Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Недиференцирана дисплазија везивног ткива
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Неиздиференцирана дисплазија везивно ткиво - ниједна Нозолоска јединицу, а генетски хетерогена група сложених мултифакторијална болести, патогенетски основа врши индивидуалним карактеристикама генома; Клиничка манифестација је изазвао акцију оштећења спољну средину (утеро факторе, исхрани). У литератури постоје многе варијанте ознака неиздиференцираном везивног дисплазије ткива :. Мезенхималног инсуфицијенције мезенхимоз, МАСС-фенотип везивног ткива дисплазије срца, заједничко синдром зглобова, гематомезенхималние дисплазију, итд Све ови термини наглашавају поједине аспекте општег проблема наследне везивног слабости ткива. Клинички таква деца виде у различитим стручњака, који су додељени сваком њиховом третману, често касно и не дају жељени ефекат.
Због недостатка тачне дијагнозе, популацијска учесталост неизмењене дисплазије везивног ткива није проучавана, али се показало да су много чешће диференциране форме.
Шта узрокује недиференцирану дисплазију везивног ткива?
Болест је мултифакторијална, често повезана са аномалијом колагена или других протеина везивног ткива (еластина, фибрилина, коллагеназа). У синтези 27 врста колагена, укључено је 42 гена, више од 1.300 мутација је описано у 23 од њих. Разноликост мутација и њихових фенотипских манифестација компликује дијагнозу. С обзиром на широку заступљеност везивног ткива у телу, ова група поремећаја често комплицира ток болести органа и система.
Симптоми недиференциране дисплазије везивног ткива
Фенотипски знаци дисплазије везивног ткива:
- уставне карактеристике (астенична физика, недостатак масе);
- Заправо ДСТ синдром (абнормално развој лица лобање и скелета, удова укључујући Кифосколиоза, деформације грудног коша, зглобова зглобова, гипереластицхност коже, стан);
- мале развојне аномалије, које саме по себи немају клиничког значаја, али делују као стигма.
Успостављена је блиска веза између броја спољних сушара за косу, степена озбиљности спољашњих дисплазних поремећаја и промена у оквиру везивног ткива унутрашњих органа - унутрашњи фенотипски знаци синдрома.
Класификација недиференциране дисплазије везивног ткива
Постоји 10 диспластичних синдрома и фенотипова: изглед који изгледа као марфан; марфан-лике фенотип; МАСОВНИ фенотип (Митрални вентил, Аорта, скелет, кожа), примарни пролапс митралног вентила; анерс-лике фенотип (класични или хипермобил); бенигна хипермобилност зглобова; некласификовани фенотип ДСТ; повећана диспластична стигматизација; повећана диспластична стигматизација са претежно висцералним манифестацијама. Приказане су разлике у клиничким симптомима појединачних синдрома и фенотипова различитог прогностичког значаја. Неразврстани фенотип и повећана диспластична стигматизација имају минималне клиничке манифестације и близу су варијантама норме (Земтсовски ЕВ, 2007).
[1]
Дијагноза недиференциране дисплазије везивног ткива
Уопштено прихваћени алгоритми за дијагностицирање дисифелације везивног ткива нису присутни. Сложеност дијагнозе погоршава недостатак тачне дефиниције природе и квантитета (специфичности) симптома. Врх дијагнозе је у старосној школској години. Прогностички фактори за формирање генеолошким историје НДЦТД - ЦТД рођаци И и ИИ степен (груди деформација, пролапсес срца вентила, заједничког зглобова, гиперрастиазхимост и проређивање коже, кичма патологију, кратковидост). Ови педигреи указују на акумулацију патолошких породица, које се односе на ДСТ: остеохондроза, артритис, проширених болести, кила, хеморагичне болести. Присуство хипермобилности зглобова се често може успоставити са крвним сродницима.
Дијагноза недиференциране дисплазије везивног ткива
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Лечење нефиференциране дисплазије везивног ткива
Заједничка опсервација од педијатра, ортопеда. Дијета богата елементима у траговима; вежбање, масажа, ручна терапија; витамин-минерал (Супрадин, Дуовит, Олиговит, Цомпливит) амино киселина комплекси, калцијум препарати (калцијум-Д3-Ницомед \ Калтсимакс), магнезијум (СаМгхелат, Магнерот, магнезијум 6 ) хондроитин према унутра и локално тропску терапија. Гониометрију препоручују именовање витамина Е, Ц, Б 6 у терапеутским дозама дроге полинезасићених масних киселина (омега-3, СУПРЕМА уље, азеликапс), калијум (Панангинум) АТП Рибокин. Терапија зависи од водећих клиничких манифестација у органским системима.
Прогноза је повољна, са узрастом манифестације смањују.
Использованная литература