Јувенилни системски склеродерма

Јувениле системска склероза (синоним - прогресивна системска склероза) - хронична полисистемни обољење из групе системских болести везивног ткива која развија пре старости од 16 година и карактерише прогресивним Фибро-склеротично промена на кожи, коштано-зглобног система, унутрашњих органа и асоспазмична реакцијама према врсти Раинауд-ов синдром .

ИЦД-10 кодови

• М32.2. Системска склероза узрокована лековима и хемикалијама.
• М34. Системска склероза.
• М34.0. Прогресивна системска склероза.
• М34.1. Синдром ЦРЕСТ.
• М34.8. Остали облици системске склерозе.
• М34.9. Системска склероза, неспецифицирана.

Епидемиологија малољетне системске склеродерме

Јувенилни систем склеродерма је ретка болест. Примарна инциденца малољетне системске склеродерме је 0,05 на 100 000 становника. Преваленција системске склерозе код одраслих креће се од 19-75 случајева на 100 000 становника, учесталост - 0,45-1,4 по 100 000 годишње, док је проценат деце млађе од 16 година код болесника са системским склеродерма је мање од 3% , а деца млађа од 10 година - мање од 2%.

Системска склеродерма код деце често почиње у предшколском и јуниорском школском узрасту. У узрасту до 8 година, системска склеродерма је једнако честа код дјечака и девојака, а међу старијим децама доминирају девојке (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Етиологија и патогенеза малолетног системског склеродерме

Етиологија склеродерме није адекватно проучена. Указују на комплексну комбинацију познатих и хипотетичких фактора: генетских, инфективне, хемикалија, укључујући лекова који доводе до лансирне сложене аутоимуних и фиброзообразуиусцхих процеса мицроцирцулатори поремећаје.

Узроци малолетничког системског склеродерме

[5], [6]

Симптоми малољетне системске склеродерме

Јувенилни системски склеродерма има низ карактеристика:

• Синдром коже често представљају атипичне варијанте (фокалне или линеарне лезије, хемиформе);
• пораз унутрашњих органа и Раиновог синдрома су мање чести него код одраслих, мање су клинички изражени;
• специфични за системске имунолошке маркере склеродерме (антитопоизомеразна антитела - Сцл-70 и анти-центромеријска антитела) се ретко детектују.

Симптоми малољетне системске склеродерме

Класификација малољетне системске склеродерме

Јувениле системска склеродерма, у којима заједно са заједничким лезије коже у процесу укључени органи, треба разликовати од иувенилнои Локализована склеродерма, које карактерише развојем склерозе коже и основним ткива без разарања пловила и унутрашњих органа, али често ове болести комбинују генерички термин "малољетник склеродерма" .

Не постоји класификација малољетне системске склеродерме, због чега се користи класификација за одрасле пацијенте.

[7]

Клинички облици системског склеродерме

• Пресцлеродерма. Можда дете са дијагнозом Раинауд-ов синдром у присуству специфичних антитела - АТ СЦЛ-70, анти-центромерни (у следећем у највећем броју случајева развоју јувенилни системска склеродерма).
• Системска склеродерма са дифузним кожног укључивање (дифузни образац) - распрострањеног агресивне врсте коже лезије проксималне и дисталне екстремитетима, лица, трупа, и раном болести (током прве године), унутрашњих органа, детекција антитела на топоизомеразе И оф (СЦЛ-70).
• Системске лезије склеродерма коже са ограниченим (акросклеротицхескаиа форми) - лонг изолована Раинауд-ов синдром, која претходи ограничени лезије коже дисталне подлактице и шаке, ногама и стопалима, висцерални касније промене, детекција антитела до центромерни. Феатуре јувениле системска склеродерма - атипична цутанеоус синдром или фокалне линије (за гемитипу) коже лезије, што није класичан акросклеротицхеским варијанта.
• Склеродерма без склеродерме - висцералне форме, у којима клиничку слику доминира пораз унутрашњих органа и Реиноовог синдрома, а промене коже су минималне или одсутне.
• Крижни облици су комбинација знакова системске склеродерме и других системских обољења везивног ткива или јувенилног реуматоидног артритиса.

Ток системске склеродерме је акутан, субакутан и хроничан.

Степен активности болести: И - минималан, ИИ - умјерен и ИИИ - максимум. Одређивање степена активности системске склеродерме је условно и заснива се на клиничким подацима - тежини клиничких симптома, преваленцији лезије и брзини прогресије болести.

Фазе системског склеродерме:

• И - почетна, идентификују 1-3 локализације болести;
• ИИ - генерализација, одражава системску, полисиндромичну природу болести;
• ИИИ - касни (терминал), постоји неуспех функције једног или више органа.

[8], [9], [10], [11]

Дијагноза малољетне системске склеродерме

За дијагнозу предлажу се прелиминарни дијагностички критеријуми за малољетни системски склеродерм који су развили европски реуматологи (Европско удружење за педијатријску реуматологију, 2004.). Да би се установила дијагноза потребно је 2 велика и најмање један мали критеријум.

Дијагноза малољетне системске склеродерме

Лечење малољетне системске склеродерме

Пацијенти који показују физикалне терапије, масаже и физикалну терапију, који помажу да се одржи функционалност мишићно-коштаног система, јачање мишића, побољшање обима покрета у зглобовима, спречава раст флексионим контрактура.

Како се лечити малољетни системски склеродерма?

Спречавање малољетне системске склеродерме

Примарна превенција малољетне системске склеродерме није развијена. Секундарна превенција је да се спречи понављање болести и укључује упозорење прекомерног излагања и хипотермије сунцу, забране пацијента контакту са кожом са разним хемикалијама и боје, заштиту коже од могућег оштећења, неразумне ињекције. Препоручује се носе топлу одећу, посебно рукавице и чарапе, колико је то могуће избећи стрес, вибрације, пушење, конзумирање кафе, као и примање лекове који изазивају Вазоспастични или повећан вискозитет крви. Не узимајте превентивне вакцинације у активном периоду болести.

Прогноза

Прогноза за живот код деце са системским склеродерма је много повољнија него код одраслих. Смртност код деце са системским склеродерма млађом од 14 година је само 0,04 на 1000 000 становника годишње. Петогодишња стопа преживљавања деце са системским склеродерма је 95%. Узроци смрти - прогресивна кардиопулмонална инсуфицијенција, склеродерма ренална криза. Могуће формирање изразитих козметичких дефеката, инвалидитета пацијената у вези са повредом функције мишићно-скелетног система и развојем висцералних лезија.

[12]