Сензорна атаксија

У неуролошком оштећењу дубоке осетљивости, сензорна атаксија се развија - немогућност контроле покрета проприоцивно, што се манифестује нестабилношћу хода, оштећене координације мотора. Поремећаји мотора оштро појачавају ако пацијент затвори очи. Патологија није у потпуности очвршћена: пацијенти подвргнути интензивним мерама рехабилитације чији је циљ да подрже мишићно-коштани систем и побољшање квалитета живота. [ 1]

Епидемиологија

У поређењу са Церебеллар Атаксијом, сензорна атаксија је релативно ретка. У већини случајева, јавља се као резултат оштећења задњих ступаца и, као последица тога, поремећај проприоцептивне аферентације, посебно, посебно, код пацијената са фриедриицх-ове болести и, Б12 неуросифилис.

Сензорни атаксију дијагностикује јасну проприоцептивну инсуфицијенту и изразито повећање клиничких манифестација на позадини затварања очију. Псеудохиперкинезис погођеног удова често се примећује.

Израз је изведено из грчке речи "Атака", која се преводи као "поремећај". Сензорна атаксија може деловати као синдромални додатак дијагнози у траумама и дегенеративне патологије централног нервног система. Као независна носолошка јединица, проблем се сматра само неким педијатријским наследним болестима, тако да је права учесталост развоја овог поремећаја непозната (секундарна атаксија, као знак који прати још једну патологију, обично не узима у обзир и статистику ".

Наследна сензорска атаксија је веома ретка (сироче) болест. Ова група укључује болести које се јављају у мање од 1 случаја на 2.000 становника.

Узроци осетљиве атаксије

Сензорна атаксија је због оштећења дубоких врста осетљивости, посебно:

• Мускуло-зглобна осетљивост, која прима сигнале о положају торза у простору;
• Осетљивост вибрације;
• Осећања притиска и тежине.

Поремећаји кретања и координације у сензорној атаксији резултат су од неуспеха да добију кинестетичке информације из централних делова проприоцептивног апарата, тј. Не добија сигнале, на пример, о контракцијама мишића. Патологија се не сматра независном носолошком јединицом, али је комплекс симптома, који се карактерише као синдром сензорне атаксије, која се јавља у многим неуролошким болестима. Клиничка слика у овом случају зависи од индивидуалних карактеристика оштећења проприоцептивне упутства за нерв.

Поремећај се може наћи у различитим деловима проприоцептивне апарате - посебно у стражњим спиналним ступовима, кичменом мозбу Ганглиа, задњи корени, дуж нивоа медула Олонгата, Цортек или. Проблем је често због васкуларне повреде (церебрал или цереброспинални удар), миелитис, процеси тумора у мозгу или кичменој мождини, успињена мијелоза, неуросипхилис кичмени сувости, повреде кичмене мождине,

Код неких пацијената појава сензорне атакције повезана је са хируршким интервенцијама на кичменој мождини или мозгу.

Периферни делови проприоцептивне апарате погођене су код пацијената са гУИЛЛАИН-БАРРЕ синдром, полинеуропатија дијабетичара, токсичног, инфективног токсичног или амилодног порекла. Поред тога, сензорна атаксија се налази на позадини одређених генетских патологија - посебно, говоримо о фредреицх'с Атакјиа. [ 2]

Фактори ризика

Сензорна атаксија се развија ако су утицале следеће структуре:

• Задњи кичмени канали су цунеиформ и сноп голл (узлазне кичмене канале). Ово је најчешћи поремећај у сензорној атаксији. Може се посматрати као последица трауме повезане са оштром савијањем кичмене ступце.
• Периферни нерви. УТИЦАО НА ПОЛИЦИЈУ поремећаја аксона нервних влакана, мијелинопатије, новчане трансформације изазване траумом или исхемијом периферног нерва.
• Задњи корени кичмене мождине (због трауме, компресије итд.).
• Медијална петља, која се налази у мозгу и део је проводљивог канала који носи импулсе из мишићнотенданског апарата и булботаламичког система.
• Таламус, који обезбеђује реализацију безусловних рефлекса.

Код неких пацијената појава сензорне атаксе повезана је са контралатералним париеталним лезијама режња.

Сензорна атаксија се најчешће развија против позадине таквих патологија:

• Кичмена сувоћа (врста терцијарних неуросифилиса).
• Заснивање мијелозе (дегенерација бочних и задњих кичмена мождина као резултат продуженог _Б12Авитаминоза или недостатак фолата Анемија).
• Полинеропатије (дифтерија, демијелинирајућа, арсенски неуропатија, Гуиллаин-Барре, Рефсум и Крабе синдроми итд.).
• Васкуларне патологије (посебно, исхемија кичменог артеријског пртљажника).
• Процеси мозга тумора.

Сензорни атаксију се такође налази у ретким аутосомним рецесивним Фриедрииновим болестима. Поремећаји мотора координације јављају се по позадини оштећења миокарда и других система и органа.

Патогенеза

Сензорни атаксију се развија због лезија периферних нервних влакана, кичменим задњим коренима и ступовима, медијалне петље. Ова влакна носе проприоцептивну импулсију, носећи информације церебралном кортену о положају тела, удова и њихових покрета.

Мишићноартикуларне сензације одређују апарат рецептора који представља Пацини'с Ламеллар Цорпусцлес - неискоришћени нервни завршеци који су присутни у зглобовима капсула, лигамената, мишићна и периостеуму. Сигнали са завршетака слиједе сензорне неуроне првог реда улазе у задњи рог задњег дела и даље у задње колоне.

Проприоцептив проток се превози са ногу помоћу танког снопа гутљаја који се налази медијално, а од наручника помоћу Боурдацх снопа у облику клина бочно.

Нервна влакна која су укључена у овај транспортни облик синапсе са сензорним нервним ћелијама другог реда.

Подружнице нервних ћелија другог реда кршају, а затим у медијалној петљи прелазе до вентралног задњег тхаламичког језгра, где се локализују сензорне нервне ћелије трећег реда, имају везу са париеталним режња кортекса.

Превоз нервних сигнала који пружају осећај на руке и ноге остварују се кроз задње корене кичме. Нерви у задњој кичмени мождини одговорни су за сензорни осећај и бол.

Када су задњи корени оштећени, губи се осетљивост кожног подручја, које је инервирала одговарајућа нервна влакна, губи се. Истовремено, рефлекси тетиве су смањени или изгубљени, иако је моторна активност и даље присутна.

Када је део узлазне стазе оштећен, кичмена мождина губи способност преноса информација о положају удова у мозак, што резултира оштећеном координацијом мотора.

Са полинеуропатијом и оштећењем задње колоне, ход и, уопште, моторне активности ногу су симетрично узнемирени. Кретање руку не утичу или су само мало погођени. [ 3]

Симптоми осетљиве атаксије

Манифестације сензорне атаксе карактеришу кршење моторних сензација које долазе из сопственог тела. У почетку, то се може приметити промјеном ход-овог хода: пацијент почиње да хода широком ногама, погрешно савијање, погрешно савијање и продужавајући их на зглобовима колена и кука и "слети" стопало након сваког корака. Практицирање неуролога називају овај ход "жигосање" или "табело", а сами пацијенти то називају "пад" или "упијајући памук".

Пацијент покушава да исправи проприоцептивни недостатак уз помоћ сталне визуелне контроле. На пример, док ходате, особа се неуморно зури на ноге главом према доле. Ако је визуелна контрола прекинута, поремећај покрета поново се погоршава. Ходање везаним очима или у мрачним условима постаје немогуће.

Сензорна атаксија која укључује горње екстремитет прати поремећај координације и произвољних моторичких вештина, као резултат које обичне активности пати. Конкретно, пацијента постаје тешко јести прву посуду кашиком, пити воду из чаше, причврстите мале делове одеће, користите кључ. У мировању, неуредни нехотични покрети фаланга прстију врсте хиперкинеса привлачи пажњу. Разликовна карактеристика сензорне атаксије је да псеудохиперкинезис нестане са почетком добровољних моторичких активности.

Први знакови у сензорној атаксији могу бити различити, што зависи од карактеристика лезије проприоцептивне механизма. Ако патолошки процес снима задње колоне на нивоу тораколумбарских одсека, атаксију се примећује само у ногама. Ако су задње ступце изнад згушњавања грлића материце, проблем се манифестује у горњим и доњим екстремитетима. Са једностраним патолошким променама у проприоцептивном апарату пре транзиције влакана на другу страну, хомолатерална хемиатија развија се, што карактерише појава кршења у половини тела на страну тела на страни лезије. У једностраним болним променама дубоких сензорних канала након њиховог прелаза, проблем се манифестује хетеролатералном хемиатијом: удови насупрот захваћеној страни погођене су.

Фазе

У зависности од клиничких манифестација, разликују се такве фазе сензорне атакције:

1. Блајна позорница - посматрана код пацијената са ограниченом оштећењем на ожиченом тракту кичмене-церебела. Дубока осетљивости није оштећена, моторичка координација и ход је умерено погођена.
2. Средња фаза, или умјерено озбиљна, карактерише смањење тона флексора и мишића Ектенсорора, што пацијенту отежава обичне активности домаћинстава. Општи рефлекси такође се смањују, осећај подршке је изгубљен и постоји потреба за сталном визуелном контролом током ходања. Ход постаје типичан за сензорну атаксу.
3. Тешка позорница: пацијент губи способност хода и стајања.

Обрасци

Сензорна атаксија се дешава:

• Статички, који се манифестује оштећеним задржавањем положаја (што је посебно видљиво ако пацијент затвори очи);
• Динамично, у којем се патолошке знакове манифестују на почетку моторних активности.
• Поред тога, ако су погођени путеви дубоке осетљивости, разликовати:
• Једнострана атаксиа, која се развија када на супротној страни утичу тај таламус или мозак;
• Билатерална атаксија формирана када се патолошки фокус налази у области преласка медијалне петље.

Компликације и посљедице

Сензорна атаксија је патолошко стање које карактерише оштећена координација мотора. Уз напредовање ове болести, особа постаје онемогућена, квалитет живота и његово трајање трпе.

Дрхтање у удовима, чести вртоглавица, губитак способности да се самостално креће и обавља основне активности, поремећаји респираторних и пробавних система - такви поремећаји значајно компликује живот пацијента. Временом, респираторни и хронични срчани затајење се развија, имунолошка одбрана се погоршава, постоји тенденција честих заразних патологија.

Ипак, требало би схватити да се ови негативни ефекти не појаве код свих пацијената са сензорним атаксијом. На појединим пацијентима, под условом да се прате сви медицински рецепти и спроводи се правовремена терапија лековима, клиничка слика болести не погоршава се и квалитет живота се не смањује. Многи пацијенти живе у напредном узрасту.

О нарочито неповољној прогнози може се разговарати ако се нађе да пацијент има малигне неоплазме, епилепсија, енцефалитис, церебрални поремећаји циркулације.

Дијагностика осетљиве атаксије

Сензорни атаксију откривају се током почетног испитивања пацијента од стране неуролога. Постављена је хипотонија мишића (флексоре и екстензора) захваћених руку или ногу, примећују се губитак дубоке осетљивости. Када покушавате да преузмете Ромберг Посе, примећује се Схакинесс, са значајним јачањем приликом затварања очију. Осигурање са држањем горњих удова који се протеже напријед прати лажну хиперкинезију (псеудоатхетоза).

Поремећене су и координационе тестове: пацијент не може да доведе прст у врх сопственог носа, не може ставити пету једну ногу до зглоба колена другог стопала. Споља је утврђена типична табетска ход. Када покушате да покренете пету једне ноге преко гребена тибије другог стопала, постоје кретени и пета је окренута бочно. [ 4]

Главна поента је да сазнате узрок патолошког стања, за које се користе таква лабораторијска и инструментална дијагностика:

• Испитивање неуролога да искључи друге врсте атаксије (диференцијална дијагноза);
• Опште тестове крви и урина;
• Преглед цереброспиналне течности, узет током лумбарна пункција, да бисте искључили више склерозе, упалне болести централног нервног система, неуросифилис;
• Рачунални и магнетни резонанцијско снимање мозга и кичмене мождине;
• Електронеуромиографија да би се проценио стање периферних мишића и живаца;
• Генетски савјетовање да искључи наследне патологије (понекад са ДНК тестирањем).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза је направљена са другим врстама атакције.

Вестибуларна атаксија развија се када на одређено подручје вестибуларног механизма погоди, посебно, језгро у мозгу у мозгу, кортикални центар у темпоралном режња мозга. Вестибуларни нерв потиче у чвору Сцарпа, локализован у унутрашњем слушном каналу. Подрознице периферне ћелије воде до три полукружног канала, а централне гране воде до тјескоба језгра мозга.

Типичне манифестације вестибуларне атакције су: системски вртоглавица, мучнина (понекад да повраћају), хоризонтални нистагмус. Патологија се чешће детектира у односу на позадину стабљике менингоенцефалитиса, туморских процеса задњег кранијалне фосе, четврте коморе, варолијански мост.

Ако патолошки процес утиче на фронталну и темпо-окципиталну регију, постоје поремећаји координације мотора у врсти кортикалне атаксе, која има сличности са церебелар атаксијом. Церебеллар и Сензор Атака имају следеће главне разлике:

• Развој кортикалне атаксије примећено је на бочној страни насупрот фокусу кортикалне лезије (у церебеларним лезијама, погођена је страна лезије);
• У кортицичној атаксији постоје и други знакови који указују на лезије фронталне зоне (менталне и олфактивне поремећаје, пареза лица), октипитотекпорална зона (Сцотом, халуцинације разних врста, хомонимове хеминопсије, сензорне афазије итд.).

Кортикална атаксија примећена је углавном у неадебребној патологији са фронталном или окциптитотекпортом локализацијом. Ово су енцефалитис, циркулациони поремећаји мозга, процеса тумора.

Што се тиче сензорне атаксе, развија се против позадине оштећења задње колоне, мање често - задњих корена, периферних центара, париеталног режња кортера мозга, оптички туберцле. Најчешће се проблем појављује код пацијената са кичменом сувом, полинеуритисом, успињеним мелозом, васкуларним или туморским поремећајима са локализацијом у зони оптичког туберклу, париеталног режња мозга, унутрашње капсуле.

Третман осетљиве атаксије

Сензорни атаксију је тешко излечити, тако да је главни третман усмерен на исправљање општег стања пацијента, инхибирајући напредовање болести, побољшавајући квалитет живота.

Користи се свеобухватан приступ, укључујући терапију лековима, физиотерапију и физикалну терапију (ПТ). Подршка терапија се врши употребом таквих лекова:

• Витамини Б-Гроуп - утичу на стање мишићног ткива, доприносе елиминацији грчева (давање као интрамускуларне ињекције);
• Рибофлавин и имуноглобулини - који се користе у сврху стимулисања нервних влакана;
• Ноотропицс - нормализује активност мозга, побољшати пренос нервних импулса, може се користити за благи смиривачки ефекат, корекцију психо-емоционалног стања;
• Мултивитамински препарати - користи се за побољшање имунитета.

Лекар може прописати лекове против антихолинестеразе ако постоји неуритис или тешка мишићна дистрофија. Сложени третман доприноси активирању мишићне активности, оптимизацијом рада нервних рецептора одговорних за координацију мотора. Ипак, немогуће је у потпуности се ослободити сензорне атакције, што је због немогућности уклањања основних узрока развоја поремећаја.

Физиотерапију и физикалну терапију би требало да редовно користи пацијент. Физиотерапијски поступци прописани су курсевима, а вежбе физикалне терапије прво се изводе под вођством терапеута, а затим самостално или под надзором блиских људи. Могуће је додатно коришћење посебних симулатора, попут оних који помажу у развоју флексије и финих моторичких вештина руку.

Дуге шетње (до 1 км сваки дан), вежбе са малим лоптом сматрају се корисним. Прекомерна вежба није добродошла: довољно је да урадите гимнастичке вежбе око пола сата дневно. [ 5]

Превенција

Не постоје посебне методе превенције сензорне атакције. Специјалисти су намистирали на благовременој медицинској пажњи, што доприноси раном откривању и лечењу болести које касније могу изазвати развој атакције.

Остале превентивне мере укључују:

• Благовремено лечење заразних и упалних процеса у телу;
• Праћење очитавања крвног притиска;
• Искључивање тих активности и спорта који могу довести до повреда главе;
• Водећи здрав начин живота, избегавајући лоше навике, посматрајући распоред рада и спавања и једете уравнотежену исхрану са квалитетним производима.

Прогноза

Сензорни атаксију се може излечити само ако је узрок патолошког стања у потпуности елиминисан, што је прилично ретко. Најнеповољнија прогноза примећена је код пацијената са наследним и малигним облицима болести, као и у развоју стабилних жаришта дегенерације: у таквим ситуацијама, пацијенти су прописани само подржавајућу терапију за побољшање квалитета живота и успоравање напредовања поремећаја.

Ако се основни узрок патологије може отклонити и може се обновити захваћено подручје проприоцептивног тракта, тада можемо разговарати о могућем повољном исходу. У већини пацијената, сензорни атаксију карактерише стално напредовање, услов пацијената постепено се погоршава, што је посебно приметно у непостојању одговарајуће подршке терапије и рехабилитације.