Оштећење ока код деце и адолесцената са системским обољењима: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Оштећење очију код деце и адолесцената са системским и синдромским болестима се јавља у 2-82% случајева и укључује углавном увеитис и склерите. Спектар системских болести, праћених лезијама ока, изузетно је широко, али углавном је болест реуматолошког крварења. Поред тога, према међународној и домаћој класификацији реуматских болести, ова група обухвата системске болести нереуматске генезе.

Системске болести, комбиноване са оштећењем очију

• Јувенилни реуматоидни артритис.
• Увенельниј анкилозируусиј спондилоартрит.
• Јувенилни псориатични артритис.
• Реитеров синдром.
• Бехцетова болест.
• Вогт-Коианаги-Харада синдром.
• Саркоидоза.
• Системски еритематозни лупус.
• Лајмска болест.
• Ретки синдроми (ЦИНЦА, Коган, итд.).

Већина системских болести са оштећењем очију укључује артритис и артропатију, тако да ова група укључује реактивни артритис са оштећењем очију, као и неке ретке синдроме.

Класификација

На основу клиничког разликовали предњој (о врсти иридоциклитис), периферне (укључује раван део и периферију мрежњаче цилијарног тела), задњи део (ретиноваскулит, неирохориоретинит) увеитис и панувеит (укључује све делове ока).

По природи струје разликују се акутне, субакуте, хроничне и рецидивне лезије.

О етиолошком знаку увеитиса код системских болести код деце и адолесцената класификују се према врсти системске болести.

Јувенилни реуматоидни артритис

Учесталост увеитиса код јувенилног реуматоидног артритиса варира од 6 до 18%, достижући 78% за моно- и олигоартритис. У највећем броју случајева (до 86,6%) увеитис претходи зглобним болестима.

Увеитис, чешће билатерални (до 80%), је екстерно асимптоматичан, што доводи до касне дијагнозе. По правилу, увеитис има карактер предњег, иридоклитичког, али има и мање карактеристичних периферних и пановеита.

Процес у очима у одсуству превентивних прегледа од стране офталмолога чешће се открива у фази развоја компликација (лектолошка дистрофија, пупчарна инфекција, компликована катаракта) са значајним смањењем вида.

Циклуси могу бити праћени хипотензије, а не само формирање рожњаче талога, али ексудација у стакласти део различитог интензитета, што доводи до развоја стакласте опацитете плутајуће и полу-фиксне. Постериор сегмент ока је укључена у процес је веома редак, али могући симптоми папиллита, мала жута жаришта средином-периферни очног дна, груписање макуларне дегенерације.

Приликом организовања превентивне прегледе офталмолог треба имати на уму да су фактори ризика за развој увеитиса у јувенилни реуматоидни артритис - моно- или олигоартхритис, болесница, рано деби артритиса, присуство антинуклеарног фактора. Увеитис се може јавити у различито време од појаве системске болести, па су неопходни систематски прегледи офталмолога (сваких 6 месеци у одсуству жалби).

Серонегативние спондилоартрити

Увенельниј анкилозируусиј спондилоартрит

Јувенилни анкилозни спондилитис је хронична инфламаторна болест коју карактерише комбинација увеитиса са периферним артритисом. Ретко се препознаје у деби.

Углавном су дечаци млађи од 15 година. Међутим, познати су многи случајеви раног почетка. Увеитис се обично одвија као акутни билатерални и релативно бенигни (према врсти антериорног увеитиса, брзо се зауставља локални третман). Акутни иритис са малољетним анкилозним спондилитисом може пратити бол, фотофобију, црвенило очију. Промена задњег сегмента ока је ретка.

Већина пацијената је серопозитивна према ХЛА-Б27 и серонегативном за РФ.

Јувенилни псориатични артритис

Увеитис са псориатским артритисом клинички је сличан реуматоидном, наставља се према врсти антериорног, хроничног или акутног. Курс је често повољан, добро прилагођен стандардном третману. Треба нагласити да се увеитис, по правилу, јавља код пацијената са комбинацијом оштећења коже и зглоба и скоро се не јавља код изолиране кожне псоријазе.

Реитеров синдром (уретроокулосиновијални синдром)

Реитеров синдром са оштећењем очију код деце је релативно реткост. Деца узраста од 5-12 година могу бити болесна, типичнији развој процеса код адолесцената и младића од 19 до 40 година.

Очишће болести са Реитеровим синдромом, по правилу, се јављају у облику коњунктивитиса или субепителијског кератитиса са оштећивањем предњих слојева строма. Могући развој поновљеног не-грануломатозног иридоциклитиса. Знатно мање често увеитис може бити природа тешког пановеитиса са развојем компликованих катараката, макуларног едема, хориоретиналних жаришта, отицања ретиналног органа, оштрог смањења вида.

Системски еритематозни лупус

Системски еритематозни лупус је мултисистемска аутоимуна болест са кожним лезијама (осип, укључујући и лице у облику "лептира"); зглобови (не ерозивни артритис); бубрези (нефритис); срца и плућа (серозне мембране).

Оштећење очију може се десити као еписклеритис или склеритис. Више карактерише развој тешке ретиноваскулита дифузног природи са оклузије централне ретиналне вене и других пловила, постоје едем мрежњаче, крварење, у тежим случајевима - понавља хемопхтхалмус.

Бехцетова болест

Оштећење очију код Бехцетове болести је једна од најтежих и прогностички неповољних манифестација.

Увеитис са Бехцетовом болешћу је билатерални и може се наставити иу виду спреда и постериорног увеитиса. Најчешће се развија 2-3 године после првих знакова болести. Треба напоменути да се увеитис код Бехцетове болести понавља, са трајањем егзацербација у распону од 2-4 недеље до неколико месеци.

Посебан знак увеитиса код Бехцетове болести је хипопион различите тежине код трећине пацијената. Са предњим нагибом, прогноза за визију је претежно повољна. Када панувеите и укључивање процеса постериор ока генератед озбиљне компликације, што доводи до иреверзибилних промена у оку (оптичког нерва атрофије, дегенерације ретине одреда, рекурентне хемопхтхалмус). Карактерише се присуство ретиноваскулитиса са оклузијом ретиналних судова.

Саркоидоза

Саркоидоза је хронична вишеструка грануломатозна болест нејасне етиологије.

Код дјеце старијих од 8-10 година, саркоидоза се јавља са карактеристичном лезијом плућа, коже и очију, у доби млађој од 5 година, забиљежите триад - увеитис, артропатију, осип. Треба напоменути да се артритис код саркоидозе јавља само код деце, код одраслих зглобови нису укључени у патолошки процес.

Увеитис, по правилу, долази споља са мало знакова. Али је тешко, према врсти хроничног грануломатозног антериорног увеитиса, са формирањем великих "ложених" талога и формирањем нодула на ирису. Када су укључени у процес постериорног сегмента, око на фундусу откривају мале жућкасте жариште од 1 / 8-1 / 4 РД (хороидни грануломи), феномен перифобеитиса, макуларни едем. Карактеристичан је брз развој компликација са смањеним видом.

Синдром Вогт-Коианаги-Харада (увеаменегални синдром)

Вогт-Коианаги-Харада синдром је системска болест која обухвата аудиторне и визуелне анализоре, кожу и менинге.

Дијагноза се заснива на идентификацији комплекса симптома: промене на кожи и коси - алопеција, полиоза, витилиго; блага неуролошка симтоматика (парастезија, главобоља итд.). У облику озбиљног увеаменингитиса код деце, болест је ријетка.

Увеитис синдром Вогт-Коианаги-Харада протиче кроз билатералну врсти озбиљних хроничних или периодичних грануломатозног панувеита формирајући бројне велике таложења нодула у шаренице и њен задебљање, неоваскуларизација дужице и предњи коморног угла, што доводи до повећања интраокуларног притиска. Изражене су феномене витриата. Карактерише га папилледема, макуларне, понекад ексудативни ретине у централној зони. На периферији (чешће у доњем делу) идентификују жућкасти жариште са јасним границама. Компликације по врсти секундарног глаукома, стакласто мембране јављају брзо. Прогноза за визију је неповољна.

Лемо-Борриело

Лајм боррелиоза (Лајм боррелиоза) се преносе грижањем икодидних крпеља инфицираних са Боррелиа бургдорфери, наставља се у фазама:

• Фаза И - миграторска аннуларна еритема, регионална лимфаденопатија;
• ИИ степен - хематогено дисеминирање у различитим органима, укључујући очи и зглобове.

Пораз очију може бити разноврсне природе, тече као коњунктивитис, еписклеритис, антериорни увеитис. Значајно се јавља ретиноваскуларни или пановеитис. Увеитис добро одговара на лечење, прогноза прогнозе је обично повољна.

ЦИНЦА синдром

Фор Цинца синдрома (хронична инфантилна неуролошких цутанеоус зглобне) карактерише мигрирају кожних промена (уртикарија), артропатију са епифизе и метаепипхисеал промене ЦНС, глувоћа, промуклост.

Увеитис се развија код 90% пацијената са ЦИНЦА синдромом, претежно антериорним типом, мање често задњим увеитисом, али са брзим развојем компликованих катараката. Карактеристика папилитиса, атрофија оптичког нерва, што доводи до значајног смањења вида.

Цоганов синдром

Цоганов синдром прати грозница, артритис, бол у стомаку, хепатоспленомегалија, лимфаденопатија. Постоји смањење слуха, вртоглавица, звона и бол у ушима, аортитисом, отказивање аортног вентила, васкулитис малих и средњих артерија. Када су укључени у процес очију, постоји интерстицијски кератитис, коњунктивитис, еписклеритис / склеритис и ретко - витриат. Ретиноваскуларни.

Кавасаки болест

Типични знаци Кавасакијеве болести су грозница, васкулитис коже (полиморфни осип), "цримсон" језик, пилинг; лимфаденопатија, губитак слуха. Око пораз углавном као билатерални акутни коњунктивитис. Значајно, постоји увеитис, који наставља нежно, асимптоматски као антериорни билатерални, чешће код деце старијих од 2 године.

Вегенерову грануломатозу

Типично за Вегенерову грануломатозу су грозница, артритис, инфекција горњег респираторног тракта, плућа; стоматитис, отитис медиа, кутни васкулитис; оштећење бубрега. За учешће ока, коњунктивитис, еписклеритис и ретко кератитис са формирањем укрштања рожњака су карактеристични. Увеитис наставља према врсти ретиноваскуларног.

Лекови

Постоје локални и системски лекови.

Локални третман обухвата употребу глукокортикоида, НСАИЛ, мидриатике и др. Интензитет и трајање лека варирају и зависи од тежине болести очију. Главну улогу у локалном лечењу играју глукокортикоиди, који се користе у облику капи, масти, офталмолошки медицински филмови, парабулбарне ињекције, фоно и електрофореза. За увођење парабулбар или под коњунктивом, могуће је коришћење дуготрајних лекова, што омогућава смањење броја ињекција.

У одсуству позитивног утицаја на употребу локалних лекова иу случају озбиљног увеитиса, системски третман је прописан (заједно са реуматологом).

Најефикаснији у лечењу увеитиса у односу на системске болести су глукокортикоиди, метротрескат и циклоспорин А. Ови лекови се често користе у различитим комбинацијама, што омогућава смањење радне дозе сваког од њих.

Подаци о ефикасности и одговарајућој употреби инхибитора ТНФ-а у увеитису су веома контроверзни. Инфликсимаб (ремикада) је биолошко средство, растворна антитела на ТНФ-а. Нанети интравенозно капање у дози од 3-5 мг / кг: једну примену у интервалима од 2-6 недеља сваких 8 недеља.

Етанерцепт (енбрел) је биолошко средство, растворљиви рецептори за ТНФ-а. Нанети у дози од 0,4 мг / кг или 25 мг субкутано 2 пута недељно.

Недавно, оба реуматолога и офталмолога више не преферирају монотерапију са једним од лекова, већ комбинацију у мањим дозама.

Треба нагласити да прилично често прописани системски третман, који има изражен позитиван ефекат на токове основне болести, не дозвољава да зауставимо увеитис. Штавише, често веома тешки за офталмолошке болести у ремисији ноте зглобне (системске) процеса када реуматолози нагло смањују интензитет третмана, остављајући само дозе одржавања лекова или ограниченог коришћења НСАИЛ.

Због тога је увек потребно памтити могућу дисоцијацију озбиљности и озбиљности ока и системских болести, када рјешење питања тактике системског лијечења представља велике тешкоће.

Хируршки третман

С обзиром на велику тежину курса увеитиса код системских болести код деце са развојем широког спектра компликација, важно место у лечењу увеитиса су хируршке интервенције:

• хируршки третман који крши транспарентност оптичких медија (рожњача, сочиво, стакло тело); уклањање катаракте, витрецтоми;
• антиглаукоматозне интервенције различитих врста;
• лечење секундарних одреда мрежњаче (ласерски и инструментални).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]