Симптоми недиференциране дисплазије везивног ткива

Фенотипски знаци дисплазије везивног ткива:

• уставне карактеристике (астенична физика, недостатак масе);
• Заправо ДСТ синдром (абнормално развој лица лобање и скелета, удова укључујући Кифосколиоза, деформације грудног коша, зглобова зглобова, гипереластицхност коже, стан);
• мале развојне аномалије, које саме по себи немају клиничког значаја, али делују као стигма.

Успостављена је блиска веза између броја спољних сушара за косу, степена озбиљности спољашњих дисплазних поремећаја и промена у оквиру везивног ткива унутрашњих органа - унутрашњи фенотипски знаци синдрома.

Једна од битних карактеристика неиздиференцираном везивног ткива дисплазије - астхениц устава се карактерише комбинацији са коштаним деформитета, заједничком зглобова. Они указују на тање, хипереластичност, рањивост коже, жариште депигментације и субатрофију. Приликом испитивања кардиоваскуларног система често се детектује систолни шум. У пола пацијената се дијагностикује поремећај срчаног ритма, чешће - блокада десне ноге фасцикулуса и екстразистола. ЕКГ откривају пролапсес вентила, преткоморску септал анеуризму и синусе, ширење корена аорте и такозване мање срчане аномалије: додатни акорда у леву комору, папиларних мишића дистоније. Пораз срца обично пролази релативно повољно.

Постоји дефинитивна веза између броја, степена експресије дисфункција недиференциране дисплазије везивног ткива и броја малих срчаних аномалија. Генерализовани облик недиференцираног дисплазије везивног ткива треба назвати случајевима у којима је могуће идентификовати знаке клинички значајне укључености у дефект од 3 или више органа и система.

Истаћи учестало комбинацију инфериорности везивног ткива структура срца са абнормалности у функционисању аутономног нервног система. Чести симптоми су психо-вегетативни поремећаји: повећани ниво анксиозности, емоционална нестабилност. Код деце са неиздиференцираном везивног ткива дисплазије са срчаним аритмијама и проводљивости аутономна дисфункција синдром настаје претежно ваготониц врсти синкопе и астхениц држава, цардиалгиа, главобоље и често праћен психопатолошких поремећајима. Према кардиоинтервалографији, скоро сва деца са срцем ДСТ имају манифестације вегетативне дисрегулације, што указује на смањење адаптивног капацитета. Са повећањем синдром посматрати ДСТ промене у особинама личности-карактера, што одражава пораст склоност ка психолошким неприлагођености.

Трахеобронхијална дискинезија је забележена у неколико случајева због повреде еластичности трахеје и бронхија, а опструктивни синдром је озбиљан и дуготрајан.

ГИТ као један од најбогатијих у ЦТД колагена укључени у патолошког процеса који се приказује црева микродивертикулозом, кршење излучивања и мотилитет дигестивних сокова. Скоро сви пацијенти са наследним болестима везивног ткива показују површинске запаљенске промене стомачне мукозе, патолошки рефлукс у спрези са Х. Пилори колонизације, желудачне дисмотилити.

Из уринарног система су дијагностичке вредности непхроптосис, повећана мобилност бубрега пиелецтасиа дуплирањем бубрег, Ортостатска протеинурије и повећану излучивање хидроксипролин гликозоаминогликанов.

У клиничкој слици, хеморагични синдром се примећује због абнормалности тромбоцита, смањење синтезе вон Виллебрандовог фактора. Често носеће крвављење, петецхиал споттед осип на кожи, крварење десни, трајање крварења са резом. Развој хеморагичног синдрома повезан је не само са инфериорношћу везивног ткива судова, већ и са недостатком контрактилног апарата тромбоцита и повезан је са аутономним поремећајима. Ове промене често се комбинују са развојем леукома и тромбоцитопеније, са кршењем тромбоцитне хемостазе, инфериорношћу коагулације. Честе повреде имунолошке компетентности због дистрофичних промена у тимолимном ткиву. Карактеристичан је велики број фокуса хроничне инфекције. Са ДСТ-ом, пацијенти су утврдили да су зависни од развоја аутоимунских процеса.

Неуролошки поремећаји откривена у већини болесне деце (вертебробасилар инсуфицијенције у позадини нестабилности или цервикалне дисплазије, малолетнике остеохондроза, спина бифида, интракранијалне хипертензије, мигрена, поремећаји терморегулације). Код деце, пубертет представља трансформација симптома, главни циљни органи су кичма и орган вида.

Процес уједињења медицинске терминологије доводи до усвајања појма "синдром хипермобила" као међународног термина. Иако овај израз не исцрпљује читав низ комбинација неинфламаторних лезија везивног ткива, данас га мора препознати као успјешан. Ни предности - расподела генерализованог заједничке зглобова као најкарактеристичније и легкоопределиаемого клинички знак ове групе болести, и недостатка дефиниције речи "заједничка" оријентише доктора на екстра-зглобних (системски) манифестација синдрома. Важан разлог за усвајање међународне медицинске заједнице је да се зове развој критеријума за дијагнозу зглобова синдрома и постојање једноставног система бодовања (Беигхтон Сцале), који омогућава да се процени присуство генерализоване зглобова. Стандардни преглед артролошких пацијената (радиографија удруженог зглоба, тест крви за индикаторе акутне фазе) не открива било какве знаке патологије. Кључ за дијагнозу је откривање хипермобилности зглобова са искључивањем других реуматских болести (други је предуслов). Треба запамтити да особа са хипермобилношћу може да развије било коју другу заједничку болест.

Препознавање генерализоване хипермобилности зглобова (Беигхтон П.)

	Способност	Добро	С леве стране
1	Разгибание минозина> 90 '	1	1
2	Спустите палц преко и назад до контакта са подлактицом	1	1
3	Ретаргет комбинезон> 10 "	1	1
4	Оверектенсион колена> 10 "	1	1
5	Стисните руке до пода, без савијања колена (1 тачка)	1

Максималан број поена је 9

Степен мобилности зглобова има нормалну дистрибуцију у популацији. Хипермобилност зглобова је примећена код око 10% људи, само мали део њих је патолошки у природи. Присуство хипермобилности се често може успоставити са крвним сродницима (углавном са сличним проблемима). У 75% случајева, појава клиничких манифестација је у школској доби, а најчешћа опција је артралгија колних зглобова. Повећана амплитуда покрета смањује стабилност зглоба и повећава учесталост дислокација.

Хипермобилност је резултат слабости и истегнутости лигамената, који су наследни по својој природи. Од посебног значаја у овом погледу су гени који кодирају синтезу колагена, еластина, фибрилина и тенаскина. Клинички значај одређују честе дислокације и сублуксације, артралгија, аутономна дисфункција. Тако, разумевање односа између хипермобилности зглобова и синдрома хипермобилности зглобова помаже формула Р. Грахам (2000):

Хипермобилност зглобова + Симптоматологија = Синдром хипермобилности.

Када механичко преоптерећење на позадини смањеног отпора хрскавице и других везивног ткива структура може доћи микронекрозов делове и запаљења (артритис са синовитисом или бурзитис), оптерећења на артропатију дисплазије костохондрални апарата. Већина пацијената пати од не-запаљенских зглобних болести (артрозе, хроничне болести кичме).

Карактеристични знаци вежбања артропатије:

• породични облици раног остеоартритиса или остеохондрозе;
• присуство анамнезе лезија и руптура лигамената, зглобова, сублуксација, зглобова и костију;
• комуникација синдрома бола са физичком активношћу;
• низак степен запаљења, смањење опадања као оптерећење, брзо олакшање бола и опоравак покрета;
• пораз једног или два зглобова дуж осе;
• ограничени излив;
• присуство локалне нежности зглоба;
• присуство остеопорозе, хипермобилност зглобова и других знакова дисплазије везивног ткива.

Ипак, болесници са "замућеним" знацима НДТ-а чешће ће се срести. Идентификација фенотипских знакова НДТ у комбинацији са наведеним манифестацијама треба да доведе доктора на идеју о могућем клинички значајном системском дефекту у везивном ткиву.

Дијагностички знаци дисплазије везивног ткива откривени током испитивања

Анамнеза	Споро зарастање рана и ожиљака Бол у зглобовима Бол у кичми Изазов Осећај недостатка ваздуха Повећан умор Синус, крварење у носу, крварење у васкуларном плателетном типу
Општа инспекција	Дужина тела> 95 центила Однос распона руке до дужине тела> 1.03 Херни, мишићне диастазе Астрономско тело Хипоплазија мускулатуре и масног ткива
Кожа	Атрофичне стрије, видљива васкулатура Повећана проширеност коже Фоци депигментације Пигментиране тачке Хипертрицхосис Хемангиоми, ангиоецтасиас Екимимо, позитиван тест Сува нагризана кожа Прелазне зглобове на абдомен
Глава	Долихоцефалија, асиметрија лобање Дуг или кратак врат Абнормалности узорака (ниска позиција и асиметрија, неправилан развој кљуна, мала или заражена ушима, велика, мала или ударна ушију) Високо или готско небо Раздвајање језика Аномалије оклузије Дефиниција језика Узнемирени раст зуба и њихових аномалија Закривљеност носног септума
Торсо	Деформитет грудног коша (у облику лијака, у облику кобилице, смањење предње и задње величине) Сколиоза због дисплазије лигаментног апарата Торакална лордоза
Лице	Широко или блиско лоциране очи Кратки или уски глотис Патологија очију (дислокације сочива, кератоконус, анизокорија, плава склера, колобом) Чин браде Мала или велика уста
Руке	Хипермобилност зглобова (прекомерна експлоатација, позитиван симптом палца) Дуги прсти, позитивни симптоми палца Умирујуће фаланге за нокте, син-, полидактично, поремећај раста ноктију Кратки или закривљени мали прсти ИВ прст краћи од ИИ
Ноге	Повећана дужина стопала, равне стопе Хипермобилност зглобова (прекомерна кољена зглобова, флексија стопала> 45 ') Дилатација вене, инсуфицијенција венског вентила Заједничке дислокације и сублуксације зглобова Шипка у облику сандала Кс- и О-облика кривине ногу

Напомена: Свака фен за косу процењује се од 0 до 3 тачке у зависности од тежине (0 - недостатак сушара за косу, 1 - безначајан, 2 - средњи, 3 - значајан фенотипски знак). Деца са резултатом од више од 30 година имају дијагностички значајан скуп знакова ДСТ-а. При израчунавању процењују се само тачке које је постигнуто објективним прегледом. Резултат више од 50 омогућава вам размишљање о диференцираном ДСТ-у.

Највише бројних притужби односило се на срчане и аутономне симптоме. Главобоља (28,6%), рекурентна бронхијална опструкција (19,3%), кашаљ (19,3%), тешкоћа у носном дисању (17,6%), бол у стомаку (16,8% ), опекотине на кожи (12,6%), болови у зглобовима (10,9%), умор (10,9%), субфебрилно стање (10,1%).

У структури главних дијагноза, велика инциденца алергијских болести откривена код 25,2% деце (већина је била бронхијална астма - 18,5% групе) привлачи пажњу; Друга у фреквенцији била је неуроциркулаторна дисфункција - 20,2%. На трећем мјесту су обољења мускулоскелетних и везивног ткива откривена у 15,1% (10,9% ДСТ група). Болести дигестивног система пронађене су код 10.1% деце. Сва деца су имали истовремене дијагнозе, велика већина - више од једног. Мишићно-скелетни систем и везивно ткиво појавили на 37,0% НДЦТД излаже 19,3%, инфективне болести дисајних органа - у 27,7%, алергијски и - 23,5%, гастроинтестиналне болести - 20,2% , у нервном систему - у 16,8%.

ЕКГ карактеристике детектован у 99,1% (просек 2,2 ЕКГ појаве на дете). Метаболички поремећаји - у 61,8%, рВица беам легс блокади - на 39,1%, синус аритмија - на 30,1%, ектопичном стопа - на 27,3%, електрична помак позиција - у 25,5%, рани синдром реполаризацијом комора - 24,5%, оффсет прави електрични осу - на 20,0%. На ехокардиографијом мала срца аномалије су пронађена у 98,7% (у просеку 1,8 по детету). Најчешћи абнормалности цхордс је присуство у шупљину леве коморе (60.0%), митралне валвуле пролапс И степена (41,9%), трикуспидна вентила пролапс И степена (26,7%), пролапс плућна трунк вентила (10,7% ), експанзија синуси (10,7%), далеко превазилази фреквенцију становништва налази на ехокардиографија.

Код ултразвука дигестивног тракта промјене су откривене у 37,7% (у просеку 0,72 налази на испитиваном). Деформатион жучна кеса - на 29,0%, плус учешће слезине - 3,5%, повећање ецхогеницити панкреаса и зида жучне кесе, дискхолииа, хипотензија жучне - ат 1.76%, респективно, остале промене - 7,9% . Код ултразвука бубрега, крварења су дијагностикована код 23.5% дјеце (у просеку 0.59 открића). Откривено је хипер-покретљивост бубрега - у 6,1%, пијелектекозија - у 5,2%. Удвостручавање црева и карличног система и нефроптозе - по 3,5%, хидронефроза - 2,6%, остале промене - 7%.

Неправилности у нејросонографии детектовани у 39,5% (0,48 до испитаника): билатерални латерал вентрицлес дилатација - 19.8%, њихова асиметрија - 13,6%, унилатерално дилатација - на 6,2%, Остале промене - и 8,6%. У ултразвука и високих поремећаја фреквенције уочених у цервикалне кичме (81,4% у просеку 1.63 до испитаника): нестабилност је детектован у 46,8% цервикалног кичме сколиозе - на 44,1%, Кранијална сублуксација Ц Ц ₂ - 22,0%, Хипоплазија Ц, - 18,6%, Киммери аномалија - 15,3%, остале промене - код 17,0% деце. Код ултразвучне доплерографије главних судова главе, крварења су откривена у 76.9% (1.6 налази по анкетираном). Асиметрија протока крви у кичмених артерија је детектован у 50,8% унутрашњих каротидних артерија - од 32,3% заједничког каротидних артерија - 16,9%, асиметрије одлива југуларних вена - 33,8%, другим поремећајима - и 23,1%. Када се региструје функција агрегације тромбоцита, крварења су откривена код 73.9% дјеце, а средње вриједности за групу испод референтних.

Стога, резултати истраживања могу описати као поремећаји вишеструких органа, већина кардиоваскуларних, нервних и мишићно-скелетни систем. Поред сложене Фенотипска особина ДСТ свако дете имало знакове вишеструких повреда органа и система: ЕКГ промена, мање аномалија срца, промене у цервикалне функцијама кичме и асиметричних проток крви структуре унутрашњих органа, смањење минералне густине костију. Просечна детета за више од 8 оних или других карактеристика (4 - срца; 1,3 - страни трбушне дупље; 3,2 - од вратних пршљенова и крвне судове). Неке од њих могу се приписати функционалним (промене у ЕКГ, присуство асиметрије у протока крви Допплер ултразвука, нестабилност цервикалне кичме, деформације жучне кесе), други су морфолошки карактер (хипоплазије и ишчашење вратних пршљенова, мали срца абнормалности, смањена минералну густину кости).

Смањење БМД-а може направити разлику у формирању раних остеохондроза, сколиозе и поремећаја снабдијевања крви у цервикални кичми. НДСТ игра велику етиолошку улогу у генези неуроциркулаторне дисфункције код деце. Почетна појава за његову формацију је слабост субендотелског слоја посуда, развојна аномалија и слабљење апарата вертебралних лигамента. Као резултат тога, крварење и трауме цервикалне кичме често су код порођаја. Процеси преуређења костију и костију за 75-85% су под генетском контролом. Непосредни покушаји да се смањи лавину прелома костију код старијих (2/3 њих у овом добу кичменог и кукова) требало би да почне у адолесценцији и тежити упозорење касно остеопорозе.