Како су саркоми меког ткива код деце третирани?

Стратегија лечења тумора код деце и одраслих је различита, која је повезана са неколико тачака:

• обављање операција штедње органа код деце је повезано са великим техничким потешкоћама због анатомских и функционалних карактеристика;
• употреба радиотерапије код деце млађе може довести до озбиљних компликација (на пример, поремећаја у расту појединих органа и тела у целини), израженије него код одраслих;
• У онкологији деце развијене су строжије схеме хемоотерапије високе дозе. Укључујући мултикомпонентне режиме (често је немогуће спроводити сличан хемиотерапијски третман код одраслих у вези са најгорим подношљивошћу);
• дугорочни ефекти свих терапија код деце су друштвено значајнији због потенцијално дужи век трајања живота у односу на одрасле особе.

Наведене разлике одређују потребу да пажљиво одабере тактику третмана уз обавезно разматрање индивидуалних карактеристика детета и потенцијални ризик одложених компликација.

У вези са реткостима не-блоомингомиосаркома тумора меког ткива, њихово лечење треба извести у оквиру мултицентричних студија које омогућавају добијање поузданих резултата и на основу тога оптимизују методе лечења. У лечењу ове врсте тумора треба учествовати стручњаци различитих профила: хирурзи, хемотерапеути, радиологи. Због потребе у неким случајевима сакаћења брзу инклузије у раном процесу оздрављења ортопеди реабилитологов психолога и из којих касније у великој мери ће квалитет живота пацијента зависити.

У хируршком стадијуму лечења утврђена је могућност потпуне ексцизије тумора у границама здравих ткива. Ово је изузетно важан прогностички фактор. Одсуство резидуалног тумора подразумева повољну прогнозу. Ако се резидуални тумор сачува, размотри се неопходност и могућност понављања радикалне операције.

Улога хемиотерапије у саркомима меких ткива је двосмислена. У погледу хемиотерапије, подела тумора у осетљиву (ПМЦ-лике), умерено осетљиву и неосетљиву, опћенито је прихваћена. На основу ове поделе изграђен је низ савремених програма за лечење саркома меког ткива (ЦВС, СИОП). Тумори осетљиви на хемотерапију укључују рабдомиосарком, екстринзички Евинг сарком, периферни неуроектодермални тумори, синовијални сарком. Умерено осетљиви укључују малигне фиброцитске хистиоците, леиомиосарком, малигне васкуларне туморе, алвеоларни сарком меког ткива и липосаркому. Неосетљив на фибросарцому хемиотерапије (са изузетком урођеног) и неурофибросарцома (малигни шваноном).

Осим рабдомиосарком, и синовијској сарком, у великим проспективне студије са адјувантне хемиотерапије код деце са саркоми меких ткива побољша исход (укупно и евент-преживљавање без) није.

Основни лекови који се користе у лечењу саркома меких ткива. Винкристин, дактиномицин, циклофосфамид и доксорубицин (ВАЦА режим) су дуго остали. Један број студија показао је већу ефикасност ифосфамида у поређењу са циклофосфамидом. У вези са незадовољавајућим резултатима лечења са непотпуним уклањањем тумора, претражују се нови лекови, ефикасније комбинације и режими хемотерапије.

Улога радиотерапије у лечењу саркома меких ткива је да обезбеди локалну контролу тумора. Дозе зрачења у различитим протоколима крећу се од 32 до 60 Ги. Према неким истраживачима, заједничко коришћење хируршких и зрачних терапија омогућава постизање адекватне локалне контроле код 80% пацијената. У неким клиникама активно се уводе алтернативне методе излагања зрачењу - брахитерапију и интраоперативном зрачењу са електронским зраком. Преоперативно зрачење тумора, које показује добре резултате код одраслих, се најчешће користи у педијатријској онкологији.

Са локалним понављањем болести покушавају поново смањити тумор. У овим случајевима, не-адјувантна хемотерапија је ефикасна, укључујући и код деце млађе старосне групе са фиброзаркомом и хемангиоперетикомом. Међу свим саркомима меког ткива, ови тумори, као и дерматофибросарцома и малигни фиброцитички хистиоцитом, су мање агресивни и ретко метастазирају. Њихов леч је често могућ захваљујући хирушком уклањању.

Са недовољно уклоњеним алвеоларним саркомом меког ткива, хемотерапија је неефикасна.

Десмопластични тумор из малих округлих ћелија - тумор непознатих хистогенеза - обично се локализује у абдоминалној шупљини и малој карлици, због чега је тешко потпуно уклонити. У овом случају, тактика се заснива на сложеној употреби хируршких, зрачних и хемотерапеутских третмана.

Третман светлосно-ћелијског саркома меких ткива је углавном хируршки са могућим зрачењем са резидуалним тумором. Покушаји коришћења хемиотерапије у овом случају показали су се неефикасним.

Код таквих екстремно малигних тумора као ангиосарком и лимфангиосарком, прогноза је одређена могућношћу њиховог потпуног уклањања. Постоји извештај о успешној употреби паклитаксела код овог типа тумора.

Гемангиоендотелиом, малигни, који заузима средњу позицију између хемангиома и хемангиосаркома, код деце најчешће је локализован у јетри. Може да расте асимптоматски и чак спонтано регресира. Понекад овај тумор прати развој коагулопатије потрошње (Казабаха-Меррита синдром). У овом случају је неопходна активна хируршка тактика. Постоје извештаји о успешној употреби хемотерапије (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) и интерферон алфа-2а. Уколико нема ефекта, указује се на трансплантацију јетре.

Посебну пажњу треба обратити на терапеутску тактику екстозних остеосаркома. Ефикасност хемотерапије са овом врстом тумора остаје лоше схваћена. Међутим, према неким ауторима, лечење ове неоплазме треба извести према принципима развијеним за терапију саркома меких ткива.

Ако није могуће потпуно акцизовати тумор или у присуству метастаза, радиотерапија и хемотерапија су обавезни. Укупни четворогодишњи преживљавање са ВАЦА режимом је око 30%, стопа преживљавања без рецидива је 11%. Хируршко лечење солитарних метастаза је индицирано за њихову локализацију у плућима. Тренутно постоје постојани покушаји да се повећа ефикасност лечења у овој групи пацијената кроз интензивирање хемотерапије и коришћење нових режима уз укључивање ифосфамида и доксорубицина.

Нерешени проблем је терапија рецидива саркома меких ткива. Приликом изградње тактике третмана, узимају се у обзир претходна терапија, локализација процеса и стање пацијента. Лијек је могућ у малом броју случајева са потпуним исцељивањем тумора и његових метастаза. Ефикасност радиотерапије и хемотерапије код рецидива није јасна и захтева евалуацију у рандомизираним мултицентричним студијама.

Прогноза

Прогноза за саркоми меких ткива зависи хистолошки тип, потпуност хируршке ресекције, присуства или одсуства метастаза, старости пацијента, као и на бројним факторима специфичних за одређену тумор. Код фиброзаркома и хемангиоперицитома, прогноза је знатно боља код млађих пацијената. Са неурофибросаркомом и липосаркомом, прогноза одређује потпуну ексцизију. Код леиомиосаркома прогноза је гора ако се тумор развије у гастроинтестиналном тракту. Преваленце процес, количина заосталих тумора и туморског градуса - одлучујуће прогностичких фактора за туморских судова (хемангиоендотелиом, ангиосарком, лимфосаркома). Присуство метастаза је изузетно неповољан прогностички фактор за било коју неоплазу. Касне метастазе, значајно погоршавајући прогнозу, карактеристичне су за алвеоларни сарком и меланомом меких ткива.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]