Дистрофије угљених хидрата: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дијагностика угљених хидрата може бити паренхимална и мезенхимална. Угљикохидрати, детектовани у ћелијама и ткивима, идентификују се хистохемијским методама испитивања. Подијељени су на полисахариде и глукопротеине.

Муцополисахариди могу бити неутрални, снажно везани за протеине (цхитин) и киселе (гликозаминогликане). Који укључују хијалуронску киселину, хондроитинску сумпорну киселину и хепарин. Глукоропротишта се разликују од мукополисахарида у томе што садржај хексосамина у њима не прелази 4%. То укључује муцин и мукоиде. Муцин се налази у слузи, произведеном од мукозних мембрана, муцоиди су укључени у многа ткива (срчани вентили, артеријски зидови, оружаци, хрскавица). Полисахариди се откривају у ткивима помоћу СХИЦ реакције, у којој се појављује магента боја у локализацији полисахарида. Да би се идентификовао гликоген, контролни одељци третирани су дијастазом или амилазом, након чега нестаје црвено бојење повезано са присуством гликогена. Гликозаминогликани и глукопротеини се одређују у ткивима када је толуидин плаво обојен као црвенкасто-жуто мрље на местима гликозаминогликана.

Угдеводнаиа дистрофија узроковане метаболичким поремећајима гликогена, уочено у кожи помоћу наследном дистрофије угљеног хидрата - гликоген болести складиштења и мукозне дистрофија манифестује у кршење глиукопротеидов размени.

Слузав дистрофија - угљених дистрофија узроковане метаболичким поремећајима глиукопротеидов у ћелијама доводи до акумулације у њима муцина и муцоидс. У овом случају се јављају не само повећање формирања слузи, већ и промене у физичко-хемијским особинама слузи. Многе ћелије умиру и деккламирају, што доводи до формирања циста. Примери ове врсте дистрофије у кожи могу бити фоликуларна мучиноза и мукозна мезенхимална дистрофија коже.

Мучна дистрофија може се развити како у епидермису, тако иу дермису. Дермал муцински обично формира основну суштину везивно ткиво дермиса и састоји се од глукозаминогликана, нарочито хијалуронске киселине. Ова врста муцински Шик-негативне, бојени Алциан плаво при пХ 2,5 до 0,4 метахроматицхно, гиалуронидазолабилни. Епитхелиал Муцин зове сиаломутсинов садржи неутралне мукополисахарида и гликозаминогликан често. То је мрачна грануле мукоидсекретируиусцхих ћелије еккринних жлезде, апоцрине мало у гранулама жлезда, цисте у ћелијама оралне слузнице, у ћелијама тумора са Пагет-ову болест са перианалном локализације лезија дигестивног тракта и аденокарцинома. Епитхелиал Муцин ПАС-позитивне гиалуронидазо- диастазорезистентни и могу бити обојене са Алциан плаво при пХ 2,5 до 0,4, даје слабе Толуидине плави метацхромасиа.

Скин Мутсиноз - мезенхималне Царбохидрате дистрофија коју карактерише хромотропних ослободили материје (гликозаминогликан) из обвезнице са протеинима и картон у међустаничном супстанцу. Истовремено, колагенска влакна везивног ткива замењују слузом сличне муку (слуз), а ћелије постају процесне, постају звучне.

Скин мутсиноз може бити локализован или дифузна, често повезује функције штитне жлезде (Хипо-и хипертиреоза), иако ове промене се могу уочити у нормалном функцијом. У ткивима показивати Муцин, бојени хематоксилином и еозином плаветне боје, имају особине када се експресују метахроматска бојење са толуидин плаве и крезил виолет. На општој плавој позадини, муцин изгледа црвенкасто-љубичаста. Муцикармин мрља црвеном бојом.

Са хипотироидизмом, чији узрок је примарна атрофија и запаљенске промјене у штитној жлезду, кожа је бледа, суха, воштана. Поред тога, развија се генерализована или туберозна мекседема коже. Када генерализовани облик развија континуирано отицање коже, чешће на врату, врату, рукама, ногама и стопалима. Кожа је неактивна, слабо сакупљена у зглобовима, косу тупа и крхка, обрве могу бити одсутне, крхке и постати оптерећујуће.

Када кожи туберозна микедема иако уобичајена, али мање дифузно, испољава у виду високопрочного печата ограничено лезије подсећају плака са схагреневиднои површином која је настала блиско размакнутих елемената. Општи симптоми хипотироидизма су мање изражени него код дифузне микседемије.

Патхоморпхологи. Епидермис је углавном непромијењен, осим коже лактова и подручја кољенских зглобова, гдје се акантоза може посматрати. Дермис знатно згуснут, означена је отицање колагених влакана са својим плавицастим масама, осим од муцина, које су организоване у деликатној мреже углавном око крвних судова и везивног ткива капсуле фоликула. Садржај гликозаминогликана се повећава за 6-16 пута у поређењу са нормом. Код електронске микроскопије сазнајте промене фибробластичних елемената у којима се налазе колагенска влакна.

У хипертиреозе или тиреотоксикозом осим карактеристичним Триад - струма, тахикардија, егзофталмус - уочене миастхениа гравис повезан са акумулацијом глукозаминогликана у строме мишића, понекад са остеоартхропатхи субпериосталли упала покоснице оссифицанс дисталне крајеве фаланге које изгледају као батака. На лицу и трупу може бити еритем, аутограпхисм са уртикароподобнои реакцију. Често постоје осип, хиперпигментација, трофична поремећаја (губитак косе, ноктију дистрофија). Болести лојних жлезда. Може постојати типичан претибиал микедема, клинички карактерише развојем равних јастука печата различитих величина, нормална боје коже или жућкасто-сиве са изразитим обрасца фоликула. Понекад, са продуженим током, може се развити елефантозија. У развоју овог вида мутсиноза осим тироидних дисфункција вероватно да играју улогу других фактора, посебно диенцепхалиц кршење гиперсекрепииа хормон штитне жлезде стимулирајући, аутоимуне реакције.

Патхоморпхологи. Масивна хиперкератоза са глајењем епидермалних раса. У дермису - велике концентрације мучина, нарочито у средњим секцијама, због чега је згушнуто, колагенска влакна се опуштају. Број фибробласта се повећава, неки се претварају у мукозне ћелије стелатних контура, окружених мунином. ГВ Кортинг (1967) је назвао ове мукобластове ћелије. У њима електронска микроскопија проналази велики број органела. Поред ових ћелија пронађени су и велики број ткивних базофила. Капилари горње трећине дермиса су увећани, њихови зидови су изгубљени, око њих се налазе мали лимфоцитни инфилтрати.

Куцна муциноза се јавља уз нормалну функцију штитне жлезде. У овом случају постоје следеће облике: Арндт-склеромикседема Готтрона, лишаја микедема (микедема бубуљичаст), сцлередема БУСЦХКЕ, фоликуларни мутсиноз и ретикуларне еритематозна-муцинозни синдром (синдром РЕМ).

Лицхен микедема (микедема бубуљичаст) осип појави Схини малим нодули у облику полулопте облик, густо уређен углавном на кожи трупа, лице, и горњих екстремитета. Када склеромикседеме Арнт-Готтрона осип сличан, али израженије тенденцију да се споји да формирају велике лезије, често оштро напињање, посебно на лицу и рукама. У подручју великих зглобова се формирају заптивке формирањем грубих преклопа коже, на лицу може бити нодуларност и дифузна инфилтрација. Са продуженим током болести као резултат кожне склерозе, изрази лица су поремећени, премештање горњих екстремитета је отежано. Постоји став да је склеромиксема Арндт-Готтрон варијанта мекседемског лишаја.

Патхоморпхологи. Када микедема Лишај у кожи, посебно у горњим дермис, открила велику област муцина, који када се обоје са хематоксилином и еозином појављују као базофилни масе. Колаген влакна на овим местима су опуштена, разређена, бледа, ћелијски елементи су оскудни, преовлађују звезде. Бродови су дилатирају, зидови су отечени, муцин не садржи, понекад око њих може постојати мала количина лимфоцита и фибробласта.

Са Арндт-Готтрон склеромиксодом, постоји дифузно згушњавање дермиса без интензивне пролиферације фибробласта. Муцин се, по правилу, открива у горњој трећини. У електронској микроскопији примећено је повећање броја елемената везивног ткива и ткивних базофила. Постоји блиски контакт са бројним ћелијама са фибрилима колагена. Л. Јохнсон ет ал. (1973) идентификовао је две врсте фибробласта: издужен и звездан. Први од њих синтетишу гликозаминогликане, друга колагенска влакна.

Склередема одраслих Бусца се односи на групу болести везивног ткива непознатог поријекла. Многи указују на развој склередема након акутних заразних болести, нарочито оних изазваних стрептококом. Понекад се склередема комбинује са дијабетесом, нарочито отпорним на терапију, може се посматрати код деце. Појављује се отицањем врата и лица, који се симетрично протеже према доле до рамена, пртљага и руку. Читаве и доње тијело обично нису погођене. У већини случајева, за неколико месеци болест се регресира, али код неких пацијената процес постаје дуготрајан, у ретким случајевима могуће су системске промене у мишићима срца и других органа.

Патхоморпхологи. Дермис је згушњен 3 пута у поређењу са нормом. У свој својој дебљини, нарочито у дубоким деловима, обележен едем, што доводи до колагена снопове постају, као што су подељени, а еластична влакна - фрагментиран. Едем може бити толико снажан што доводи до формирања празнина различитих величина (фенестрација). Крај знојних жлезда се налази у доњем или средњем делу дерма, а не на граници поткожног масног ткива као и обично. Субкутана маст се понекад помеша са густим везивним ткивом. У неким подручјима дермиса се јавља пораст броја фибробласта, међу којима су и многи базофили ткива. У раним фазама болести помоћу ХИСТОХЕМИЈСКА реакције често хијалуронске киселине између свежњева колагених влакана, посебно у местима фенестрацијом које се могу детектовати при бојени колоидна гвожђем, толуидине плаве или Алциан плаво. У случају пролонгираног тока обољења, хијалуронска киселина у колагенским гредама не може се открити. Око посуда налазе се фокални инфилтрати. Електронска микроскопија откривају повећање броја ћелија везивног ткива са више органела, као и повећању основне суштину дерма, посебно у близини еластичних влакана. Колагена влакна у местима формирају густе гомиле или ублажила који подсећа раној фази склеродерма. Разликује од болести склеродерма, у којима колагена влакна у поткожном ткиву, најчешће хомогенизује хиалинизед и слабо бојени Массон методом еозином. Када сцлередема БУСЦХКЕ колаген снопови без икаквих промена, бојени хематоксилином и еозином, као и обично. У неким случајевима је тешко направити линију између ове две болести.

[1], [2], [3], [4]