Симптоми хроничне грануломатозе

Пацијенти са хроничним грануломатозног болешћу пате од тешких понављајуће бактеријске и гљивичне инфекције, које првенствено утичу органе у контакту са спољном околином (плућа, гастроинтестиналног тракта, кожу и лимфне чворове пражњењем органе). Даље, као резултат хематогена ширења инфекције могу да пате и друге органе, најчешће јетре, костију, бубрега и мозга.

Први симптоми код 2/3 пацијената са хроничном грануломатозног болести појавити на првој години живота (лимфаденитис, упале плућа, ректума апсцеса и остеомијелитиса), лезија гнојни коже (понекад од рођења) и компликација гастроинтестиналног тракта (повраћање као резултат опструкције гранулома Антрал желуца, поновио крварење у позадини хроничног колитиса), иако су описани и каснијим случајевима појаву клиничких манифестација болести. А.Лун и др. Гледали смо жену 43 година ц типичну клинику са хроничним грануломатозног болешћу, укључујући аспергилозу и интестиналног формирање гранулома, у којој први знаци болести развијене у 17 година старости. Када је генетска испитивања пацијента гп91-пхок мутације идентификована нонрандомизед лионизатсиеи Кс хромозому.

Клиничке манифестације могу бити веома различите, нека деца са хроничном грануломатозном болешћу могу патити од неколико наведених компликација, док друге могу имати минималне манифестације болести. У великом броју случајева, прве манифестације хроничне грануломатозе болести могу се погрешити у другим условима, на примјер, пилорезна стеноза, алергија на кравље млеко, анемија дефекције гвожђа. Приликом испитивања деце са хроничном грануломатозном болешћу, често је могуће забиљежити заостајање у физичком развоју и анемију, нарочито са Кс-везаном варијантом болести. Деца са Кс-везаним облицима хроничне грануломатозе обично су болесна раније и много су тежа од дјелова са аутосомним рецесивним типом наслеђивања, посебно са недостатком п47-пхок.

Стапхилоцоццус ауреус, гљивице из рода Аспергиллус, ентеричких грам-негативне флоре, Буркхолдериа цепациа (раније познат као Псеудомонас цепациа) - Најчешћи узрочници који изазивају инфективних компликација у ЦГД. Већина ових микроба производе каталазе. Е каталазе уништава формиран током трајања водоник пероксида микроба чиме спречава неутрофила "позајми" слободне радикале за убијање. Тако каталазе-негативних микроорганизама, као што су стрептококе, умиру броја неутрофила пацијената са хроничном болешћу грануломатозног уништен сопственим отпадних производа - водоник пероксида.

Гљивичне инфекције се откривају код 20% пацијената са хроничном грануломатозном болешћу и првенствено аспергилозом.

Лунг - највише типична заразна компликација, јавља у свим старосним групама болесника са хроничном болешћу грануломатозног. Ово се понавља пнеумонија, хиларна лимфни чворови лезију, плеуритис, плеурални емпијем, плућа апсцес, који су услед Стапхилоцоццус ауреус, Аспергиллус сп., Интестинал Грам бактерије {Есцхерицхиа цолли, Салмонелла сп., Серратиа марцесценс, Буркхолдериа цепациа).

Одговоран за развој упале патогена није увек могуће утврдити у спутума у вези са којом откривање радиолошких промена у плућима додељених емпиријско антибиотску терапију, горе преклопити спектар микроорганизама. Обично ова комбинација аминогликозида са цефтазидимом. У случају да никакав одговор на емпиријском одмаралишта лечења у више инвазивних дијагностичких поступака (бронхоскопије, фино иглом биопсија плућа, отворен плућа биопсија) како Приликом откривања микроорганизама као што је Нокардиа потребна је специфична антибактеријска терапија. Један од најважнијих патогена плућних компликација код болесника са хроничном грануломатозног болести Буркхолдериа цепациа и односе са њом бактерија Б. Гладиоли, Б. Маллеи, Б. Псеудомаллеи и Б. Пицкеттии. Ове бактерије су необично вирулентне код пацијената са хроничном грануломатозном болешћу и један су од главних узрока фаталне пнеумоније. Већина бактерија рода Буркхолдериа је отпорна на каминогликозидам и цефтазидим. Надаље, културе која се сије из спутума пацијената инфицираних Буркхолдериа, често расту веома споро, дозвољавајући патоген пролиферацију у телу пацијента до развоја ендотоксични шок. У случају да је могуће открити патоген пре дисеминације процеса, ефикасна примјена високих доза интравенског триметоприм-сулфаметоксазола је ефикасна.

Скин апсцеси и лимфаденитис - следеће у учесталости инфективних компликација хроничне грануломатозног болести, често узроковане С. Ауреус и грам-негативних организама, укључујући Б. Цепатиа и Серратиа морцесценс. За ове инфекције потребна је дуготрајна терапија антибиотиком, а често и дренажа за потпуно лечење.

Хепатични и субдиапрагматични апсцеси су такође честа компликација хроничне грануломатозе, најчешће узрокована С. Ауреусом. Пацијенти обично развијају грозницу, слабост, губитак тежине и смањење апетита. Обично, нема болова, чак и када је палпација погођеног органа, а често и нема лабораторијских поремећаја функције јетре. Ови услови и фебуиут дуготрајна масивна антибиотска терапија, у ретким случајевима, указују на хируршку интервенцију.

Најтежа заразна компликација хроничне грануломатозе је аспергилоза. Протоколи аспергилоза терапија код болесника са хроничном грануломатозног болести укључују дуготрајну употребу амфотерицин Б, а ако је могуће - уклањање аспергиллома. Међутим, операција није увек користи, као куку да се лоцира место у плућима, тело пршљена, ребра, мозак елиминише ову методу. Стога, главни метод лечења аспергилозе код болесника са хроничном грануломатозног болести продужено (4-6 месеци.) Конзервативна терапија помоћу амфотерицин Б у дози од 1,5 мг / кг тежине пацијента и њене комбинације са антигљивичним лековима гриазолових (итраконазол, вориконазол) . Осим тога, важно је да се успостави и, ако је могуће, елиминисати извор аспергилоиа у околину пацијента, као може смањити ризик од поновне инфекције.

Остеомијелитис, апсцеси адрецтал карактеристичан пацијената са хроничним грануломатозног болести и као и друге инфективних компликација захтевају продужену интензивну антибактеријско и антифунгална терапија.

Лезије мукозних мембрана укључују улцеративни стоматитис, гингивитис, упоран ринитис и коњунктивитис. Ентеритис и колитис, који се често налазе код пацијената са грануломатозном болести цирозе, могу се тешко разликовати од Црохове болести. Амент и Оцхс (1973) такође су описали перианалне фистуле, малабсорпцију витамина Б12 и стеатори. Већина ових пацијената показала је хистиоците у биопсијским узорцима слузокоже ректуса и јејунума.

Поред заразних компликација, неки пацијенти са хроничном грануломатозном болешћу имају аутоимуне болести. Системски и дискоидни лупус еритематозус је описан како код пацијената са Кс-везаним, тако и са аутосомалним рецесивним типом болести. Јувенилни реуматоидни артритис са позитивним реуматоидним фактором описан је код дјевојчице са п47 недостатком.

Пацијенти са хроничним болестима грануломатозног су обично мањи по величини од њихови родитељи или браћа и сестре су нормалне. Латенци физички развој код ових пацијената може бити секундарни до озбиљних хроничних инфекција (иу асимптоматских фази повећава стопа раста болести) са лезијама гастроинтестиналног тракта усред недостатком хранљивих материја, а такође може бити генетски особина болести, рефлектујући мембрана недостатак не само хематопоетске ћелија али и друге ћелије у болесника са хроничном болешћу грануломатозног.

[1], [2], [3], [4], [5]