Делимични (селективни) недостатак хормоналних хипофиза

Делимичан недостатак хипофизних хормона може бити рани сигнал за развој генерализованије патологије хипофизе. Пацијенти треба проћи кроз преглед како би одредили недостатак других хормона у хипофизи, а подручје турског седла са одговарајућим интервалима за откривање тумора хипофизе треба прегледати током визуализације.

[1], [2], [3], [4], [5]

Обрасци

Изоловани дефицит хормона раста

Изоловани недостатак хормона раста (ГХ) је узрок многих случајева хипофизе Нанизам. И, иако постоје изоловани случајеви аутосомалног доминантног наслеђивања комплетног недостатка ГХ који је повезан са оштећењем структурног ГХ гена, такве гене дефекти су вероватно минимални број случајева.

[6], [7]

Изоловани недостатак гонадотропина

Недостатак изоловани гонадотропина јавља код оба пола и треба разликовати од примарног хипогонадизам. По правилу, пацијенти имају еунухоидну физику. Пацијенти са примарном хипогонадизам имају повишене нивое лутеинизирајућег хормона (ЛХ) и хормон за стимулацију фоликула (ФСХ) хормона, док нивои тих хормона са дефицитом од гонадотропина су на доњој граници нормалних, мали или никакав мерљив. Иако је већина случајева хипогонадотрофним хипогонадизам укључују дефицити и Л Т- и ФСХ, у ретким случајевима, ослабљену лучење само једног од њих. Недостатак Исолатед гонадотропин треба разликовати од секундарног хипогонадотрофним аменореје, који развија као резултат физичких преоптерећења, поремећаја исхране или неуро-психолошког стреса. И, мада је историја префињеност у оба случаја и могу помоћи у дијагнози, у неким случајевима, диференцијална дијагноза може бити тешко.

Специфични недостатак гонадотропин-ослобађајућег хормона

Посебно калманов синдром инсуфицијенције гонадотропин-ослобађајућег хормона (ГнРХ) је повезан са медијана дефектима лобање лица састоји аносмија и цепање горње или доње усне и непца, и са губитком вида боја. Ембриолошком студије су показале да неурони производе ГнРХ, специјално развијен у епитела мирисног плацоде [згушњавање ембрионалног хранљивом слој локално, формирајући исконске ћелијским кластерима из којих и развијеном структуром ћелија, а затим мигрирају у септалном-преоптиц подручју хипоталамуса у раним фазама њеног развоја. Бар у неким случајевима, Кс-везан облик дефеката гена болести локализованих на Кс хромозому, геном поменутог КАЛИГ-1 (Каллманн синдром интервал гене 1) је пронађен, тај ген кодира адхезиони протеине који олакшавају неурона миграцију. Гонадолиберин у овом случају није назначен.

Изоловани дефицит АЦТХ

Исолатед АЦТХ дефициенци ис раре. Слабост, хипогликемија, губитак телесне масе и смањена косуља у пазурама и на подручју сутке сугеришу дијагнозу. Ниски нивои стероидних хормона у крвној плазми и урину су пронађени, који се враћају нормалним само у лечење АЦТХ. Нема краткорочних лабораторијских знакова недостатка других хормона. Лечење је супституциона терапија са кортизолом, као у случају  Аддисонове болести.

Изоловани недостатак хормона који стимулише штитасту жлезду хипофизе 

Исолатед недостатак тироидног стимулишући хипофизе хормона (ТСХ) је вероватно у случају где постоје клинички знаци хипотиреозе, ТСХ концентрације у плазми се не повећавају, а не постоји мањак других питуитари хормона. Нивои ТСХ плазме, мјерени ензимским имуноассаиом, нису увијек испод нормалног, што указује на то да је ТСХ лактација биолошки неактивна.

Изоловани недостатак пролактина 

Изоловани недостатак пролактина се ретко забиљежи код жена које су престале лактацију након порођаја. Забележени су низак ниво пролактина, који се не повећавају након стимулације (провокативни тестови), као што је тест са хормоном који спроводи тиотропин. Циљ пролактина у овом случају није приказан.