Имунохемолитичка анемија

Имунохемолитичка анемија је хетерогена група болести у којима су ћелије крви или коштане срже уништене антителима или сензибилисаним лимфоцитима усмјереним на сопствене непромијењене антигене.

У зависности од природе антитела се изолује 4 утјеловљења имуни хемолитичка анемија: аллоиммуне (исоиммуне) трансиммунние, гетероиммунние (хаптен) аутоимунитет.

[1], [2], [3], [4]

Исоимунска хемолитичка анемија

Било је случајева у антигенски некомпатибилност гена мајке и фетуса (фетална еритробластоза), или у контакту са некомпатибилним групним антигенима на црвеним крвним зрнцима (некомпатибилан трансфузију крви), што за последицу има донатора серуму са еритроцити реакционом примаоцем.

Хемолитичка обољења новорођенчади најчешће су повезана са некомпатибилношћу мајке и фетуса у крви са РхД антигеном, а мање често са антигеном А Б О, још ретко са Ц, Келл и другим антигеном. Антибодије које продиру у плаценту су фиксиране на еритроците фетуса и затим елиминисане макрофагима. Унутрашња хемолиза се развија формирањем индиректног билирубина, токсичног за централни нервни систем, са компензацијом ерготробластозе, формирањем екстрамедуларних жаришта хематопоезе.

Преносива хемолитичка анемија

То је узроковано трансплаценталним трансмисијом антитела од мајки који пате од аутоимунске хемолитичке анемије; антитела су усмерена против општег антигена еритроцита и мајке и детета. Трансиммунска хемолитичка анемија код новорођенчади захтева систематски третман, узимајући у обзир полуживот мајчинских антитела (ИгГ) у 28 дана. Употреба глукокортикоида није приказана.

Хетероимунска хемолитичка анемија

Повезан са фиксацијом на површини еритроцита хаптен дроге, вирусне, бактеријског порекла. Еритроцита је случајна циљна ћелија, на који се хаптен-антитело реакција (организам производи антитела против "страних" антигене). У 20% случајева у имуном хемолиза може идентификовати улога дрогу.

Аутоимунска хемолитичка анемија

Са овом варијантом хемолитичке анемије у телу пацијента произведена су антитела усмерена на сопствене непромијењене антигене еритроцита. Постоје у било којој доби.

Врсте имунолошке хемолитичке анемије

Аутоимуна хемолитичка анемија сматрати неком врстом државне "дисиммунитета" повезаног са недостатком популација супресор ћелија, кршење ћелије сарадња тимус-изведени током имуног одговора и изглед клона аутоаггрессиве имуноците (пролиферација "илегална" клон иммунологицхескн компетентних ћелија које су изгубили способност да препозна селф-антигене) . Смањење броја Т-лимфоцита у крви је праћено повећаним количинама Б и нултих лимфоцитима периферне крви.

Патогенеза имунске хемолитичке анемије

[5], [6], [7], [8]

Аутоимунска хемолитичка анемија повезана са термичким антителима

Клиничке манифестације болести су иста иу идиопатским и симптоматским облицима. Према клиничком курсу подељене су на две групе. Прва група представља акутни транзиторни тип анемије, који се претежно примећује код деце и често се појављује након инфекције, обично респираторног тракта. Клинички, овај облик карактеришу знаци интраваскуларне хемолизе. Почетак болести је акутан, прати грозница, повраћање, слабост, вртоглавица, изглед бледоће коже, иктеризам, бол у стомаку и доњи део леђа, хемоглобинурија. У овој групи пацијената не примећују се велике системске болести.

Имунохемолитичка анемија повезана са термичким антителима

[9], [10], [11], [12], [13]

Аутоимунска хемолитичка анемија повезана са "хладним" антителима

Еритроцитна антитела, која постају активнија при ниској телесној температури, називају се "хладна" антитела. Ова антитела припадају класи ИгМ, испољава њихова активност захтева присуство комплемента, ИгМ активирају комплемент у удовима (руку, нога), где је температура нижа него у другим деловима тела; Каскада реакција комплемента се прекида када се црвене крвне ћелије померају у топлије зоне тела. Код 95% здравих људи, природни хладни аглутинини се налазе у ниским титрима (1: 1, 1: 8, 1:64).

Аутоимунска хемолитичка анемија повезана са "хладним" антителима

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Аутоимунска хемолитичка анемија са непотпуним термалним аглутининима

Аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлоте аглутинини - најчешћи облик код одраслих и деце, мада је ово друго, према неким извештајима, пароксималан хладно хемоглобинуриа јавља најређе, али ретко дијагностикује. Код деце, аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлотним аглутинини често идиопатска у природи, имунодефицијенције синдрома, и СЛЕ - најчешћи узроци секундарне аутоимуна хемолитичка анемија. Код одраслих, овај облик аутоимуне хемолитичке анемије често прати друге аутоимуне синдроме, ЦЛЛ и лимфоме.

Аутоимунска хемолитичка анемија са непотпуним термалним аглутининима

[20], [21]

Аутоимунска хемолитичка анемија са комплетним хладним аглутининима

Аутоимуна хемолитичка анемија са пуним хладних аглутинини (хладно Аглутинин болест) код деце јављају много ређе од других облика. Код одраслих, болест често откривена: овакав облик или секундаран лимфопролиферативни синдроми, хепатитис Ц, Инфективна мононуклеоза или идиопатска. Идиопатхиц облик анемије, али такође показује присуство клонално проширеног популације морфолошки нормалних лимфоцита који продукују моноклонална ИгМ.

Аутоимунска хемолитичка анемија са комплетним хладним аглутининима

[22], [23], [24],