Породични бенигни хронични пемфигус: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Пемпхигус фамилиал бенигни хронична (син обољење Гузхеро-Хаилеи-Хаилеи.) - аутозомно доминантно наследну болест карактерише појавом пубертета, али често касније Мултипле Флат бубблес брзо лепљива, а отворен са формирањем ерозија у врату, испод пазуха, Перинеална, ингвинални набори, око пупка, испод груди, често са пукотинама и вегетацијом. После лечења остаје хиперпигментација. За пемпхигус бенигне породичне хроничне хроничне, повратно. Тхере атипични варијанте ове болести - са изолованим лезија гениталних органа, перианалном и препонске-феморалне регије, линеарног ацантхолитиц дерматоза. У атипичних случајева од посебног значаја за дијагнозу патолошког прегледа,

Патоморфологија пемфигуса је породична бенигна хронична. У новим елементима осипа, сличан хистолошки узорак се примећује код Дарриерове болести: они показују суб базалну акантолизу са формирањем пукотина или лукуна, ау развијенијим елементима - пликовима. Карактеристична карактеристика је формирање папиларних израстака дермиса који излазе у шупљину бешике. Поједине акантолитичке ћелије или њихове групе се налазе у шупљини бешике.

Електрон-микроскопско испитивање открива карактеристичан образац структурне промене другачије од Дариер болести: у базалним епителних ћелија, које чине базу празнина, тонофиламентс греде су распоређене хаотично, интрацелуларни едем изражена. На површини епителних ћелија открива многе цитоплазматском изданака - микровила разлику нормални микровила се разређује, издужен, разграната. Број десмозома је смањен или одсутан, постоји лиза њихових терминалних секција и подјела на двије половине. Акантолитичке ћелије, нарочито одмах након њиховог раздвајања, задржавају микровоље, тонофиламент кондензује око језгра, лишени су контакта са десмосомима. Они садрже добро развијене органеле, знаци дистрофије су одсутни, што их разликује од акантолитичких ћелија код нормалног пемфигуса. У кондензација спиносум слоја тонофиламентс оштрије изражене, они задебљана, склапају у велике свежњеве понекад извођењем претворио спиралу. Грануларни епителиоцити садрже неколико незрелих кератогиалинских гранула округлог или овалног облика који нису повезани са тонофиламентима. Хорни пахуљице садрже језгра и органеле, што указује на непотпуну кератинизацију. У дисерототским ћелијама, као иу случају вегетативне фоликуларне дискератозе, долази до кондензације тонофиламента, кератогиалин грануле су одсутне.

Хистогенезе пемфикус бенигне породичне хронична. На основу електрон микроскопијом података, неки аутори сматрају да акантолиза у овој болести узрокована инсуфицијенцијом ћелијске адхезије резултат промена у површини ћелијске мембране својства епителних ћелија које морфолошки евидентно формирање великог броја микровила, док друге - то основни акантолиза лежи дефеката комплексне тонофиламентс - дезмозоме ас Дариер болест.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]