Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије утврђује се на основу породичне историје (случајеви изненадне смрти рођака у младости), притужбе, резултати физичког прегледа. Информације добијене помоћу инструменталног истраживања су веома важне за утврђивање дијагнозе. Најважније дијагностичке методе су ЕКГ, која у овом тренутку није изгубила значај и дводимензионалну Доплерову ехокардиографију. У сложеним случајевима диференцијална дијагноза и појашњење дијагнозе помажу МРИ и позитронска емисиона томографија. Препоручљиво је испитати рођаке пацијента како би идентификовали породичне случајеве болести.

Клинички преглед

Са необструктивном формом хипертрофичне кардиомиопатије, не може бити никаквих абнормалности у прегледу, али понекад се одређује повећање трајања апикалног импулса и ИВ срчаног тона.

Када обструцтиве облик Хипертрофична кардиомиопатија показују знаке срчаних обољења. Међу најважније укључују побољшане дуг апексно импулс, који заузима цео систола до Другог тон (знак хипертрофије леве коморе), систолног тремор дуж леве грудне границе, пулсације на каротидних артерија, брзом "кокичавости" пулсно палпације од каротидних артерија, због брзог протеривања крви у првој половини систола систолног шум са локализацијом на врху срца иу трећем или четвртом простором интеркосталног на левој ивици грудне кости. Шум на врху срца да објасне митралне регургитације, у трећем или четвртом простора интеркосталног - инфундибулиарним стенозе леве коморе. Повећања Интензитет буке у седења, стајања на издисаја, уз Валсалвиног маневар, тј док појачава опструкција протеривања крви услед смањења пре и постоптерећења или повећања контрактилности. Ја тон на врху срца у већини случајева нормалан Сонорити и ИИ тон на основу броја пацијената ослабљена откривају ИВ тон. Често се утврђује повреда срчане фреквенције.

Међутим, код неких пацијената, систолни шум се локализује на основу срца, ненамјеран и није праћен смањењем звучности другог тона. У овом случају, препознавање болести је могуће користећи додатне истраживачке методе, нарочито ЕцхоЦГ.

Инструменталне методе

Електрокардиографија и 24-часовни мониторинг кардиограма

Тумачење података ЕКГ код пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом често представља велике проблеме, што је повезано са полиморфизмом промена. Најчешће се откривају такве промене:

• волтаични знаци миокардијалне хипертрофије леве коморе и лијевог атрија;
• поремећаји у процесу реполаризације вентрикула - најкарактеристичнији знаци пронађени у оба не-опструктивним и опструктивним облицима ХЦМ-а се манифестују променама у СТ-Т интервалу; промене амплитуде Т таласа се јављају у различитим степенима тежине (од умереног смањења амплитуде, посебно у левом торакалном воду, пре него што се евидентира дубински негативни Г талас); поремећај проводљивости на левој нози свежња Хисније, нарочито блокада његове предње гране најчешће се среће од свих блокада срца;
• синдром вентрикуларне оверекцитације у облику скраћивања П-К интервала или феномена Волфф-Паркинсон-Вхите често се евидентира;
• регистрација патолошких К таласа у леве пекторалне и (ретко) стандардне електроде је један од типичних електрокардиографских знакова;
• Поремећаји срчаног ритма, који могу довести до синкопских стања и изненадне смрти, привлаче посебну пажњу лекара.

Дневно праћење ЕКГ података омогућава идентификацију већине пацијената са ектопијским вентрикуларним екстразистолама, нападима вентрикуларне тахикардије или суправентрикуларне аритмије. Код деце, аритмије, нарочито вентрикуларне аритмије, много су уобичајене, иако је учесталост изненадне смрти код њих већа него код одраслих.

Радиографија органа у грудима

Рентгенски налази срца са хипертрофичном кардиомиопатијом су мало информативног карактера. Код неких пацијената примећује се благи пораст леве и вентрикуларне леве коморе и заокруживање врха срца, а можда и повећање васкуларног узорка који је повезан са преливом венског лежаја. У малој деци са хипертрофичном кардиомиопатијом, кардиоторакални индекс се креће од 0,50 до 0,76.

Ехокардиографија

Од неинвазивних метода истраживања, ехокардиографија је најинтензивнији метод дијагнозе.

Главни ехокардиографски знаци хипертрофичне кардиомиопатије су следећи.

• Хипертрофија леве коморе, преваленција, локација и тежина од којих су веома разноврсни. Међутим, открива да је најчешћи облик хипетрофицхна кардиомиопатија - асиметричан хипертрофија интервентрикуларног септума, који заузима све или интервентрикуларног септума (50%), или локализује у базалним трећине (25%) или две трећине (25%). Рјеђе симетрични хипертрофије, као и друге реализације хипетрофицхна кардиомиопатија - апексног, мезовентрикулиарнуиу и постеро-септал хипертрофије и / или леве коморе бочног зида.
• Смањење шупљине леве коморе, повезано са хипертрофијом миокарда, и током дијастола и у систолу. Ово је важан морфолошки знак болести и један од фактора који доприноси кршењу хемодинамике услед недовољног пуњења леве коморе током дијастола.
• Дилација леве атријалне шупљине.

У опструктивном облику ХЦМЦ-а, Доплер ЕцхоЦГ открива знаке опструкције лијечног вентрикуларног тракта:

• градијент систолног притиска између леве коморе и аорте може бити различитих степени, понекад достићи 100 мм Хг. И више;
• антеропостериорно кретање предњег вентила митралног вентила у средини систоле и контакт вентила са интервентрикуларним септумом;
• средњи систолни поклопац аортног вентила;
• митрална регургитација.

У процени функције леве коморе ехокардиографијом у већини пацијената са хипетрофицхна кардиомиопатија детектовао повећање ејекционе фракције, међутим, сматра важним кршење дијастолне функције, карактерише смањењем брзине и потпуност активне дијастолне релаксације.

Магнетна резонанца

Овим методом могуће је прецизније процијенити морфолошке промјене, процијенити преваленцију и јачину хипотрофије миокарда. Посебно вредан метод за дијагнозу апикалне форме болести и хипертрофију доњег дела интервентикуларног септума и десне коморе.

Позитронска емисиона томографија

Омогућава откривање и процјену степена кршења регионалне перфузије и метаболизма миокарда.

Срчана катетеризација

Катетеризација и ангиокардиографија су се широко примењивали у раним фазама истраживања хипертрофичне кардиомиопатије. Тренутно се обављају много ређе: у случајевима истовремене патологије срца, нарочито урођене болести срца, и приликом одлучивања о хируршком лијечењу болести.

Резултати инвазивне методе испитивања су показала да деца за разлику од ученика и одраслих често дефинише излазног тракта опструкција није само лево али и десна комора. С једне стране, приписати чињеници да дјеца умиру у првим месецима и годинама живота као резултат ватросталног срчане инсуфицијенције, с друге стране - са нестанком опструкције раста излазном тракту леве коморе детета услед промена у односу срчаних структура.

Диференцијална дијагностика

Када се дијагностикује, неопходно је искључити болести које имају сличне клиничке манифестације, пре свега, стечене и урођене срчане мане (стеноза аортне аорте), есенцијална артеријска хипертензија. Поред тога, неопходно је разликовати друге могуће узроке хипертрофије леве коморе, а нарочито "срце спортиста".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]