Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Пароксизмална ноћна хемоглобинурија (Марциафава-Мицхелиова болест)
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Пароксизмална ноћна хемоглобинурија (Марциафава-Мицхелиова болест) је ретка форма стечене хемолитичке анемије, која се јавља на фреквенцији од 1:50 000 у популацији.
У пароксизмална ноћна хемоглобинурија клон хематопоетских ћелија губе способност да синтетишу гликанфосфатидилинозитол потребан за везивање комплемента регулатора са еритроцита мембраном, због чега су црвене крвне ћелије су изузетно осетљиве на лизе са комплементом. Парокснзмалнаиа ноћна хемоглобинуриа карактерише епизодама интраваскуларног хемолиза и хемоглобинуриа са појавом гемосидеринурии. Често постоје венска тромбоза, поготово мезентеме, портал, церебралне и дубока венска тромбоза, изазвана агрегација тромбоцита изазваних неконтролисаном активација комплемента. Могућа трансформација болести у апластичну анемију, миелодиспластични синдром, акутна миелобластна леукемија.
Лаборатори открила нормоцитиц анемију, нормоцхромиц (у раним стадијумима болести) или хипохромну (прогресија болести), гиперрегенераторнаиа морфолошки посматрани анизопоикилотситоз, полихромазииа мај нормоцитес изглед. Напомене су тромбоцитопенија (чешће благе) и леукогранулоцитопенија (могу се изговорити). Ниво серумског гвожђа је значајно смањен. Активност алкалне фосфатазе у леукоцитима је мала. Дијагностиковање болести на основу потврде абнормалног еритроцита лизе у присуству комплемента, закисељена са активираним серумом (Хам-ов тест) или уништавању у хипотоничном медијуму у присуству сахарозе. Тренутно, метод проточне цитометрије омогућава одређивање одсуство еритроцита мембранских фактора убрзања пропадање и инхибитор реактивне лизе. Ова два протеини су регулатори комплемента функцијама и везани за ћелијску мембрану преко фосфатидилинозитола-гликану. Лечење је симптоматично. Замена хемотрансфузионе терапије се врши да би се сузила пролиферација абнормалног клона. Понекад је употреба кортикостероида ефикасна. Са трансформацијом парокснзмалнои ноћног хемоглобинуриа у развоју апластичне анемије или тешких тромбозе разумно да изведе трансплантацију коштане сржи.
[Који су тестови потребни?
Использованная литература