Упала плућа код цистичне фиброзе

У 75-80% случајева цистичне фиброзе дијагностикује се мјешовити плућно-црева облик, у 15-20% - претежно плућни облик болести. Симптомокомплексне бронхопулмоналне промене код цистичне фиброзе за 90% одређују прогнозу болести.

Патогенеза. Вискозна тајна слузокожних ћелија заглави мале бронхије и доводи до опструкције периферног респираторног тракта, функција цилија цилированог епитела је прекинута.

Касније придружила секундарном инфекцијом, постоји запаљенски инфилтрација слузокоже бронхијалног стабла на развој облитерантног бронхиолитис, бронхиектазије, плућна фиброза, емфизема плућа.

Симптоми. Ексерацбације бронхијалног типа се јављају са дифузним аускултативним узорком, продуженом фебрилном температуром.

Пнеумонија код цистичне фиброзе карактерише дуготрајан курс, који се чешће локализује у горњим деловима плућа, често постоји билатерална лезија, постоји тенденција на ателектазу и апсцеса.

Типична притужба пацијената је готово константна болна пароксизмална продуктивна кашаљ са спутумом који се тешко опоравља, диспнеа мешовитог карактера.

Деца, по правилу, заостају у физичком развоју, промене у фалангама за нокте идентификоване су типом бубрених штапића, ноктију у облику сатних чаша. Торак добија "облик у облику цеви", који заједно са повећањем абдомена даје пацијентима цистичне фиброзе карактеристичан изглед.

Пацијенти са цистичном фиброзом често развијају синуситис са упорним протоком; због кршења лучења лучења пљувачних жлезда могуће је појавити неспецифичне заушке.

Хронична процеса инфекција и повреда варења и апсорпције олова хране замора, смањена способност учења, карактеристичан по симптомима Хиповитаминоза А и Е. Понекад физички знаци могу бити веома ретка, стварајући контраст са изреченим промене на радиографије.

Радиолошка слика зависи од тежине фазе болести. Идентификован гаин тиазхистост, мрежа, целуларности плућна паттерн, знаци бронхијалне опструкције, алвеоларни пуњења синдром (инфилтрација, алвеоларни едем) синдром "гнезда" (груба деформација плућна шаблон да формирају величине 0.3-1.0 цм зидом шупљине) .

У испитивању ХПД-а, откривени су опструктивни поремећаји, и док болест напредује, постају мјешовита.

Дијагноза се заснива на процесу бронхопулмонална присуство болнице, типични симптоми гастроинтестиналног тракта, детекција случајева цистичне фиброзе у породици детета и спроведе тест зноја.

Истраживање знојевог хлорида је пресудно за потврђивање дијагнозе. Садржај хлорида у течностима изнад 60 ммол / л се сматра дијагностиком цистичне фиброзе. Ако је концентрација знојевог хлорида од 40 до 60 ммол / л и постоје клинички знаци цистичне фиброзе, онда је неопходно динамично посматрање са поновљеном студијом и спровођењем ДНК дијагностике. Тренутно постоји неинвазивна метода која омогућава идентифицирање 12 најчешћих мутација испитивањем ДНК из материјала узетог од биопсије четкице (стругање) са унутрашње површине образа.

Цистична фиброза се може јавити у 1-2% случајева са нормалним параметрима потом хлорида. Међутим, постоје болести у којима тест парцела може бити и позитиван или гранични (адренална инсуфицијенција, псеудоалдостеронизам, хипопаратироидизам, хипотироидизам, итд.).

Лечење се смањује на утапање васкуларне бронхијалне секреције, побољшање функције дренаже од бронхија и антимикробне терапије, лијечење компликација цистичне фиброзе.

Да би се побољшала функција дренаже бронхија и за борбу против мукостазе, муцолитички лекови се стално користе. Преференција се даје Н-ацетилцистеину (флумуцил, мукозалвин) у облику инхалација и / или пер ос. Предност препарата ове групе је у томе што оштећују мукозну мембрану у мањој мери током дуготрајне употребе и имају антиоксидативна својства.

Именовање муцолитика мора бити комбиновано са константном кинезитерапијом, постуралном дренажом, вибромасажом и употребом респираторних маски уз повећану отпорност на издисај.

Антимикробна терапија се спроводи у складу са осетљивошћу изолованих микроорганизама. Аццессион Псеудомонас аеругинозае је лоша прогностички показатељ за пацијенте са цистичном фиброзом и стога нужно интравенских антибиотика за које организам је осетљива појединачног пацијента (гентамицин, ципрофлоксацин, карбеницилин, Фортум, имипенем итд).

Правилна организација посматрања диспанзера игра важну улогу у успешном лечењу болесника са цистичном фиброзом. Цистична фиброза није само медицински, већ и социјални проблем.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]