Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Гауцхерова болест: лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Пре него што није постојао посебан третман за Гауцхерову болест. Међутим, недавно је доказана клиничка ефикасност интравенских ињекција модификоване глуцоцеребросидазе плацентне, сложене су за селективно узимање лецитина манозе на макрофаге. Истовремено, смањена је величина слезине и јетре, а побољшани су хематолошки параметри. Клинички ефекат је постигнут коришћењем ниже дозе него што је претходно коришћено, што смањује трошкове лечења.
Уз изузетно велике величине слезине, ау неким случајевима, тромбоцитопенија или стечена хемолитичка анемија изазивају спленектомију или ресекцију слезине. Потпуно уклањање слезине доводи до агресивнијег оштећења костију и повећаног ризика од малигних тумора. У будућности, успешна супституција ензимске терапије елиминишеће потребу за хируршком интервенцијом.
Код декомпензиране цирозе се врши трансплантација јетре. Не елиминише метаболички дефект, а потребно је дугорочно надгледање степена поновног акумулирања липидних јетре. Они такође производе ТЦМ, али је његов ризик знатно већи него код терапије супституционог ензима.
[