Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лечење комбинованих имунодефицијенција Т и Б ћелија
Последње прегледано: 19.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Принципи лечења тешких комбинованих имунолошких недостатака
Тешку комбиновану имунодефицијенције је хитно у педијатрији. Ако СЦИД дијагностицира у првом месецу живота, адекватне терапије и држећи Алогена ХЛА идентична или хаплоидентицал коштане сржи (БМТ) или хематопоетске матичне ћелије (ХЦТ) осигурава опстанак више од 90% пацијената независно од имунодефицијенције. У случају каснијег дијагнозе развијања озбиљне инфекције које се тешко терапију и преживљавање опада.
Одмах након дијагнозе озбиљних комбинованим имунодефицијенције деце треба да буде у гнотобиотиц условима (стерилне кутије), у случају уласка интензивне протиеомикробнаиа инфекције, антивирусна и антифунгална терапија, интравенозни замјена имуноглобулин терапију. Дакле као БЦГ вакцинација се обавља у првим данима живота, деца са СЦИД и већини случајева заражени, а они развијају БЦГ Ита различите тежине (од локалног или генерализованог инфекције). БЦГ инфекција захтева именовање дугорочног интензивно ТБ третмана. За спречавање Пнеумоцистисцаринии пнеумонија прописује Котримоксазол. Треба напоменути да када је потреба за трансфузијама компонената крви {упаковане црвених крвних зрнаца, тромбоцита), користите само озрачених и филтрира припреме. У случају неозрачени трансфузију крви црвених крвних зрнаца и тромбоцита развија после трансфузије ГВХД.
Након ТСЦЦ, пуна имунолошка реконституција се не развија увек. Неки пацијенти не испуњавају Б-ћелијску везу, а им је потребна доживотна замјена терапије интравенским имуноглобулином, али ово стање обично није некомпатибилно са животом имунолошког дефекта.
У породицама са историјом СЦИД-а, пренатална дијагноза је посебно важна. Чак и ако родитељи одлуче да задрже трудноћу, стављање пацијената од рођења у стерилним условима и рана трансплантација значајно побољшавају прогнозу. Поред тога, у неколико случајева пренаталне потврде СЦИД-а, извршена је трансплантација интраутерине коштане сржи од оца, већина њих је била успешна.
Гене терапија
У вези са смртношћу СЦИ у одсуству ТХСЦ-а и често непотпуним реконституцијом у свом понашању, пацијенти са тешким комбинованим имунолошким недостацима постали су први кандидати за генетску терапију. До данас је извршено код 9 пацијената. Истовремено, двоје најмлађих пацијената из групе развијале су леукемијске сличне болести након одређеног времена, повезане са мутагенезом узрокованом трансфектованим веком. У вези с тим, у току је потрага за ефикаснијим вектори за употребу у генској терапији.