Прави урођени гигантизам: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Прави конгенитални гигантизам (макродакти) је развојни поремећај узрокован кршењем линеарних и волуметријских параметара горњег екстремитета у правцу повећања.

ИЦД-10 код

К74.0 Прави конгенитални гигантизам (макродакти).

Класификација и симптоми стварног урођеног гигантизма

Постоје три облика ове аномалије.

• Први облик је прави конгенитални гигантизам са доминантним повећањем меких ткива. Одликоване карактеристике: повећање дужине и запремине свих сегмента удова, оштро повећање меких ткива углавном дуж палмарске површине руке (удио има ружан изглед); степен повећања меких ткива дуж дужине и нарочито у ширини превазилази степен повећања костију скелета у односу на старосну норму. Посматрајте такође клондодактно на нивоу интерфалангалних и метакарпофалангеалних зглобова погођених прстију, хиперекстензије у њима.
• Други облик је прави конгенитални гигантизам са доминантним порастом костне компоненте. Карактеристичне карактеристике: повећање дужине погођених сегмената удова (меко ткиво не мења изглед појава сегмента); степен повећања костију скелета у ширини и посебно дужине превазилази степен повећања меких ткива у поређењу са старосном нормом; клонодактично на нивоу интерфалангеалних и метакарпофалангеалних зглобова погођених прстију, у њима нема хиперекстензије.
• Трећи облик је прави конгенитални гигантизам са доминантном лезијом кратких мишића зглоба (мишићног облика). Карактеристичне карактеристике: повећање дужине сегмента удара удара услед метакарпалних костију; повећање запремине меких ткива подлактице; значајно повећање ширине длана због интервала размака; у односу на старосну норми степену меког ткива (само на нивоу метацарпал глава) у ширини значајно превазилази увећања скелетне кости (забележити пораст дужину тек компоненте кости). Откривање клондодактних и флексионских контраураза у метакарпофалангеалним зглобовима, као и посматрање "отпорности" у зглобовима првог прста.

Третман истинског урођеног гигантизма

Оперативни третман деце са гигантизмом горњег екстремитета различитих степена почиње са старостом од 6 до 7 месеци. Можете смањити дужину проширеног прста на норму скраћивањем ресекције фаланга и метакарпалних костију. Елиминација клододактија од погођених прстију врши се истовремено са њиховим скраћивањем.

Елиминација синдактике пратећих прстију врши се након потпуне нормализације њихове дужине.

Ако прст се повећава на 300% норме (или више), а једино решење је ампутација, нудимо Микрохируршки трансплантације прсте на руци (у позицију неког претераног повећања прстију).

• У првом облику гигантизам могуће смањити захваће сегмента на готово нормалну величину преко бочних ресекцијом фаланге, које се врши у две фазе: прва једној страни прста, онда друго.
• Са другом формом гигантизма врши се централна фалангеална ресекција како би се смањио прст у запремини.
• У трећој форми гигантизам да смањи ширину длана, а истовремено уклањање флексионим контрактура у зглобовима метацарпопхалангеал методом конвергентних метацарпалс фиксирање са различитим методама (у зависности од старости детета и степену деформације).

Истовремено са уклањањем главних манифестација мане је исправљена релатед сојеве: исецање меких ткива вишка различитим локацијама и одстрањивање оштећених прстију хиперекстензије, елиминисање "лабавости" у метацарпопхалангеал заједничком И прст.

Примијењене ортопедско-хируршке методе омогућавају приближавање величине проширених сегмената на физиолошку норму уз задржавање анатомских пропорција руке.