних патологија);
• вођење здравог начина живота, избегавање лоших навика, хранљива исхрана са квалитетним производима итд.

Прогноза

Вестибуларна атаксија се не може излечити самостално, без укључивања лекара специјалисте. Само квалитетна дијагноза уз утврђивање основног узрока патологије и даље прописивање адекватног лечења може елиминисати примарну болест и нивелисати манифестације патологије. Да би се побољшала прогноза, важно је узети индивидуализован приступ, јер не постоје два иста случаја вестибуларне атаксије: узроци и знаци поремећаја су увек различити.

Често, посебно ако се не може идентификовати примарни фокус патологије, долази до инвалидитета и губитка способности за рад. У неким случајевима, укључујући наследне болести, вестибуларна атаксија је слабо подложна лечењу, а њене манифестације често трају дуги низ година. Најоптимистичнију прогнозу карактерише атаксија код пацијената са вестибуларним неуронитисом: проблем је успешно излечен и нема рецидива.

Списак студија које се односе на проучавање вестибуларне атаксије

1. Вестибуларна атаксија и њено мерење код човека

   • Аутори: АР Фрегли
   • Година издавања: 1975

2. Приказ случаја: Акутни вестибуларни синдром и церебелитис код анти-Ио паранеопластичног синдрома

   • Аутори: Бассил Кхераллах, Е. Самаха, СЕ Бацх, Цинтхиа И. Гуеде, Ј. Каттах. Бацх, Цинтхиа И. Гуеде, Ј. Каттах
   • Година издавања: 2022

3. Очна покретљивост у аутозомно доминантној атаксији Северне Каролине

   • Аутори: К. Смалл, С. Поллоцк, Ј. Ванце, Ј. Стајицх, М. Перицак-Ванце
   • Година издања: 1996

4. Опште вестибуларно тестирање

   • Аутори: Т. Брандт, М. Струпп
   • Година издања: 2005

5. Генетика вестибуларних поремећаја: патофизиолошки увиди

   • Аутори: Л. Фрејо, И. Гиеглинг, Р. Тегги, Ј. Лопез-Есцамез, Д. Рујесцу
   • Година издања: 2016

Књижевност

Палцхун, ВТ Оториноларингологија. Национални приручник. Кратко издање / Приредио ВВ Т. Палцхун. - Москва : ГЕОТАР-Медиа, 2012.