Дијагноза јувенилне системске склеродерме

За дијагнозу системске склеродерме предложени су прелиминарни дијагностички критеријуми за јувенилну системску склеродерму које су развили европски реуматолози (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Да би се поставила дијагноза, потребна су два главна и најмање један споредни критеријум.

„Велики“ критеријуми

• Склероза/индурација.
• Склеродактилија (симетрично задебљање, отврдњавање и индурација коже прстију).
• Рејноов синдром.

„Мали“ критеријуми

• Васкуларни:
  • промене у капиларима нокатног лежишта према подацима капилароскопије;
  • дигитални чиреви.
• Гастроинтестинални:
  • дисфагија;
  • гастроезофагеални рефлукс.
• Бубрежни:
  • бубрежна криза;
  • појава артеријске хипертензије.
• Срчани:
  • аритмија;
  • срчана инсуфицијенција.
• Плућни:
  • плућна фиброза (према подацима ЦТ и рендгенског снимања);
  • оштећена плућна дифузија;
  • плућна хипертензија.
• Мускулоскелетни систем:
  • контрактуре флексорних тетива;
  • артритис;
  • миозитис.
• Неуролошки:
  • неуропатија;
  • синдром карпалног тунела.
• Серолошки:
  • АНФ;
  • специфична антитела (Scl-70, антицентромера, PM-Scl).

Лабораторијска истраживања

Лабораторијски тестови имају релативну дијагностичку вредност, али помажу у процени степена активности и функционалног стања неких унутрашњих органа.

• Клинички тест крви. Повећана ЕСР, умерена пролазна леукоцитоза и/или еозинофилија се примећују само код 20-30% пацијената, тако да њихове промене не корелирају увек са активношћу болести.
• Општа анализа урина, анализа урина по Зимницком и Ребергов тест се изводе када се сумња на оштећење бубрега - откривају умерени уринарни синдром, смањене филтрационе и концентрационе функције бубрега.
• Биохемијска анализа крви. Хиперпротеинемија, углавном због повећања фракције гама глобулина, примећена је код 10% пацијената.

Имунолошке студије

Садржај серумског имуноглобулина Г је повишен код 30%, Ц-реактивног протеина - код 13% пацијената са јувенилном системском склеродермом; реуматоидни фактор се детектује код 20% пацијената са системском склеродермом, АНФ (обично хомоген, пегави сјај) - код 80% пацијената, што указује на активност болести и често одређује избор агресивније терапије.

Антитела специфична за склеродерму - Scl-70 (антитопоизомераза) налазе се код 20-30% деце са системском склеродермом, чешће код дифузног облика болести, антицентромерна антитела - код приближно 7% деце са ограниченим обликом системске склеродерме.

Инструменталне методе истраживања

• Мускулоскелетни систем:
  • Рентгенски снимак зглобова;
  • ЕМГ за процену обима оштећења мишића.
• Респираторни органи:
  • проучавање спољашње респираторне функције;
  • рендгенски снимак грудног коша;
  • ЦТ високе резолуције (као што је назначено).
• Кардиоваскуларни систем:
  • ЕКГ;
  • ЕхоЦГ;
  • Холтеров ЕКГ мониторинг (како је назначено).
• Гастроинтестинални тракт:
  • копрограм;
  • Ултразвук абдоминалне дупље;
  • рендгенски снимак једњака са баријумском клистиром;
  • езофагогастродуоденоскопија;
  • ректо- и колоноскопија (како је индиковано).
• Нервни систем:
  • електроенцефалографија;
  • МРИ мозга (како је назначено).

Широкопољна капилароскопија нокатног лежишта открива знаке карактеристичне за системску склеродерму - дилатацију капилара, њихово смањење са формирањем аваскуларних поља и појаву жбунастих капилара.

Диференцијална дијагноза системске склеродерме

Диференцијална дијагноза системске склеродерме треба да се спроведе са другим болестима из групе склеродерме: ограниченом склеродермом, мешовитом болешћу везивног ткива, Бушкеовом склеродермом, дифузним еозинофилним фасциитисом, као и са јувенилним реуматоидним артритисом, јувенилним дерматомиозитисом.

Склеродермске промене на кожи могу се приметити и код неких нереуматских болести: фенилкетонурије, прогерије, кожне порфирије, дијабетеса итд.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]