Врсте имунолошке хемолитичке анемије

У зависности од природе антитела се изолује 4 утјеловљења имуни хемолитичка анемија: аллоиммуне (исоиммуне) трансиммунние, гетероиммунние (хаптен) аутоимунитет.

Исоимунска хемолитичка анемија

Било је случајева у антигенски некомпатибилност гена мајке и фетуса (фетална еритробластоза), или у контакту са некомпатибилним групним антигенима на црвеним крвним зрнцима (некомпатибилан трансфузију крви), што за последицу има донатора серуму са еритроцити реакционом примаоцем.

Хемолитичка обољења новорођенчади најчешће су повезана са некомпатибилношћу мајке и фетуса у крви са РхД антигеном, а мање често са антигеном А Б О, још ретко са Ц, Келл и другим антигеном. Антибодије које продиру у плаценту су фиксиране на еритроците фетуса и затим елиминисане макрофагима. Интрацелуларна хемолиза се развија формирањем индиректног билирубина, токсичног за централни нервни систем, са компензацијом еритробластозе, формирањем екстрамедуларних жаришта хематопоезе.

Имунизација мајке се јавља као резултат крварења од мајке до фетуса у запремини од 0,25 мл и више, не мање од 15% првих рођених Рх-негативних мајки. Учесталост хемолитичке болести новорођенчади се повећава уз акушерске интервенције и плаценталну патологију. Поновљено испоруку, посебно са кратком интервалу између имунизацију и пратећи трудноћу, абортус и претходно време током релативно великих (10-14 недеља) повећава вероватноћу сензибилизације и самим тим развоја хемолитичке болести. Заштитни ефекат против Рх сукоба је због некомпатибилности крви мајке и фетуса у АБО систему због уништавања феталних ћелија материнским антителима на А и Б антигене.

Мере профилакса сиситизације реуса обухватају одређивање антиресивних антитела код сензибилисане жене у динамици трудноће током 20., 28. И 36. Недеље и током порођаја. Ово је неопходно за решавање проблема профилактичке примене антиресус имуноглобулина - анти-Д ИгГ - након порођаја. У случајевима ризика од оштећења интраутерине фетуса (титер антитела више од 1: 8 у индиректном Цоомбс узорку), амниоцентеза се индицира одређивањем садржаја билирубина и накнадним избором тактике управљања. Ефективно је примена женског осјетљивог анти-Д ИгГ-а на 28. До 36. Недјељу трудноће.

Најопаснији је профилактичка примена анти-Д ИгГ у дози од 200-500 мцг у првих 36-72 сати након порођаја. У овом случају, у току поновљене трудноће примећено је потискивање производње специфичних антитела, смањење фреквенције хемолитичке болести новорођенчади за више од 10 %. Индикација за увођење имуноглобулина је настанак Рх-негативног примипара женског Рх-позитивног детета, компатибилан са системом мајке крви АБ0.

Преносива хемолитичка анемија

То је узроковано трансплаценталним трансмисијом антитела од мајки који пате од аутоимунске хемолитичке анемије; антитела су усмерена против општег антигена еритроцита и мајке и детета. Трансиммунска хемолитичка анемија код новорођенчади захтева систематски третман, узимајући у обзир полуживот мајчинских антитела (ИгГ) у 28 дана. Употреба глукокортикоида није приказана.

Хетероимунска хемолитичка анемија

Повезан са фиксацијом на површини еритроцита хаптен дроге, вирусне, бактеријског порекла. Еритроцита је случајна циљна ћелија, на који се хаптен-антитело реакција (организам производи антитела против "страних" антигене). У 20% случајева у имуном хемолиза може идентификовати улога дрогу. Неколико лекова, као што су пеницилин и цефалоспорина, везан за еритроцита мембрану, мењајући своје антигене особине, што доводи до производње антитела усмерених против лек еритроцита комплекс. Друге лекове, попут пхенацетин, сулфонамиди, тетрациклини, Паск, изониазид, хидрохлоротиазид, кинин и кинидином да формирају тернерних имуних комплекса (Фаб-фрагмент ИгГ - друг - еритроцита мембранског протеина) узрокујући еритроцита уништење. Антитела и облика лека имунски комплекси који се везују неспецифично за протеине еритроцита мембрана и активирају комплемент. Антитело усмерено против дроге и против мембранског протеина. Алпха-метхилдопа, леводопа, процаинамид, ибупрофен, диклофенак, тиоридизин и интерферон формирање узрок антитела усмерених против протеина еритроцита мембрану, а не против лека. Утврђено је да је позитиван директан тест Цоомбс је посматрати у 10-20% пацијената који су примали алфа-метилдопу али хемолиза јавља само на 2-5%. Цепхалотхин изазива неспецифична везивања протеина плазме (укључујући ИгГ, протеине комплемента, трансферин, албумин и фибриноген) са еритроцита мембране. Кумбс тест је позитиван, али хемолиза је ретка.

Хетероимунска хемолитичка анемија је слична у клиничкој слици аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним термалним аглутининима. Прогноза је повољна, терапеутски ефекат се постиже елиминацијом хаптен-а, на пример, отказивањем лекова, санитацијом инфекције. Употреба глукокортикоида је могућа и због тежине анемије. Хемотрансфузиона терапија није индикована у вези са озбиљношћу исоиммунизације.

Аутоимунска хемолитичка анемија

Са овом варијантом хемолитичке анемије у телу пацијента произведена су антитела усмерена на сопствене непромијењене антигене еритроцита. Постоје у било којој доби.

У зависности од оријентације ћелијских антитела изолованих аутоимуна хемолитичка анемија са антителима за антиген еритхрокариоцитес коштане сржи и аутоимуне хемолитичке анемије антителима на периферне крви еритроцита антигена.

Аутоимуна хемолитичка анемија пратећа маин Патхологиц процесс - лимфопролиферативни поремећаји (хронична лимфоцитна леукемија, лимфом), системска болест везивног ткива (системски лупус еритематозус, антифосфолипидни синдром) или имунодефицијенције државе се сматрају секундарним или симптоматски. Ако се не може утврдити узрок аутоимуне хемолитичке анемије, каже о идиопатски аутоимуне хемолитичке анемије.

Аутоимуна хемолитичка анемија класификују према особинама посредује своје аутоантитела: температура на којој антитела реагују са еритроцитима и њихову способност да индукују аглутинације и хемолиза. Термички названи антитела која повезују еритроците на температури од 36 ° Ц, хладно реагују са еритроцитима на температури не више од 26 ° Ц Антибодије, везивање за еритроците на хладном и изазивање хемолизе у топлини, називају се бифазама. Уколико антитела су само у стању да лепити црвених крвних зрнаца, зову се аглутинини (потпуна или непотпуна), ако они активирају комплемент и изазвати Интраваскуларни хемолиза, онда говоримо о хемолизина.

Према индицираним знацима разликују се следећи типови аутоимунске хемолитичке анемије:

• са непотпуним термалним аглутининима;
• пароксизмална хладна хемоглобинурија (аутоимунска хемолитичка анемија са двофазним хемолизином Донат-Ландштајн);
• са пуним хладним аглутинима.

Повремено, термички аглутинини могу бити потпуни и припадају ИгМ класи. Такође описао су случајеви у комбинацији са аутоимуна хемолитичка анемија топлоте и хладноће антитела, а нарочито после инфективне мононуклеозе као Епстеин-Барр вирус активира велики пул Б лимфоцита који производе широк спектар антитела.

Би етиологије аутоимуна хемолитичка анемија, идиопатска или може бити секундарни на инфекције, имунодефицијенције синдрома, аутоимуне болести, лимфопролиферативним синдрома [хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ), лимфом], туморе, изложеност дрогама.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]