Симптоми малољетне системске склеродерме

Јувенилни системски склеродерма има низ карактеристика:

• Синдром коже често представљају атипичне варијанте (фокалне или линеарне лезије, хемиформе);
• пораз унутрашњих органа и Раиновог синдрома су мање чести него код одраслих, мање су клинички изражени;
• специфични за системске имунолошке маркере склеродерме (антитопе изомераза АТ- Сцл-70 и анти-центромерична антитела) се ретко детектују.

Уобичајени симптоми малолетничког система склеродерме

У почетку системске склеродерме, пацијенти могу наставити да посматрају изоловани Раинаудов синдром. Они примећују губитак телесне тежине, слабост, смањење толеранције вежбања. Акутни почетак болести карактерише повећање телесне температуре, код неких пацијената - висока температура.

Лезија коже

Синдром коже је примећен код готово свих пацијената. Он игра главну улогу у тачној дијагнози.

Постоје три фазе лезије коже.

• Едем стадијума - појављивање на кожи места васкуларног стаза, тачке са карактеристичним јиловим жлезом на периферији. У зависности од интензитета отока, кожа може имати другачију боју - од бијеле до цијанотске ружичасте боје.
• Фаза индуратионације је згушњавање коже са конзистенцијом у виду теста, кожа је чврсто заварена према основним ткивима, неће се превртати. Боја постаје бијело-жута, воштана, може добити боју слоноваче.
• Фаза склерозе и атрофије - у почетку кожа постаје густа и згушнута, има карактеристичан сјај, жућкасту боју; поремећао рад лојних и знојних жлезда. Погоршавају се додаци коже: губитак косе, атрофија фоликула на коси, развој дистрофије ноктију. Касније кожа постаје тањир, добија пергаментни изглед, постаје неравномјерно обојена, суха. Кроз проређену кожу појављују се поткожне судове, чинећи својственим васкуларним узорцима. У местима коштаних пројекција кожа је улцеризирана, развијају се груби трофични поремећаји, пукотине са секундарном инфекцијом.

У зависности од преваленце и природе лезије, неколико варијанти синдрома коже идентификује се са системским склеродерма код деце.

• Системска склеродерма са дифузним лезијама коже је брза тотална индуративна лезија коже. Када је кожа пртљага повређена, деца могу имати осећај "корзет" или "оклоп", у неким случајевима, ограничавајући екскурзију груди.
• У акросклеротској варијанти системске склеродерме, првенствено су погођени дистални дијелови удова (руке, мање често стопала). Прсти због едема и засићености постају густи и тешко се стискају у песницу (склеродактички), формирају се контрактуре, четке изгледају као "шапка". Карактерише Раинаудов синдром са трофичним поремећајима крајњих фаланга прстију и прстију, развој дигиталних ожиљака и пренекроза код 1/3 пацијената. Типичне промене склеродерме у кожи лица доводе до губитка трепавица, обрва, појављивања маски за лице, хипомије; усредсређене уши, нос ("птичји нос"), усне, тешко је отворити уста око којих се формирају боре ("пичка" уста).
• Проксимални облик системског склеродерме је лезија коже прсног коша и проксималних удова изнад метакарпалних и метатарзалних зглобова.
• Хеми-склеродерма је пораз једног удова и једностраног лезија пртљажника и истих удова, понекад са ширењем погођеног подручја на кожу врату и пола лица. Дубоки трофични поремећаји у области повреда често су разлог за смањење величине удова и поремећај његовог раста, што доводи до инвалидитета дјетета.
• Атипични облик системске склеродерме је оштрица или фокална лезија коже.

Телангиецтазија (локално проширење капилара и малих крвних судова, често подсећа звездицу) јављају са ограниченим системским лезије склерозе коже, они се налазе у 80% пацијената у каснијим фазама болести.

Акросклеротицхескому реализација системска склеродерма обично формирањем фине калцификација у меким ткивима, нарочито често у периартикуларно областима (прстима, у региону лакта и колена зглобова, итд), Суффер повреде. Субкутана калцификација је названа синдром Тибиерје-Вајсенбах. Калцификација (Ц) у комбинацији са Раинауд-овог синдрома (Р), кршење једњака, мотилитета (Е), сцлеродацтили (С) и телангиектазија (Т) карактеристика одређеног облика системске склерозе - ЦРЕСТ синдром.

Рејнудов синдром

Посматрано у 75% пацијената са малолетнике системска склеродерма, и представља феномен трофазни боји промена на кожи на прстима, рукама и ногама мање (у неким случајевима, врх носа, усне, врх језика, ушију) због пароксизмалне симетрично вазоспазама. У првој фази постоји блање коже, осећај хлађења или утрнутости; у другој фази развија цијаноза, а трећа - црвенило прстију са топлотом, "жмарци", бол.

Када дуго упорно Раинауд синдром повећава фиброзу, означен смањење обима крајњих фаланге, може узроковати чиреве на њиховим врховима са накнадног ожиљка и у неким случајевима - гангрене.

Ретко у малољетничке системска склеродерма приметио "системски синдром Раинауд" изазване спазам артерија на унутрашњих органа (срца, плућа, бубрега, гастроинтестиналног тракта), мозга, органа вида, и других. Клинички се манифестује пораст крвног притиска, поремећај у коронарни проток крви, главобоља, изненадни нарушавање визију и слушање.

Припадност мускулоскелетног система

Мишићно-скелетни систем пати од 50-70% пацијената са малољетним системским склеродерма, у већини случајева карактеристична је симетрична полиартикуларна лезија. Деца се жале на бол у зглобовима, осећаја "кризе", растући ограничење кретања у малим зглобовима руку (понекад стоп), као и руцни, лакат, дубоке и колена зглобова. Често се развијају кршења хода, потешкоћа у самоуслужењу и писању.

На почетку су забележене умерене ексудативне промене у зглобовима. Најкарактеристичнији псеудоартритис је промена конфигурације зглобова и формирање контрактура због фибротичног склеротског процеса у периартикуларним ткивима.

Због трофичних поремећаја могуће је развити остеолизу фаланга прстију прстима са њиховим скраћивањем и деформацијом. Развија склеродактичко - затезање коже и основних ткива прстију, редчење и скраћивање фаланга терминала руку, мање често ногу.

У случају локализација склеродермом лезија на лицу и глави типа "мача штрајка," формирана деноминиране костију деформације лица лобање са повлачењем и разређивање костију, атрофије макиллодентал систем са развојем бруто функционалних и козметичких недостатака.

У почетном периоду умерена миалгија је примећена у просеку од 30% пацијената. У неким случајевима, полимиозитис (углавном проксимални мишићи) се развија уз умерено смањење мишићне снаге, бол у палпацији, повећан ЦК, промене у ЕМГ. Понекад се развија атрофија мишића.

Лезија гастроинтестиналног тракта

То се примећује код 40-80% пацијената, који се манифестују по потешкоћама у гутању хране, поремећајима дисфетика, губитку телесне тежине.

Најчешће у раним стадијумима болести, езофагус је укључен у процес. Постоји повреда проласка хране кроз једњак, који може бити праћен болом, подригивање, треба да пију доста течну храну. Када радиограпхинг Једњак баријум откривена једњака хипотензију са екстензијом у горњем делу и сужава у доњем трећем, дисмотилити одложено пролаз баријум суспензији на Езофагогастродуоденоскопија (ЕГД) са дијагнозом гастроезофагално рефлукс обољење и симптома езофагитис понекад са формирања ерозија и чирева.

Када је погођен желудац и црева, варење и апсорпција хране је прекинута. Пацијенти пријављују бол у стомаку, мучнина, повраћање, надимање, проливање или запртје.

Лезија плућа

Основа болести плућа - интерстицијална оштећење плућа (дифузно алвеола, интерстицијална и перибронцхиал фиброза) се јавља код 28-40% пацијената са јувенилног системском склерозом. Смањивање алвеоларних зидова, смањење њихове еластичности, руптура алвеоларне септе доводи до стварања цистичне шупљине и жаришта булозних емфизема. Фиброза се прво развија у базалним подручјима, затим се постаје дифузна, формира се "сато плућа" (Слика 28-2, видети у боји). Феатуре фиброза - васкуларна оштећења са развојем плућне хипертензије (секундарна плућна хипертензија), међутим, формирање плућне хипертензије и евентуално у одсуству пулмонарне фиброзе (примарна плућна хипертензија). Код деце, плућна хипертензија је ретка, код само 7% пацијената и сматра се неповољним прогностичким знаком.

Сухи кашаљ, краткотрајни удисаји са физичком активношћу указују на оштећење плућа. Често, клиничке манифестације пулмонарног процеса су одсутне, промјене се откривају само уз помоћ инструменталног прегледа. Функције спољашњег дисања су поремећене пре појављивања радиографских знакова. Витални капацитет плућа и капацитета дифузије смањују се у касној фази - кршење рестриктивног типа. Када Кс-раи лигхт поинт симетричан амплификација и деформација обрасца плућа, билатералне мреже или линеарних-нодуларни сенке, најизраженији у базалним деловима плућа, понекад дешава "блатњавој" бацкгроунд. Од великог значаја за процену стања плућа је ЦТ са високом резолуцијом, која вам омогућава да детектујете почетне промене у плућима, симптом "мраза стакла".

Срчани напад

То се дешава код деце не често, у почетним стадијумима болести код 8% пацијената, повећавајући се са све већим трајањем обољења. Промене су повезане са фиброзом миокарда, ендокарда и перикарда. Пораз миокарда је углавном склеродерма кардиосклероза. Промене од ендокарда у облику фибропластичног ендокардитиса са исходом валвуларне склерозе код деце су ријетке, ендокардитис обично има површни карактер. Могуће је развити сув фибринозни перикардитис, који се, уз помоћ инструменталног прегледа, манифестује згушњавањем перикарда, плеуроперикардијалних шиљака.

У почетној фази лезија код пацијената са ехокардиографски детектује едем, очвршћавања и замагљени структура миокарда, у неком каснијем тренутку - знаци Цардиосцлеросис прогресиван ритма и провођења поремећаја, смањена контрактилности миокарда. Понекад се формира срчана инсуфицијенција.

Оштећење бубрега

Болесници са системским склеродерма ретко су погођени код деце. Хронична склеродермна нефропатија је откривена код 5% пацијената. Одликује се протеинуријом или минималним уринарним синдромом. Понекад су забележене промене попут жада, праћене поремећеном функцијом бубрега и повећаним крвним притиском.

Прави "бубрег склеродерме" (склеродермна ренална криза) се јавља код мање од 1% пацијената. Клинички манифестује рапидним порастом протеинурија, малигне хипертензије и рапидно прогресивном бубрежном инсуфицијенцијом, као резултат пораза интерлобулар и малих кортикалне артериола са развојем исхемичне некрозе.

Пораз нервног система

Пораз нервног система се посматра код деце ретко у облику периферног полиневарног синдрома, тригеминалне неуропатије. Локализација фокуса склеродерме на глави ("саберни удар") може бити праћена конвулзивним синдромом, хемиплегичном мигреном, фокалним променама у мозгу.

[1], [2], [3], [4]